Sammanfogade tvillingar

sammanfogad tvillinggraviditet är en sällsynt förekomst till följd av att en zygot inte separeras helt efter 13 dagar 11. Detta resulterar i att tvillingarna förenas fysiskt.

epidemiologi

förekomsten av sammanfogade tvillingar varierar från 1:50 000 till 1:200 000. De är vanligare i delar av Sydostasien och Afrika med prevalens så hög som 1:14 000 till 1:25 000. Det finns en erkänd kvinnlig predisposition (F: M på ungefär 3:1).

patologi

embryologi

sammanfogade tvillingar är monozygotiska, monoamniotiska och monokorioniska (MCMA) (se multifetal graviditet) och resulterar på grund av ett misslyckande med normal fullständig separation av embryonplattan från en ofullständig fördröjd uppdelning av den inre cellmassan. Detta tros inträffa runt 13-17 dagars graviditet.

Classification

Conjoined twins are classified according to the most prominent site of interconnection

Ventral union

• cephalopagus: face (rare)
• thoracopagus: thorax, commonest site (~70% 2,9)
• omphalopagus, xiphopagus: abdomen
• ischiopagus: pelvis ~5%

Dorsal union

• craniopagus: skull (rare)
• pygopagus: sacrum
• rachipagus: vertebral fusion ovanför sakrummet

Lateral union

• parapagus

om mer än ett område är anslutet kombineras termerna, t.ex. thoraco-omphalopagus (bröst-och bukfusion).

andra beskrivande termer inkluderar:

• diprosopus: två ansikten med ett huvud och kropp
• dicephalus: två huvuden med en kropp
• syncephalus: ansiktsfusion med eller utan bröstfusion

föreningar

det finns en högre förekomst av medfödda missbildningar hos sammanfogade tvillingar (10-20%) som inte är relaterade till fusionspunkten, såsom inkluderar

• anencefali
• polyhydramnios

radiografisk bedömning

antenatal ultraljud

således utesluter identifiering av ett delande membran eller två moderkakor diagnosen. Definitiva sonografiska funktioner beror på typen av fusion.

Allmänna funktioner inkluderar:

• brist på ett separerande inter-twin membran
• icke-separerbara hudkonturer med oförmåga att separera fosterkropparna
• detektion av andra anomalier i en tvilling graviditet
• ensam navelsträng med mer än 3 kärl närvarande
• båda fosterhuvudena ihållande på samma nivå
• bakåtböjning sammanfogade tvillingar är smälta ventralt och möter varandra
• bibreech eller mindre vanligt, bicephalic presentation
• konstanta relativa fosterpositioner

behandling och prognos

prognosen för sammanfogade tvillingar är i allmänhet ganska dålig. Cirka 40-60% av sammanfogade tvillingar är dödfödda och nästan 35% av levande födda överlever inte längre än 24 timmar. Av dem som överlever är kirurgisk separation ibland möjlig (men med högre felfrekvens om de utförs inom de första 3 veckorna 9). Kirurgisk separation är i allmänhet i de flesta fall mycket utmanande med hög dödlighet, beroende på komplexiteten hos delade strukturer. Av de med thoracopagus har ~75% i stor utsträckning förenat hjärtan vilket i sin tur utesluter en framgångsrik separation.