Kollagenös sfärulos | Jiotower

alternativa / historiska namn

• mucinös sfärulos

• Spherulosis

• Adenoid cystisk hyperplasi

sfärerna som verkar basofila kallas som mucinös sfärulos. Enligt Mooney et al., kollagenös och mucinös sfärulos är relaterade lesioner. CS betraktas som en slutstegsskada som härrör från omvandling av sin föregångare, mucinös sfärulos av de tidiga stadierna.

vid histologisk undersökning kännetecknas CS av närvaro av eosinofila intra-luminala kollagenrika sfärer som mäter 20-100 mikron i diameter, omgiven av platta myoepitelceller. Oftast visar det ett centralt flockaggregat med utstrålande spikar som smälter samman med de skulpterade utsprången i periferin. Materialet kan också vara finkornigt och jämnare fördelat. Sfärens periferi kan markeras med en eosinofil nagelband med varierande tjocklek och färgningsintensitet. Ibland är nagelbandet associerat med en myoepitelialcellkärna . En handritad illustration av detsamma har presenterats i Figur 1b. så många som 50 sfärer kan ses per sektion av lesionen och är vanligtvis diskreta men kan sammanfalla. Det visades att hyalinmaterialet närvarande i det intraluminala utrymmet var rikt på kollagen genom konventionell histokemi och bevisades därefter av immunocytokemi att det var en av komponenten i källarmembranet.

(a) Fotomikrograf av en kollagenös sfärule (h&e fläck), a) 100, b) 100, C) 400, d) handritad illustration av en kollagenös sfärule. 1-duktala celler med öppna ansiktskärnor, 2-duktala celler med nära ansiktskärnor, 3 – sfärens yttre nagelband, 4-centralt flockulärt aggregat som visar utstrålande spikar från centrum mot periferin, 5-platta myoepiteliala celler

CS har beskrivits i samband med olika godartade och maligna lesioner, inklusive skleroserande adenos, radiellt ärr, intraduktal papillom, fibroadenom, atypisk duktal hyperplasi, duktalt karcinom in situ och lobulärt karcinom in situ i bröstet.

CS har setts i spottkörteltumörer som skleroserande polycystisk adenos, epitel-myoepitelial karcinom, polymorf låggradig adenokarcinom och kutana myoepiteliala tumörer.

den mest accepterade teorin om mekanismen för sfärulbildning är utsöndringen av extracellulärt material genom det proliferativa myoepitelet. Baserat på observationerna av en omskriven sfärule med frekvent identifiering av en komprimerad myoepitelialcellkärna som omger kollagenös sfärulos kan sfärerna tolkas för att bildas genom extracellulär materialavsättning. Upptäckten av laminin och typ IV-kollagen i sfärerna inom “kollagenös sfärulos” antyder att sfärerna innehåller källarmembranmaterial. I vissa fall kan innehållet i sfärulen genomgå förkalkning (25% av fallen av kollagenös sfärulos har associerade förkalkningar).

kollagenös sfärulos verkar vara heterogen genom att vissa fall visar en mogen kollagenkärna i sfärerna, medan sfärerna i de flesta fall endast innehåller reduplicerad basal lamina utan moget kollagen. De elektronmikroskopiska resultaten tyder på att graden av kollagenbildning i sfärulen är relaterad till graden av myoepitelial differentiering av cellerna som omger sfärulen och föreslår vidare att denna förändring sker på grund av produktion av källarmembranmaterial och i vissa fall på grund av moget kollagen av myoepitelialkomponenten.

närvaron av de multipla intraluminala sfärerna, omgiven av en epitel-och myoepitelial proliferation, ger de involverade kanalerna ett cribriform utseende. Detta kan leda till en feldiagnos av atypisk duktal hyperplasi (ADH), cribriform ductal carcinoma in situ (DCIS), cribriform carcinoma eller adenoid cystisk karcinom.