Collodion Baby | Jiotower
diskussion
Collodion baby är ett underrapporterat tillstånd. Enligt Chung et al., rapporterades cirka 270 fall i litteraturen sedan 1892.2 förekomst av kollodionbarn beräknas vara 1 av 300 0001 även om först (grunden för iktyos och relaterade hudtyper) uppskattar att det är relativt vanligare 1 av 100 000. Dessa barn är vanligtvis födda före terminen. Det pergamentliknande membranet genomgår desquamation med tiden. När detta lager skalar av avslöjas vanligtvis underliggande hudsjukdom. Minst en tiondel av dessa patienter utvecklar senare normal underliggande hud. Detta är ena änden av spektrumet för denna heterogena sjukdom och kan kallas ‘självläkande’ kollodion baby. En annan ände av Spektrum i keratiniserande störning som presenteras vid födseln är harlekinfoster. Dessa barn har kåta plattor över hela kroppen. De flesta av dessa barn dör inom de första dagarna till veckorna av livet på grund av andningssvårigheter, oförmåga att mata och svåra hudinfektioner. Patienter som överlever bortom spädbarn har svår iktyos och variabel neurologisk försämring. I alla fall påverkas hudens barriärfunktion när kollodion torkar upp och börjar spricka. Detta lämnar barnet mottagligt för infektion, temperaturinstabilitet och överdrivna trans-kutana vätskeförluster som leder till uttorkning. Tjockt membran kan skapa problem relaterade till fri rörlighet som leder till svårigheter med amning. Om bröstväggens rörelser är begränsade kan det orsaka hypoventilation. Oförmåga att stänga ögonlocken kan orsaka hornhinneskador om lämpliga försiktighetsåtgärder inte följs.
primär patologi vid iktyos är störd kornifiering, vilket leder till bildning av kollodionmembran. Två vanligaste typer av hudsjukdomar som uppträder som kollodion vid födseln är icke-bullous medfödd erytroderma och lamellär iktyos. Andra mindre vanliga patologier som är ansvariga för denna presentation inkluderar: ektodermal dysplasi, sj Occulgren Larsen syndrom, Comel-Netherton syndrom Gaucher sjukdom typ 2, Hay-Well syndrom, Trichothyodystrofi, Neutral lipidlagringssjukdom, etc.3 genetiskt är det en heterogen störning med vanligtvis autosomal recessiv överföring. Hittills har sex gener associerats med mutationer med transglutaminas 1 (TGM1) som står för cirka 40% fall.4 TGM1 förmedlar tvärbindningar i bildandet av cellhöljet under terminal differentiering av epidermis.5, 6 Mutation i gener som är involverade i reparation av nukleotid excision har också varit inblandad.7
ledningen kräver expertis från en hudläkare och det pediatriska teamet. Barnet hålls initialt i en fuktad, neutral temperaturmiljö som en inkubator. Andra stödjande behandlingar såsom intravenös vätska och rörmatning kan också krävas för att upprätthålla hydrering och näring. Man bör hålla huden mjuk och även försöka minska skalning. Kollodionmembranet får inte debrideras. Vissa kliniker tycker att mjukgörare är till hjälp, 2 även om Van Gysel et al. i deras fall serie av 17 barn med liknande problem fann mjukgörande ansökan vara associerad med ökad risk för infektion.8 Det finns också en risk för förgiftning genom kutan absorption av aktuella produkter och Yamamura et al. har rapporterat ett fall av salicylatförgiftning på grund av användning av keratolytika.9 Därför bör det mjukgörande medel som används vara inert-liknande vaselin. Cakmak et al. fann acitretin i dos av 1 mg/kg/dag för att vara effektiv och säker vid hantering av medfödd iktyos.10 artificiella tårar kan vara nödvändiga om det finns svår ektropion. Behandling kan också inkludera smärtlindring och milda aktuella steroider för att minska sekundär inflammation.
