spontan regression av medfödd epulis: en fallrapport och granskning av litteraturen
CE är också känd som CE för den nyfödda , medfödd granulär celltumör , medfödd granulär cellskada , gingival granulär celltumör hos den nyfödda och Neumanns tumör . CE diagnostiseras vanligtvis vid födseln; även om lesionen är stor kan den diagnostiseras i utero genom 3D-ultraljud och magnetisk resonansavbildning (MRI) undersökningar . Lesionen har en platsförkärlek för den maxillära alveolära processen, lateral till mittlinjen i området för den primära hunden och den laterala snittet . Den har en 9: 1 sexförkärlek för kvinnor . Kliniskt presenterar den som en nodulär sessil eller pedunculated massa med en slät normalfärgad yta . Vanligtvis förekommer patienter med en enda lesion, även om det har förekommit fallrapporter om flera lesioner och en fallrapport från en patient med involvering av alveolär ås såväl som tungan . Lesionen kan vara tillräckligt stor för att göra det svårt för barnet att mata och/eller kan orsaka luftvägsobstruktion . Kliniska differentialdiagnoser för CE inkluderar hemangiom, fibroma, rabdomyom, rabdomyoscarcoma, lymfangiom, osteogena och kondrogena sarkom, teratom och granulär celltumör .
den traditionella hanteringen av lesionen har varit fullständig kirurgisk excision under antingen generell anestesi eller lokalbedövning inom timmar till dagar efter födseln. Det finns en fallrapport om excision av CE med koldioxidlaser under generell anestesi hos ett två dagar gammalt spädbarn och en annan rapport om användningen av erbium, krom: yttrium-scandium-gallium-garnet (er, Cr: YSGG) laser för att ta bort en CE-lesion . CE är inte känt för att återkomma efter kirurgisk excision även när borttagningen har varit ofullständig. Tandläkningen i lesionsområdet förblir vanligtvis opåverkad . Det har emellertid rapporterats ett fall av hypoplastisk maxillär primär vänster snitt, cuspid och första molar i regionen där ett 2,5 cm stort CE avlägsnades kirurgiskt 11 dagar efter födseln . Mukoperiostiala klaffar höjdes under det kirurgiska ingreppet och författarna spekulerar i att operationen kan ha stört utvecklingen av dessa tre primära tänder .
Histopatologiskt består CE av stora runda celler med granulär eosinofil cytoplasma i en fibrös bindvävstroma. Det överliggande ytepitelet uppvisar atrofi hos rete-åsarna . Det finns mycket kontrovers och osäkerhet över histogenesen av CE . Lesionens ursprung har teoretiserats från olika vävnadskomponenter inklusive odontogent epitel, mesenkymala celler såväl som neurogena celler .
CE är vanligtvis ett isolerat fynd och det har inte visat sig vara patognomiskt för något annat medicinskt tillstånd eller syndrom. En grundlig genomgång av fallrapporter om CE avslöjade emellertid CE som förekommer hos spädbarn med polydactyly , goiter , Triple X-syndrom , polyhydraminos , maxillär hypoplasi och neurofibromatos .
de senaste framstegen inom prenatal avbildning har möjliggjort bedömning av fostrets sväljning och luftvägsförmåga med användning av 3D-ultraljud . Detta gör det möjligt för läkaren att planera för att ett tvärvetenskapligt team ska vara närvarande vid barnets leverans. Detta team består vanligtvis av förlossningsläkare, obstetrisk anestesiolog, pediatrisk anestesiolog, neonatolog, otolaryngolog, neonatal Sjuksköterska och patolog . Alternativet för ex utero intra-partumbehandling kan planeras i fall med obstruktiva skador som diagnostiserats hos fostret under prenatalperioden . Uppföljning av foster med CE diagnostiserad i prenatalperioden med 3D-ultraljud har också visat att denna lesion uppvisar maximal tillväxt i slutet av tredje trimestern; det har spekulerats i att hormonella influenser mot slutet av graviditeten påverkar denna snabba tillväxt av lesionen .
av de mer än 200 fallen av CE av den nyfödda som rapporterats i den engelska litteraturen har det förekommit åtta fallrapporter som har dokumenterat spontan regression (Tabell 1). Det har funnits rekommendationer i litteraturen att anta en förväntad, icke-kirurgisk metod i fall av CE där det inte finns någon störning i utfodring eller andning . I sådana fall har regelbunden övervakning av lesionen för regression förespråkats som ett acceptabelt kliniskt tillvägagångssätt . Resonemanget är att CE har en inneboende tendens att involvera utan att uppvisa tillväxt efter födseln . Vid hanteringen av ett spädbarn med denna lesion måste riskerna med användning av allmänbedövning vägas för att fatta ett behandlingsbeslut.
vår patient presenterade en relativt liten skada (1,5 cm i sin största dimension) på den maxillära alveolära processen, vilket inte orsakade några problem med utfodring eller andning. Med radiografiska och urinundersökningar utesluter vi neuroektodermal tumör i spädbarn som också har en maxillär främre platsförkärlek . Föräldraöverensstämmelse var utmärkt för alla uppföljningsmöten. Detta fall visar förmågan hos den nyfödda CE att spontant regressera. Det biologiska beteendet hos lesionen hos vår patient kan jämföras med det som rapporterats av Welby och Jenkins . I sina fallrapporter regresserade CE-lesionerna under en period av 12 månader, men en kvarvarande lesion kvarstod på den ursprungliga platsen. Storleken på lesionen hos vår patient var jämförbar med den som rapporterades i alla andra åtta fall av CE som hanterades konservativt