Kutana manifestationer av blandad bindvävssjukdom: studie från ett tertiärt vårdsjukhus i östra Indien | Jiotower
diskussion
kutana manifestationer av MCTD kan vara de presenterande tecknen på sjukdomen. Dessa har inkluderats av forskare som viktiga markörer samtidigt som de definierar kriterier för att identifiera denna sjukdom. Överlappningssyndrom är en kombination av tecken och symtom på minst två bindvävssjukdomar med specifika serologiska parametrar. Antikropp mot RNAs-känsligt extraherbart kärnantigen finns sällan i överlappningsstörningar i motsats till MCTD. Detta antigen har identifierats som polypeptider på U1-ribonukleära proteinkomponenten i splicesosomen (U1RNP). Det lilla nukleära ribonukleoproteinelementet U1 (snRNP) är ett mål för autoreaktiva B-celler och T-celler i MCTD.
den exakta patogenesen för MCTD är inte känd. Det verkar vara en autoimmun sjukdom. Individer som uttrycker humana leukocytantigener (HLAs), HLA-DR4 eller HLA-DQB1, är genetiskt predisponerade. Denna genetiska bakgrund i MCTD skiljer sig från den i SLE och sklerodermi. Personer med SLE har visat sig ha ökad frekvens av HLA – B8,-DR3,-A1, DR-2 och HLA DQ-antigener medan de med sklerodermi har en ökad förekomst av HLA-B8. Sådan observation kan kanske delvis förklara skillnaden i kliniska presentationer mellan MCTD och andra bindvävssjukdomar såsom SLE, sklerodermi och överlappningssyndromet. HLA-föreningarnas specifika karaktär som förekommer i förhållande till MCTD skiljer sig åt med etniciteten hos de studerade populationerna och kan delvis redogöra för variationen i kutana egenskaper.
Entity of MCTD är vanligare bland kvinnor. I en banbrytande studie av Sharp var 21 (84%) kvinnor och 4 (16%) män av 25 patienter som erkändes som lider av MCTD. Haroon and associates märkte bara 1 hane och vila 12 (92,30%) kvinnor bland deras uppsättning. Dessa siffror bekräftade med vår forskning (86,96% kvinnor). Åldersgruppen som vanligtvis påverkas är 30-50 år. Medianåldern för sjukdomsdebut var 36 år i en studie från södra Indien. Åldersintervallet i den ursprungliga studien från väst var 13-66 år med ett medelvärde på 36 år. Detta liknade vår studie (medelvärde = 31.22). Alla var vuxna (yngsta respondenten var 18 år) i vår grupp MCTD-ämnen. Medelåldern vid diagnos av MCTD för vuxna visade sig vara 37,9 år av andra. MCTD har identifierats hos barn av Tiddens.
ödem i händer, Raynauds fenomen och akroskleros kan alla manifesteras tillsammans i sklerodermi. Förekomsten av dessa funktioner behöver således närvaron av antingen myosit eller synovit (artrit) för att uppfylla de kriterier som vi använde för att diagnostisera ett fall som MCTD. Frekvensen av synovit som detekterades i vår MCTD-grupp överensstämde med tidigare studier av samma typ. Vår grupp noterade 87% av synovit, Nedumaran et al., studien noterade 100%, och Haroon et al., studie 84,62%. Alarc-Segovia et al., noterade synovit hos 98% av patienterna och Burdt noterade 96% av patienterna som lider av synovit. Låg inspelning av RA-faktor bland våra patienter med synovit jämfördes identiskt med studien gjord av Nedumaran et al., som inte kunde visa någon RA-faktorpositivitet trots att man noterade synovit i alla fall. En tydlig skillnad var ändå närvarande i upptäckten av synovit bland MCTD-gruppen och överlappningsgruppen i vår forskning. Raynauds fenomen innebär intermittent blanchering följt av cyanos och slutligen rubor vid exponering för kyla. Denna enhet karakteriserar ofta som de tidigaste manifestationerna av MCTD. Ett betydande antal (78, 3%) i vår MCTD-grupp manifesterade detta, liknande studier från USA och Nederländerna. Detta resultat var betydligt mindre än siffran på 96% av alarc Saborin Segovia a-studien. Nedumaran et al., dokumenterade alla patienter av MCTD som lider av detta fenomen i sin studie. Ödem i händerna hittades hos 9 (39,1%) personer i vårt prov och var statistiskt olika från siffran 77 (96%) som hittades av Alarc Sacorin-Segovia. Akroskleros, som är åtdragning, förtjockning och förlust av fingrarnas elasticitet, noterades av Nedumaran et al., i alla sina åtta fall av MCTD. Sjutton ämnen (73,9%) visade detta tecken i vår forskning, men skillnaden från ovanstående studie var statistiskt obetydlig (P = 0,2976). Myosit sågs vara närvarande i 12 (52.2%) av våra Fall. Proximala muskler i båda övre extremiteterna var den vanligaste gruppen som påverkades.
