Specifika terapeutiska ingrepp för individer med Cerebral pares

introduktion

försämringarna hos ett barn med Cerebral pares leder ofta till brist på rörelse och minskad neuraldrift i sensorimotoriska vägar som i sin tur kan påverka kompetensförvärv negativt och utvecklingen av neurala kretsar . Ur ett ICF-perspektiv är det möjligt att säga att Cerebral pares påverkar en persons funktion (inkl. kroppsstrukturer), kroppsfunktioner (t. ex. intellektuella), aktiviteter (t. ex. promenader) och deltagande (t. ex. sport) som i sin tur kan orsaka funktionsnedsättningar såsom funktionsnedsättningar, aktivitetsbegränsningar och deltagarbegränsningar. Dessutom lever varje person med Cerebral pares i en personlig miljö och därmed bidrar deras sammanhang också till att bestämma deras oberoende, bestående av personliga faktorer och miljöfaktorer . Terapeutiska ingrepp syftar till att motivera rörelse och utveckling av neurala kretsar för att göra det mesta av ett barns utveckling genom att förbättra funktionsnedsättningar, minimera aktivitetsbegränsningar och stimulera deltagande.

tidigare var ortopedisk kirurgi och rörelsenormalisering kärnorna för intervention, men nyligen lokaliserad antispasticitetsmedicin och interventioner riktade mot motoriskt lärande har fått en större bevisbas och har blivit standardpraxis. Även om barn med Cerebral pares bildar en mycket heterogen grupp, verkar det som om motorinterventioner med de största effekterna innehåller de gemensamma teman för barninitierad rörelse, miljömodifiering/berikning och uppgiftsspecifik träning . ‘Top-down’ motoriska tillvägagångssätt har blivit mer rekommenderade med interventioner som fokuserar på specifik uppgiftsutbildning i aktiviteter av intresse och inte ens nödvändigtvis handlar om underliggande försämringar i kroppsstrukturer och funktion . Vårdgivarens roll bör vara att utforma tjänster som bygger på familjernas mål och att fungera som en ärlig informationsresurs för familjen genom att tillhandahålla individualiserad behandling och en öppen information om prognos. Ett gap mellan rekommendationer och klinisk praxis finns fortfarande med stor uppmärksamhet som fortfarande riktas mot förändrade aspekter av barnet (dvs. kroppsfunktioner och struktur) även om bevis uppmuntrar till ett mer aktivitetsbaserat ekologiskt interventionsfokus .

det traditionella fokuset på att avhjälpa fysiska funktionsnedsättningar har lett till att många sjukvårdssystem huvudsakligen stöder insatser på nedskrivningsnivå. Med ett filosofiskt skifte mot att förbättra deltagande, aktivitet och miljö som slutmål blir insatser riktade mot dessa nivåer allt viktigare. Denna sida kommer att beskriva det aktuella tillståndet för bevis för Cerebral parese-ingrepp och sedan kort introducera de metoder som syftar till förbättrad aktivitet och kroppsfunktion som erkänns vara mest effektiva.

bevisets tillstånd

det har rapporterats att 30-40% av interventioner som vanligtvis används inte har någon rapporterad bevisbas och ytterligare 20% av interventioner som tillhandahålls är ineffektiva, onödiga eller till och med skadliga . En översikt över nuvarande terapeutiska tillvägagångssätt för CP presenteras i Figur 1 organiserad av resultat och kategoriseras enligt rekommendation ‘gör det’; ‘gör det förmodligen’; gör det förmodligen inte’ och ‘gör det inte’.

Figur 1: bevisets tillstånd för Cerebral Pareseinterventioner efter resultat. Cirkelns storlek korrelerar med volymen av publicerade bevis, färgerna relaterar till trafikljusåtgärden med rekommendationerna ‘gör det’; ‘gör det förmodligen’; gör det förmodligen inte’ och ‘gör det inte’. ES=elektrisk stimulering; SEMLS=enkel händelse Multilevel kirurgi; EI = tidigt ingripande; NDT=Neurodevelopmental behandling; SI=sensorisk Integration; SDR = selektiv Dorsal rhizotomi; ITB = intratekal Baklofen; CIMT=Begränsningsinducerad Rörelseterapi; AAC=Augmented & alternativ kommunikation; CBT = kognitiv beteendeterapi. Anpassad från Novak, I., Mcintyre, S., Morgan, C., Campbell, L., Mörk, L., Morton, N.,… & Guldsmed, S. (2013). En systematisk granskning av interventioner för barn med cerebral pares: bevisets tillstånd. Utvecklingsmedicin & Barnneurologi, 55 (10), 885-910.

