onkologiska bokstäver

introduktion

samla kanalkarcinom (CDC) är en sällsynt subtyp avrenal epitelial neoplasma, som står för < 2% av alla renalcellkarcinom (RCC) fall (1). Dettaaggressiv malignitet anses härledas frånsamlingskanalen i njuren och har en dålig prognos hos majoriteten av patienterna (2-5) med en medianöverlevnadstid på endast 22 månader efter nefrektomi (6).Trots de histologiska och immunhistokemiska egenskaperna hos dettasjukdom är det svårt att skilja CDC från bäcken urotelial karcinom ochhögkvalitativ papillär RCC, främst på grund av varieringenfunktioner hos CDC (7). Tumören ärvanligtvis identifieras i eller proximalt till njurbäckenet och visasgrå eller vit utan omfattande nekros eller blödning (8). Olika behandlingar har rapporterats ilitteraturen, inklusive immunterapi,strålbehandling, kemoterapi (5,9) och radikal excision (3). För att förbättra förståelsen för CDC: s biologiska beteende rapporterade den aktuella studien fallet av en 62-årig kvinnlig patient med typiska patologiska funktioner av CDC. Dessutom kliniska, patologiska ochimmunohistokemiska aspekter av sjukdomen granskades. Skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten.

fallrapport

i augusti 2013 antogs en 62-årig kvinna tilldet första sjukhuset vid Jilin University (Changchun, Kina) förvärdering av högerflanksmärta som hade kvarstått i en månad.Patienten upplevde inte grov hematuri eller dysuri. Afysisk undersökning var unremarkable, med undantag för mildpercussion smärta i höger njurområdet. Blodundersökningaravslöjade en förhöjd erytrocytsedimenteringshastighet . Anabdominal ultrasonography scan visade en fast, hypoechoic ochrelativt väl avgränsad tumör, ca 6,9 kcal 5,6 cm i storlek, upptar den högra njuren. Kontrastförstärkt beräknad tomografiundersökning av buken och bäckenet avslöjade multiplehypouppmärksamma kvasicirkulära lesioner, 0,5–4,3 cm i storlek, iövre Polen på höger njure. Massan presenterade minimal kontrastförstärkning efter administrering av Omnipaque kontrastmedel(Fig. 1). Inga tecken på renal veninvasion, lymfkörtel eller avlägsen metastas observerades.

baserat på kliniska och avbildningsfynd utfördes alaparoskopisk radikal resektion av den högra njuren iför att ta bort tumören. Makroskopisk undersökning av den resekteradevävnad avslöjade en 4 msk 4 msk 3,5 cm brungul, väl omskriven, mjuktumör, som ockuperade nästan hela övre polen avnjure. Tumören hade invaderat njurbäckenet och renal sinusfett,medan ett stort område av nekros och en satellitskada observeradesi massan. Dessutom utfördes en mikroskopisk undersökningoch de observerade karakteristiska egenskaperna inkluderade ett tubulopapillärtillväxtmönster, signifikant pleomorfism hos neoplastiska celleroch lokala sarkomatoidförändringar (Fig.2A). Således klassificerades tumören som kärnkvalitet III med hjälp Avfuhrman-klassificeringssystemet (11).Immunohistokemisk analys avslöjade att tumörcellerna varstarkt positivt för epitelmembranantigen (Ema; Fig. 2B)och cytokeratin (CK) 7 (Fig. 2D). Tumörcellerna reagerade ocksåfokalt med vimentin (Fig. 2C); de var dock negativa för CK20, CD10, uroplakin III och p63.Baserat på histopatologiska och immunhistokemiska fynd fastställdes adiagnos av CDC. Patienten släpptes åtta dagar efter operationen och inga ytterligare behandlingar administrerades. ACT-skanning utförd 10 månader efter operationen avslöjade ingen återfall ellermetastas.

diskussion

CDC är en sällsynt patologisk typ av RCC, med atendency mot tidig spridning och hög dödlighet(12,13). Även om CDC är en sällsynt tumör, dessklinisk presentation är ospecifik och kan inkludera symtom pågross hematuri, ryggvärk, viktminskning och en lokal massa. Dessutom är förekomsten av denna tumör högre hos manliga vuxna åldermellan 41 och 71 år, med ett 2:1 förhållande mellan män och kvinnor (14). Vid tidpunkten för diagnosen är tumorntypiskt stor, med ett medullärt ursprung och presenterar med aninfiltrativ lesion. Majoriteten av CDC-tumörer har hittats för attvisa fokal kortikal förlängning, medan perirenal invasion varockså vanligt i stora tumörer (15).Eftersom dessa tumörer inte uppvisar specifika avbildningsfunktioner krävs amikroskopisk undersökning och immunhistokemisk färgning för diagnos av CDC (1). Mikroskopiskt, de vanliga funktionernainkludera en tubulopapillär arkitektur, atypisk hyperplastiskförändringar, klar cytoplasma, uppenbar stromal reaktion med fiberhyperplasi och fristående enskilda celler med en hobnailyta(16). I förevarande fall avslöjade resultaten av den mikroskopiska undersökningen vissakarakteristiska egenskaper hos CDC, inklusive ett tubulopapillärt tillväxtmönster, signifikant pleomorfism hos neoplastiska celler och lokalaarkomatoidförändringar. Positiv immunhistokemisk färgning forCK19, CK7, 34 cu 12 och vimentin har tidigare rapporterats tillstödja diagnosen CDC (17).dessutom visade en tidigare studie att CDC-cellerna ocksåuttrycka EMA, jordnötslektin agglutinin och Ulex europaeusagglutinin 1 (18). I föreliggande studie visade immunhistokemisk analys att tumörcellerna var starkt positiva för EMA och CK7, medan de reageradefokalt med vimentin. Därför diagnostiserades patienten medcdc.

när det gäller behandlingsmodaliteten utförs kirurgi hos majoriteten av patienterna som en primär behandling(13,19). Dessutom visade en tidigare studie att kombinerad kemoterapi med gemcitabin ellerkarboplatin kan vara en lovande behandlingsstrategi för CDC-patienter, särskilt de med avancerad stadium sjukdom (20). Radikal nefrektomi ellerkemoterapi har emellertid inte visat sig effektivt kontrolleraprogressiv form av denna sjukdom, på grund av de höga frekvenserna av lokalrekurrens och avlägsna metastaser (21). En tidigare studie visade att mindreän en tredjedel av patienterna överlevde i > 2 år (15). I den aktuella studien utfördes laparoskopikradisk resektion av njuren utan kemoterapieller immunterapi. Ingen återfall eller metastasering observerades 10månader efter operationen; emellertid krävs ytterligare uppföljning.

Sammanfattningsvis är CDC en sällsynt, aggressiv njurtumörsom ofta förknippas med nodala och viscerala metastaser vidpresentation. Eftersom patienter med CDC ofta uppvisar en dåligprognos, tidig upptäckt och diagnos av denna sjukdom ärvital. Histokemiska och immunhistokemiska analyser kan geadekvata och tillförlitliga data för att skilja denna tumör från andra subtyper av RCC, vilket resulterar i upprättandet av sjukdomsspecifika behandlingsstrategier.