Medfödd pseudartros hos Tibia

medfödd pseudartros hos tibia (CPT) avser nonunion av en tibialfraktur som utvecklas spontant eller efter ett mindre trauma. En pseudartros definieras som en “falsk led” och är en paus i benet som inte läker på egen hand. Pseudartros utvecklas vanligtvis inom de första två åren av livet; det har dock rapporterats fall av CPT-utveckling före födseln såväl som senare i livet.

för en omfattande översikt över CPT, kolla in Dr. Paleys senaste bokkapitel om deformiteten:

medfödd pseudartros hos tibia är ett mycket sällsynt tillstånd som förekommer hos endast 1 av 250 000 födda. Orsaken till CPT är för närvarande okänd; Det finns emellertid en stark koppling till neurofibromatos i 50% av fallen och och en förening med fibrös dysplasi i 10% av fallen. Rapporter indikerar att de patologiska processerna för CPT är kopplade till periosteum, som bildar det yttre lagret av ben och är avgörande för återväxt efter en fraktur. Patienter med CPT har ett tjockt ärrlager som omger sina ben snarare än periosteum. Av denna anledning kommer det inte att läka spontant när en fraktur har inträffat. Den nuvarande teorin om mekanismen för CPT är att det saknas blodtillförsel till periosteum orsakat av en ansamling av nervceller som förstör blodkärlen som är anslutna till periosteum. Detta leder till lågt syre i periosteum (känd som hypoxemi). Eftersom periosteum är ansvarigt för bentillväxt resulterar detta i försvagning av benet.

klassificeringssystem

klassificeringssystem för CPT baserat på debut, rörlighet och röntgenstrålar har föreslagits. Svårigheter med klassificering har emellertid uppstått eftersom tillståndet inkluderar olika kliniska och patologiska enheter var och en med olika historia och prognos. Till exempel kan klassificeringssystem baserade på Tibias utseende bli förvirrande eftersom utseendet kan förändras under behandlingen.

Dr. Paley, i samband med Dr. El-Rosassy, utvecklat ett klassificeringssystem för att indikera prognos och behandling. El-Rosassy-Paley-klassificeringssystemet delar CPT i tre typer baserat på två kriterier: benändarnas geometri och hur mobila de är—det vill säga om benet slutar vid pseudartros är tjockt och styvt eller tunt och mobilt. En annan viktig faktor i El-Rosassy-Paley-klassificeringen är om patienten har genomgått en tidigare misslyckad operation.

typ 1

• atrofiska (smala) benändar
• mobil pseudartros
• ingen tidigare operation

typ 2

• atrofiska (smala) benändar
• mobil pseudartros
• tidigare misslyckad operation

typ 3

• hypertrofiska (breda) benändar
• styv pseudartros

medfödd pseudartros hos tibia är fortfarande en av de mest utmanande och missförstådda förhållandena inom ortopedi. Svårigheten med behandlingen ligger i den svaga läkningskraften vid frakturstället, en tendens till brytning efter behandling och svårigheten att stabilisera små osteoporotiska benfragment hos små barn. Även i fall där en union har uppnåtts är det svårt att upprätthålla den. Ofta är slutresultatet ett frustrerat barn och familj som har genomgått flera misslyckade operationer och förblir med en lem som är kort, deformerad och nästan funktionslös. Av denna anledning rekommenderar många ortopediska kirurger amputation, särskilt efter en tredje misslyckad operation.

Dr.Paley har arbetat för att förbättra resultaten av behandling för CPT i 28 år. Han har publicerat 4 artiklar om detta ämne under denna tid. Hans senaste metod, som har varit oförändrad sedan 2007, har resulterat i 100% union och noll refrakturer. Detta är en oöverträffad statistik för detta försvagande tillstånd. Framgångsgraden har blivit så konsekvent att vi inte längre anser att detta är ett svårt problem att behandla vid Paley Institute, vilket är i stor motsats till överallt.

se Dr. Paleys senaste artikel om medfödd pseudartros hos Tibia.

titta på Dr. Paleys online-föreläsning om CPT-medfödd pseudartros hos Tibia