tyvärr finns starka bevis endast för insatser som syftar till ICF-kroppsfunktioner eller aktivitetsnivåer och det finns inga insatser med en mycket stark bevisbas för att ta itu med deltagande, miljö eller personliga faktorer även om dessa tenderar att vara filosofiska prioriteringar. Det verkar också som att positiva effekter på funktionsnivåer inte nödvändigtvis översätter ‘uppströms’ till aktiviteter eller deltagande. Å andra sidan översätter effekterna på aktivitetsnivå inte heller ‘nedströms’ till kroppsstrukturer och funktionsnivåer .

arbetsterapi, fysioterapi och medicin är de discipliner som omfattar det högsta antalet interventioner som har visat sig vara effektiva för Cerebral pares. Andra discipliner som psykologi, talpatologi, Socialt arbete och utbildning har en mindre eller ofullständig bevisbas. Detta beror möjligen på ett traditionellt fokus på kroppsfunktioner och funktionsnedsättningar och ett skifte först nyligen mot miljö, personliga faktorer och deltagande. Icke desto mindre kan arbetare från den senare gruppen tillämpa bevis från andra diagnostiska grupper (t.ex. bimanuell utbildning) eller från forskning om andra populationer som kan vara effektiva vid Cerebral pares också trots brist på bevis. Interventioner som kognitiv beteendeterapi, tidig intervention, föräldrautbildning och lösningsfokuserad terapi har alla bevis av god kvalitet i icke-Cerebral pares populationer.

nyligen har det skett en exponentiell ökning av forskning som utförs och mer och mer rigorösa bevis blir tillgängliga. Ändå inkluderar problem med många publicerade artiklar låg kvalitet på mönster, allvarliga metodologiska brister, dålig relevans och känslighet för resultatmått, svårigheter att montera stora homogena prover för nischinterventioner. Slutligen har specialutrustning och hjälpmedel undersökts under. Fördelarna tenderar att vara lätt observerbara (t. ex. på detta område som hjälpmedel med ett specialiserat utseende (robotik, kostymer, enheter) kan höja förväntningarna på goda resultat och ge upphov till en överuppblåst uppfattning om högkvalitativ expertvård.

trots begränsningarna och de relativt svaga kliniska rekommendationerna som kan ges, överväger de potentiella fördelarna med tidig motorisk intervention långt den försumbara risken för skada . I nästa avsnitt på denna sida kommer de mest effektiva insatserna vid aktiviteter och kroppsfunktioner att introduceras kort. Tabell 1 visar en översikt över de mest effektiva interventionerna som bör ingå i standardvård för individer med Cerebral pares.

interventioner som inte längre bör användas

när kliniker vill hjälpa familjer och individer så bra som möjligt är det ologiskt att tillhandahålla ineffektiva och eventuellt dyra interventioner. Vissa insatser som en gång ansågs vara effektiva har visat sig vara ineffektiva och bör avbrytas från Cerebral pares vård. Dessa ingrepp inkluderar kraniosakral terapi, höftstöd, hyperbar syre, neurodevelopmental Terapi och sensorisk integration.

av anmärkning är specifikt den ständigt populära Neurodevelopmental Approach (NDT), som försökte minska hyperreflexi genom att ompositionera lemmen på stretch vilket ger en lokal mönsterbrytande effekt som efterliknar spasticitetsreduktion. Det bör noteras att vissa samtida NDT-terapeuter inkluderar ytterligare evidensbaserade behandlingsmetoder under NDT-bannern (t.ex. familjecentrerade tillvägagångssätt, motoriskt lärande etc.). Men dessa observerade lokala effekter översätter inte i centralt driven spasticitet på lång sikt. Det finns inga bevis för att stödja tanken att hämning av primitiva reflexmönster främjar motorisk utveckling och på liknande sätt “bottom-up” – metoder som behandlar underliggande motorunderskott som syftar till att “förbereda” dem för funktion har en besvikelse liten överföring till funktionella aktiviteter.

högkvalitativa bevis visar att gjutning är överlägsen NDT för hantering av kontraktur; botulinumtoxin finns som ett mycket effektivt alternativ till NDT för hantering av ton eftersom NDT är ineffektivt för denna indikation; och trots att det är mindre känt om NDT förbättrar funktionen, indikerar högkvalitativa bevis att funktionell träning är överlägsen NDT för att förbättra funktionen. Följaktligen finns det inga omständigheter där något av målen med NDT inte kunde uppnås genom en effektivare behandling. På grund av att vilja göra det bästa för barn med Cerebral pares är det därför svårt att rationalisera en fortsatt plats för traditionell NDT inom klinisk vård .

