Ren motorisk kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati
vi beskriver fyra patienter som drabbats av kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) i ren motorisk form. Selektiv involvering av motorfibrer föreslogs genom frånvaro av sensoriska symtom, normal känsla vid neurologisk undersökning och normala fynd vid elektrofysiologisk testning av sensoriska fibrer och sural nervbiopsi. Uppkomsten av sjukdomen inträffade i ung ålder (3-29 år) och den kliniska kursen var återfallande remitterande. Över en uppföljningsperiod på 1.5-14 år visade periodiska kliniska och elektrofysiologiska undersökningar att selektiv involvering av motorfibrer förblev en konstant egenskap. Elektromyografi och nervledningsstudier fortsatte att visa en rent demyeliniserande neuropati utan tecken på axonal försämring. Alla patienter svarade inte på steroider, medan de förbättrades avsevärt efter behandling med immunoglobuliner. Två patienter behandlades med interferon alfa och visade ett bra svar. Sammanfattningsvis antyder förekomsten hos våra fyra patienter av ren motorisk involvering under en lång tidsperiod under vilken flera återfall inträffade att ren motorisk CIDP kan representera resultatet av en specifik immunologisk process snarare än av en slumpmässig fördelning av inflammation genom perifera nerver.
