Chondromyxoid Fibroma: en sällsynt fallrapport och granskning av litteratur | Jiotower
diskussion
Chondromyxoid fibroma (CMF) är en godartad, lokalt aggressiv tumör av broskigt ursprung och står för mindre än 0,5% av alla bentumörer . 1948 beskrevs tumören först av Jaffe och Lichtenstein som en lesion härledd från broskbildande vävnad och sammansatt av olika proportioner av kondroid -, fibrös-och myxoidvävnader . Tumörens vanliga plats är metafysen intill epifysealtillväxtplattan, vilket förstärker hypotesen att tumören uppstår från rester av brosk på dessa platser . För att fastställa diagnosen är en grundlig klinisk, radiologisk och patologisk undersökning viktig eftersom den lätt kan diagnostiseras som andra maligna tumörer såsom kondrosarkom på grund av vissa patologiska likheter .
patienter klagar vanligtvis på smärta och svullnad på platsen för lesionen . Smärtan är vanligtvis mild, intermittent och en tråkig värk som ses i vårt fall. Om tumören är belägen på sällsynta platser som händer eller fötter, kan smärtfri svullnad vara det presenterande klagomålet. Vid vissa tillfällen kan tumören vara asymptomatisk och kan förekomma som ett tillfälligt resultat vid radiografisk undersökning .
den radiografiska bilden visar en excentriskt lokaliserad lesion i ett stort benben, med en inre väldefinierad skulpterad kant av sklerotiskt ben, vilket också sågs i vårt fall . När tumören involverar ett mindre rörformigt ben som revbenet eller fibula, är det radiografiska utseendet inte typiskt eftersom lesionen kan sträcka sig över hela bredden av det drabbade benet, expandera båda ytorna och ofta göra diagnos mellan Fibrös dysplasi och kondrom svårt . En MR-undersökning hjälper till att veta omfattningen av tumörens spridning .
diagnos av CMF beror i grunden på dess karakteristiska histologiska utseende. De typiska histologiska egenskaperna hos CMF är ett lobulärt mönster med stellatformade celler i en myxoid-eller kondroidbakgrund med hypocellulära centra och hypercellulära periferier. Osteoklastliknande jätteceller är ofta närvarande vid de lobulära periferierna . Dahlin betonade att jätteceller vid periferin av kondroidlobulerna med plumpa hyperkromatiska kärnor med nukleär atypism är karakteristiska för CMF . Liknande egenskaper sågs i vårt fall. Den differentiella diagnosen av CMF inkluderar kondroblastom, kondrosarkom, enchondroma och aneurysmal bencyst, men det är de framträdande histologiska egenskaperna som skiljer dessa lesioner .
behandlingsalternativen för CMF inkluderar enkel curettage, curettage med fenolapplikation och en blockresektion med bentransplantation . Tendensen till lokal återfall efter initial curettage verkar vara ännu högre hos små barn, dvs 80% . Men curettage med fenolapplikation följt av bentransplantation har en mycket låg återfallshastighet på sju procent . Ytterligare minskning av återfallsfrekvensen observerades när lesionen behandlades med en bloc excision och bentransplantation . Scaglietti, et al. uppmärksammade det lokalt aggressiva beteendet hos denna tumör hos unga och föreslog en mer radikal form av lokal resektion i sin förvaltning . Så vår patient behandlades med en bloc excision med trikortisk bentransplantation, som införlivades mycket bra, och lesionen har inte visat några tecken på återfall.