interventioner som syftar till att förbättra aktiviteten

dessa interventioner stärker i allmänhet ett barns styrkor, återspeglar deras intressen och motivation och försöker i slutändan hjälpa barn att leva ett inkluderande och nöjd liv.

hemprogram

individuell praktisk terapi är inte alltid tillgänglig, kan nå tillräcklig mängd behandling och interventioner i kliniska miljöer är mindre anpassade till barnets individuella sammanhang och deras familjer. Hemprogram som en terapeutisk strategi används därför i många inställningar eftersom det överensstämmer med familjecentrerat tillvägagångssätt som förespråkas av många kliniker. Eftersom hemprogram förekommer i den naturliga miljön (som skolan eller hemmet) var de vinster som gjordes mer meningsfulla och funktionella.

ett möjligt tillvägagångssätt som har föreslagits och visat sig fungera hos barn 4-12 år är följande 5-stegs tillvägagångssätt :

upprätta samarbete mellan föräldrar och terapeut.
sätta ömsesidigt överenskomna familje-och barnmål. Dessa kan inkludera mål när det gäller produktivitet, egenvård, fritidsaktiviteter etc.
välja terapeutiska aktiviteter som fokuserar på att uppnå familjens mål. Dessa kan inkludera målinriktad träning, föräldrautbildning, handskriftsträning, positivt beteendestöd, adaptiv utrustning, rekreations – /sportterapi, styrketräning, lekterapi, begränsningsinducerad Rörelseterapi etc.
stödja föräldrar genom utbildning, hembesök och framstegsuppdateringar för att upprätthålla motivation och vidhäftning
utvärdera resultat

föräldrar ska kunna bestämma själva frekvensen som är uppnåelig och möjlig för dem. 18 sessioner per månad med en genomsnittlig tid på 15-20min per session visade sig vara effektiva efter 8 veckor för motorfunktioner i överkroppen.

Bimanual träning

Bimanual träning eller Handarm bimanual Intensive Therapy (HABIT) ger intensiv träning av bimanual samordning för att möjliggöra övning av bimanual färdigheter. Detta tillvägagångssätt utvecklades som svar på identifierade begränsningar av Begränsningsinducerad Rörelseterapi (CIMT) som utesluter möjligheten att öva bimanuella färdigheter, särskilt funktionella aktiviteter som i sig är bimanuella .

Bimanual träning använder inte någon fysisk återhållsamhet som gör det möjligt att utöva bimanuella aktiviteter, vanligtvis genom att ge uttryckliga instruktioner om hur varje hand ska användas innan man övar en aktivitet. Detta tillvägagångssätt kan vara svårt hos yngre förskolebarn men för barn i skolåldern kan åldersanpassade fina och grovmotoriska bimanuella aktiviteter med hjälp av motoriska inlärningsmetoder användas där barnen bör vara aktivt engagerade i problemlösning.

förbättringar i handfunktionen genom CIMT kan uppnås med en lika intensiv bimanual strategi. Den senare betonar vikten av träningens specificitet för måluppfyllelse och gör bättre framsteg mot definierade mål som vanligtvis var bimanual. En ny studie betonade dessutom behovet av färdighetsträning eftersom detta driver motorisk cortexplasticitet mer än ostrukturerade övningsgrupper .

Sammanfattningsvis, eftersom de flesta mål är bimanual, är förbättrad bimanual prestanda funktionellt viktigt och bimanual träning möjliggör direkt övning av dessa mål som ger liknande resultat som CIMT. Bimanuell träning möjliggör dock bättre framsteg mot måluppfyllelse. Helst bör en kombination av CIMT och bimanuell träning beaktas vid planering av behandling.