antalet var jämförbart (P = 0,412) med studien utförd av Nedumaran et al., who noterade hos sex (79%) patienter sådan funktion men var i motsats till en annan sydindisk studie, som rapporterade endast två sådana patienter. Upptäckten av ett enda fall av puffigt finger i vår studie var i skarp kontrast (P = 0.001) till det arbete som utförts av Haroon och medarbetare, som hittade 10 av deras totala antal MCTD-patienter som visade detta tecken. Burdt et al., noterade en period på 3 år som den genomsnittliga varaktigheten av presentationen i sin studie. Puffy fingrar var inte ett signifikant resultat i deras undersökning. Det klassiska puffiga fingret i MCTD visar inte funktioner i sclerodactyly. De kliniska och serologiska markörerna för MCTD tar tid att utvecklas. Period av sjukdom bland dem med MCTD i vår grupp varierade från 7 månader till 120 månader. Medianvaraktigheten (det fanns ingen registrering av medelvärdet) av MCTD i Haroon et al., studien var 36 månader (IQR = 1,75-4 år) och medelvärdet av vår studie var 24 månader (IQT = 18-36 månader). Varaktigheten vid överlappningssyndromgruppen var mellan 6 månader och 192 månader. Patienter med MCTD kan ha andra kutana egenskaper såsom ljuskänslighet, livedoid Vaskulit och kalcinos. En kvinna diagnostiserad som ett fall av MCTD visade calcinosis cutis i hennes högra skinkregion. Ökande generaliserad calcinosis cutis med MCTD i form av stora förkalkade plack bara 1 år efter sjukdomsuppkomsten har beskrivits från Europa.
Mindre vanliga funktioner som ödem i pannan, trigeminal neuralgi och juxta articular calcinosis kan föreslå möjlighet till MCTD. Periorificial domningar sågs hos fyra av våra patienter på grund av trigeminal neuralgi. Andra har noterat detta tecken hos en patient med MCTD som också led av Sjogrens syndrom. Ingen av dem i överlappningsgruppen klagade över denna svårighet. Två av våra MCTD-fall presenteras med discoid erythematosus (DLE) som utslag. En lesion över hårbotten hade varit närvarande i 4 år och den andra över pannan var närvarande i 2 år. Båda var positiva för ANA och anti-U1RNP. Liknande lesioner av DLE observerades av andra forskare som studerade de kutana egenskaperna hos MCTD, men i sin forskning visade sig en individ ha utvecklat MCTD 10 år efter början av ett dle-utslag.
i vår studie testade de flesta personer bland dem med MCTD positivt för ANA och mönstret var enbart fläckigt medan de i överlappningssyndromgruppen hade positivt ANA av homogent mönster. Detta mönster av ANA som hittades i vår studie var i enlighet med en studie av Grant et al. En annan studie har visat att patienter med MCTD har mycket hög titer av ANA med specificitet för en RNAs-känslig komponent i ENA.
