Oral cellulär Neurotekeom

Abstrakt

cellulär neurotekeom är känd som en kutan tumör med osäker histogenes. Mycket lite involvering av slemhinnor har hittills rapporterats i litteraturen. Detta är en fallrapport om en intraoral skada hos en 15-årig tjej. Histopatologisk utvärdering visade en tumör-består av spindel till epiteloidceller som bildar mikronoduler i ett koncentriskt vriden formmönster. Tumörceller var positiva för CD63, vimentin och NKI-C3. Total excision utfördes och ingen återfall inträffade efter 16 månaders uppföljning.

1. Inledning

Neurothekeoma (NTK) är en allmänt accepterad term för en sällsynt typ av godartade dermala tumörer som härrör från nervhöljet, som först föreslogs av Gallager och Helwig 1980 . Denna enhet beskrevs tidigare och kallades nervmantelmyxom.

cellulär NTK identifierades senare som en subtyp baserad på histopatologiska och immunhistologiska egenskaper . Det är i allmänhet en kutan lesion, och slemhinneinvolvering har sällan rapporterats. Dessa siffror är ännu mindre vid cellulär variant .

detta är en rapport om ett cellulärt neurotekeom i munhålan hos en 15-årig tjej.

2. Fallrapport

denna studie är godkänd av Research Ethics Board of Montreal Children ‘ s Hospital och undantagen från en fullständig granskning.

en 15-årig tjej som presenteras med en smärtfri submukosal nodul på den främre högra sidan av munens golv som mäter 0, 8 cm i den största dimensionen under en okänd varaktighet (Figur 1). Patienten hade inga andra tecken eller symtom.

Figur 1

Intraoral submukosal lesion på höger sida av golvet i munnen av en 15-årig tjej, diagnostiserad med cellulär neurotekeom efter biopsi.

hennes tidigare medicinska historia inkluderade akut lymfoblastisk leukemi (ALL), diagnostiserad vid 2 års ålder som kräver bestrålning följt av benmärgstransplantation. Hon har varit i remission sedan dess. Hon har också en historia av flera förvärvade nevi som har biopsierats och returnerats godartade.

en incisional biopsi försökte göra den slutliga diagnosen. Patologirapporten visade cellulär NTK. En slutförandeoperation utfördes sedan.

det har inte funnits några tecken på återfall efter 8 månaders uppföljning.

3. Histologisk och immunologisk utvärdering

den utskurna lesionen mäter 8 mm i den största dimensionen. Mikroskopisk utvärdering av hematoxylin-och-eosin – (H&E -) färgade diabilder visade en oinkapslad neoplasma bestående av spindel till epiteloidceller, anordnade i välformade mikronoduler med koncentrisk whorled form utseende. Slemhinnan var allmänt involverad och en viss invasion av submukosa observerades. De flesta av de neoplastiska cellerna verkade fibroblastiska och visade mild nukleär atypi. Jätteceller av osteoklasttyp spriddes i de virvlade nodulerna. Ingen myxoidmatris sågs och mitotisk aktivitet var nästan frånvarande (Figur 2).

(a)

(b)

(a)
(b)

Figur 2

h&e fläck, låg (A) och hög (B) effekt mikroskopiska vyer. Intramukosala mikronoduler, formade i ett karakteristiskt virvlat mönster med koncentrisk tillväxt. Celler är epitelioid till spindelformad med mild cytologisk atypi.

tumörceller uttryckte starkt CD63, vimentin och NKI-C3, medan desmin, glatt muskelaktin (SMA), S100, CK7, CK20, CK5/6, epitelmembranantigen (EMA), P63, CD1a och MART-1 var alla negativa. De stromala dendritiska cellerna var positiva för faktor XIIIa och multinukleära jätteceller var positiva för CD10.

4. Diskussion

cellulär NTK är vanligtvis en kutan lesion och involverar sällan slemhinnor. Fall av oral mukosal involvering är ännu mindre benägna att hända med endast 5 rapporterade fall i den engelska litteraturen .

kliniska differentialdiagnoser som vi hade i åtanke före biopsi för sådan skada hos en patient med en historia av alla var vanligare möjligheter inklusive lymfom, mindre spottkörteltumörer (pleomorf adenom) och granulär celltumör.

melanocytisk tumör ingår vanligtvis i differentialdiagnosen av NTK, särskilt hos högriskpatienter som det aktuella fallet med bestrålningens historia. Även om det finns histologisk likhet och immunologisk överlappning mellan dessa neoplasmer, såsom spindel-och epitelceller i vridningsmönster och närvaron av NKI/C3, är NTK generellt negativt för protein S100 och kan differentieras från melanocytiska lesioner.

vårt fall hade alla histopatologiska egenskaper hos cellulär NTK inklusive närvaron av epiteloid-och spindelceller i inställningen av whorled noduler, frånvaro av myxoidmatris och tillfällig närvaro av osteoklastliknande jätteceller . Dessa fynd tillsammans med resultaten från immunostainstudier bekräftade diagnosen av cellulär NTK.

förekomst av flera nevi har rapporterats i tidigare serier såväl som vårt fall, men det finns inga tillräckligt med bevis för att räkna det som en riskfaktor på grund av litet antal fall.

återfall har rapporterats vara mellan 3 och 15% i NTK och verkar vara relaterat till mitotisk aktivitet i tumörceller, och de flesta återfall observerades i fall med ofullständig excision .

detta fall rapporterades öka medvetenheten om en ovanlig presentation av neurotekeom som det verkar vara underrapporterat i litteraturen .

förkortningar

intressekonflikt

författarna har inga sponsrings-eller konkurrerande intressen att avslöja.