Begränsningsinducerad Rörelseterapi (CIMT)

Begränsningsinducerad Rörelseterapi innebär intensiv målinriktad övning med den drabbade lemmen medan den hindrar den icke-drabbade lemmen, vilket innebär att barn med hemiplegisk cerebral pares under arbetsspecifik övning tvingas använda sin drabbade lem. Efter en neurologisk incident används ofta den drabbade armen och handen inte tillräckligt även om det finns någon funktionell aktivitet närvarande. För att ta itu med denna ‘inlärda icke-användning’ utvecklades CIMT: s tillvägagångssätt, varigenom den icke-drabbade lemmen begränsades härmed och tvingade den drabbade lemmen att arbeta. Denna tvångsanvändning i kombination med formning och målinriktad träning är nu allmänt känd som CIMT .

det finns tyvärr ingen enighet om de viktigaste egenskaperna hos CIMT som bör ingå i ett terapiprogram, eftersom det beror på barnets ålder, tillgängliga material, terapeutens kapacitet och tillgängligt familjestöd. Men när man utformar ett CIMT-program måste följande parametrar beaktas:

inklusionskriterier: hemiplegisk Cerebral pares, ibland nämns det att om minimal frivillig handledsrörelse är närvarande kommer resultaten att bli mer effektiva.
typ av begränsning: det finns ingen enighet om vilken typ av begränsning som är bäst men tillvägagångssätt varierar från gjutning till splinter eller tyghandskar. Med tanke på fördelarna med bimanuell träning kan den fasthållna armen bäst inkluderas i terapin för att hjälpa den drabbade handen eftersom de flesta funktionella aktiviteter så småningom kommer att utföras bimanuellt.
varaktighet av begränsning: det finns ingen konsensus men 2 timmar per dag kan vara en bra riktlinje även om vissa förespråkar att ‘mer är bättre’ och till och med 6-10 timmar per dag är möjligt. Ålder kan behöva övervägas och kanske kan det antas att yngre barn och spädbarn behöver kortare interventionslängder än äldre barn i skolåldern.
Interventionslängd: i allmänhet tillämpas CIMT i 6 följande veckor och längre, helst inom barnets naturliga miljö (hem, skola etc.) men det här kan vara utmanande. Det finns dock ingen anledning att tillämpa CIMT endast en gång och det kan tillämpas flera gånger under olika utvecklingsstadier som en del av en livslång plan.

Kontextfokuserad Terapi

” olika miljöer kan resultera i olika lösningar och i samma miljö; olika barn kan visa olika lösningar .”

samtida behandlingsmodeller betraktar uppgiften slutförande och förbättring av funktion som de viktigaste utfallsmåtten för rehabiliteringsåtgärder snarare än sanering eller normalisering av rörelsekomponenter. Detta fokus på funktionell prestanda har beskrivits med olika termer, bland annat ekologisk uppgiftsanalys, funktionell terapi, målinriktad funktionell terapi, aktivitetsfokuserad och målinriktad, aktivitetsfokuserad, uppgiftsorienterad träning etc.

det är samspelet mellan barnet, uppgiften och miljön som resulterar i att producera effektiva lösningar för funktionella uppgifter och motoriska mål. Kontextfokuserade terapimål som förändrar identifierade begränsningar i miljön som kontrasterar mot att underlätta förändringar i barnets rörelse. Målet är att ändra uppgiften eller miljön för att främja funktionell prestanda. Ett möjligt tillvägagångssätt kan se ut som följer:

identifiering av motorbaserade uppgifter som ett barn initierade, försökte ändra eller visa intresse för.
identifiering och analys av begränsningar i uppgiften genom analys av uppgiftsprestanda tillsammans med föräldrar, barn och terapeut.
behandlingen är inriktad på att förändra miljön eller uppgiften, helst i en naturlig miljö (skola, hemma etc.)

den kontextfokuserade metoden som beskrivs ovan kombineras idealiskt med målinriktad träning eftersom kombinationen är effektivare än varje komponent separat .

målinriktad utbildning / funktionell träning

målinställning som en samarbetsprocess mellan proffs och föräldrar erkänns ofta som nyckeln för att bestämma ett interventionsprogram. Detta är i linje med samtida teorier om motoriskt lärande där att sätta meningsfulla mål är avgörande för att utvecklas. Ändå är det svårt att skilja effekten av målsättning själv med den faktiska behandlingen . De flesta föräldrar är för att sätta tydliga mål som i kombination med aktivitetsfokuserade insatser tenderar att visa lovande resultat. Lite mer information om samverkande målsättning beskrivs i Hinchcliffe A. kapitel 6: barn, familj och terapeut som arbetar som ett Team.

arbetsterapi efter botulinumtoxin

en kombination av botulinumtoxininjektioner (BoNT-A) och arbetsterapi är effektivare än arbetsterapi ensam för att minska försämring, förbättra aktivitetsnivåresultat och måluppfyllelse, men inte för att förbättra livskvaliteten eller upplevd självkompetens. BoNT – a ensam är inte effektiv när den inte kombineras med arbetsterapi och bör därför inte användas isolerat utan i kombination . När det injiceras i musklerna minskar BoNT-A muskeltätheten. Vid användning i samband med arbetsterapi är syftet med BoNTA-injektioner i armar och händer att förbättra rörelse och funktion i behandlade lemmar.

arbetsterapi hjälper människor att utveckla eller återställa de färdigheter som behövs för att leda oberoende, tillfredsställande liv. “Ockupationen” i Arbetsterapi hänvisar inte till ens yrke. Snarare hänvisar det till de vardagliga aktiviteter som ger livet mening som för ett barn kan inkludera lek och lärande. Arbetsterapi innebär att man använder funktionella aktiviteter för att gradvis förbättra funktionell prestanda, till exempel:

finmotorisk kontroll

förbättring av handfärdighet genom att arbeta med handmuskelstyrka, fingerisoleringar, handmanipulationer, arching av handflatan, tummen motstånd och pincer grepp, etc.

Bilateral samordning

lär barnet att kontrollera båda sidor av kroppen samtidigt, som att trumma, trycka på en kavel och dra isär konstruktionsleksaker.

överkroppsstyrka och stabilitet

stärka och stabilisera stammen (kärnan), axel-och handledsmusklerna genom övningar, såsom krypning, liggande på magen medan du läser etc.

korsar mittlinjen

till exempel gör figur åtta med streamers och kastar bollar på ett mål till höger eller vänster om mitten.

visuella motoriska färdigheter

förbättra hand-ögonkoordinering genom aktiviteter som att rita, stränga pärlor eller makaroner och fånga och kasta en boll.

visuell Perception

förbättra förmågan att förstå, utvärdera och tolka vad som ses, t.ex. alfabetpussel, spela med olika former och matchande spel.

egenvård

förbättra förmågan att utföra aktiviteter i det dagliga livet och förbereda barnet för att bli mer självständigt hemma, i skolan och i samhället.

interventioner som syftar till att förbättra kroppsstrukturer och funktioner

för Cerebral Pareseinterventioner på nivån av kroppsstruktur och funktioner är det primära syftet att mildra den naturliga historien om cerebral pares och förhindra primära och sekundära komplikationer.

antikonvulsiva medel

en mångfaldig grupp farmakologiska medel som används vid behandling av epileptiska anfall. Allvarlig skada, till och med döden, kan uppstå genom ingen behandling.

botulinumtoxin (BoNT-A)

läkemedel injiceras i överaktiva spastiska muskler för att lokalt blockera spasticitet. BoNT-a-injektioner bidrar till förbättrad gångfunktion i kombination med fysioterapi. På samma sätt är användningen av BoNT-A för att förbättra handfunktionen effektiv i kombination med arbetsterapi. Injektioner i submandibulära körtlar är effektiva för att minska drooling.

bisfosfonater

läkemedel för att undertrycka benreabsorption för att behandla osteoporos. En positiv effekt på förbättrad bentäthet ses och det finns stora risker för negativa effekter från ingen behandling.

gjutning (fotled)

Gipsgjutningar applicerade på lemmar för att sträcka muskler för muskellängd och kontrakturreduktion. Seriell gjutning där gjutningar byts regelbundet är ett möjligt tillvägagångssätt. Vinsterna i vristens rörelseområde är ofta små men kliniskt meningsfulla för barn som behöver mer dorsiflexion att gå. Spasticitetsreduktion citeras ofta som ett mål för gjutning, men gjutning bör inte användas med detta mål eftersom den centralt drivna spasticiteten inte minskar efter gjutning.

antispasticitetsmedicinering

Diazepam

konditionsträning

inklusive olika typer av planerade strukturerade aktiviteter som involverar upprepad rörelse vilket resulterar i energiförbrukning för att förbättra eller upprätthålla fysisk kondition. Konditionsträning bör användas som en del av en långsiktig plan för att upprätthålla de uppnådda hälsofördelarna och bör genomföras med de barn som har tillräckliga motoriska färdigheter för att genomföra aerob träning.

Höftövervakning

aktiv och regelbunden övervakning och behandling för höftledets integritet för att förhindra dislokation.

Tryckvård

förebyggande av trycksår genom bra positionering, ompositionering och användning av lämpliga stödytor.

selektiv Dorsal rhizotomi (SDR)

neurokirurgisk procedur som selektivt separerar nervrötter i ryggmärgen för att lindra spasticitet. Effektiv för att minska spasticiteten såväl som för att förbättra gångkinematiken. Det finns vissa bevis för förbättring av verksamheten men detta är svagt och bör inte vara det primära målet för att använda SDR.