symptomatiskt Klitorisneurom inom en Epidermal Inklusionscyst på platsen för tidigare Kvinnlig Könsskärning
Abstrakt
Bakgrund. Klitorisneurom som uppstår efter kvinnlig könsstympning/skärning (FGM/C) kan variera i presentation och kan kräva kirurgisk hantering. Fall. En 39-årig östafrikansk kvinna med en historia av FGM/C presenterad under graviditeten med en gradvis förstorande massa och förvärrad periklitoral smärta. Postpartum kirurgisk excision återställde cosmesis och löste obehaget med patologi som bekräftar närvaron av ett neurom i epidermal inklusionscysten. Slutsats. Vi presenterar det första publicerade fallet av ett symptomatiskt klitorisneurom inom en epidermal inklusionscyst. Denna unika patologi visar att komplikationer av kvinnlig könsskärning kan presentera på komplexa och varierade sätt. Med tanke på förekomsten av FGM/C och ökande utvandringsgrader från länder där FGM/C utförs, är komplexa klitorisneurom en viktig långsiktig komplikation som leverantörer i Afrika eller internationellt måste vara medvetna om.
1. Inledning
kvinnlig könsstympning/skärning (FGM / C) är sociokulturell praxis som definieras av Världshälsoorganisationen som “partiell eller total borttagning av de yttre kvinnliga könsorganen eller annan skada på de kvinnliga könsorganen av icke-medicinska skäl” . Det utförs oftast i delar av Afrika, Mellanöstern och Asien och ofta före femton års ålder av en samhällsledare. Analgesi används ofta inte, vilket resulterar i svår akut smärta .
det uppskattas att 100 till 140 miljoner kvinnor runt om i världen har genomgått FGM/C, med cirka tre miljoner nya fall varje år . Nya data visar minskad acceptans av denna praxis även bland länder där FGM/C är nästan universell .
under 2007 publicerade WHO ett reviderat klassificeringssystem för att systematiskt beskriva omfattningen av FGM/C baserat på delar av könsorganen som tagits bort. Typ I inkluderar partiell eller total borttagning av klitoris (clitoridectomy) medan typ II också inkluderar avlägsnande av labia minora med eller utan excision av labia majora. Typ III, även känd som infibulation, är den mest omfattande formen och inkluderar förminskning av vaginalöppningen genom att appositionera en del av den borttagna labia minora eller majora. Typ IV inkluderar alla andra icke-medicinska procedurer för kvinnliga könsorgan som piercing, nicking eller cauterizing. Ytterligare underklassificeringar av FGM / C finns och finns i litteraturen .
komplikationer av FGM / C är många. Omedelbara komplikationer inkluderar blödning, infektion och smärta . Den vaginala vävnaden blir mer benägen för tårar, vilket ökar risken för att förvärva sexuellt överförbara infektioner . Kvinnor som genomgår infibulation (typ III FGM/C) kan lämnas med en liten introitus, vilket kan leda till urinvägsinfektioner och potentiellt långvariga, smärtsamma perioder . Dessutom kan vagina vara ärrad och därmed förlora sin elasticitet, vilket orsakar dyspareuni för både patienten och hennes partner, liksom obstetriska komplikationer under vaginala leveranser. Särskilt med infibulation riskerar kvinnor långvarig arbetskraft och behovet av kejsarsnitt, postpartumblödning, episiotomi och långvarig sjukhusvistelse för mödrar. Deras spädbarn har en ökad risk för dödfödsel och tidig neonatal död . Eftersom förfarandet ofta innebär transektion av klitoris och klitorisnerven riskerar kvinnor att utveckla kronisk lokal smärta och potentiellt neurombildning . Även om det saknas högkvalitativa data, tros det att de psykologiska konsekvenserna av denna praxis kan vara enorma. En studie från 2015 av senegalesiska kvinnor visade en prevalens på 30,4% av posttraumatisk stressstörning som tillskrivs denna praxis . Således har utövandet av FGM/C en mängd korta och långsiktiga konsekvenser.
2. Fall
en 39-årig g3p2002-kvinna av somaliskt ursprung med två tidigare vaginala leveranser i Somalia presenterade en periklitoral svullnad. Detta hade långsamt förstorats under de senaste 10 åren, men förändringen under denna graviditet var snabb en akut. Hon hade en historia av FGM / C typ IIIb (infibulation med borttagning och appositionering av labia majora) vid sju års ålder utan rapporterade komplikationer. Tidigare medicinsk och kirurgisk historia var annars unremarkable. Patienten hade genomgått tidigare defibulation vid leverans, vilket inte noterades vara långvarigt eller krävde operativ leverans. Hon förnekade några urinsymptom och hade förväntat sig att hantera sina symtom under graviditeten. Kirurgisk hantering skjutits upp till efter leverans trots den ihållande periklitorala brännande smärtan som förvärrades när lesionen förstorades under graviditeten. Patienten noterade också försämrade dyspareuniasymtom när graviditeten utvecklades redan innan fostrets storlek orsakade märkbart tryck. Patienten levereras via kejsarsnitt på grund av sätesbjudning och hon representerade under sin postpartum kurs för kirurgiskt avlägsnande av lesionen på grund av ihållande symtom som negativt påverkat hennes livskvalitet.
preoperativt visade fysisk undersökning närvaron av ett anbud 4 cm x 3 cm x 2 cm periklitoral fluktuerande lesion (Figur 1). Kirurgiskt behandlades lesionen genom excision och reproximering. Detta utfördes genom att infiltrera den överliggande huden med Marcaine, incising vertikalt vid mittlinjen och sedan dissekera runt cysten med både trubbig och skarp dissektion (Figur 2). Efter nästan fullständig beskjutning av cysten noterades en stjälk att sträcka sig över cysten. På grund av platsen för fastsättning och ursprung tyder det på en klitorisrester. Neuromstjälken noterades vara fast och tjock vid palpation. Stjälken transekterades vid basen där cystväggen härstammar och cysten befriades. Hemostas säkerställdes. En madrassutur användes för att stänga defekten. Överflödig hud trimmades och reapproximerades med användning av en subcutikulär sutur för återställd kosmesis.
efter excision öppnades cysten. Grov undersökning av lesionen visade en mörkgrå stjälk som sträckte sig genom två ändar av cysten med ett glansigt gröngrått visköst material och ingen vätska. Cystens bredaste diameter mätt 3,2 cm. Patologisk analys av cystväggen visade specifikt keratiniserande skivepitel i överensstämmelse med epidermal inklusionscyst. Stjälken i cystväggen tyder på ett traumatiskt neurom som demonstrerar proliferation av nervfibrer i en fibrotisk vävnadsstroma (Figur 3). Ingen malignitet identifierades.
patientens postoperativa kurs var okomplicerad, och hon rapporterade upplösning av både obehag och dyspareuni.
3. Diskussion
relativt få klitorisneurom har rapporterats som komplikationer av FGM / C, men man tror att detta problem kan vara undererkänt och underrapporterat . Klitorisneurom efter FGM / C anses vara en typ av amputationsneurom. Vi tror att detta är vad som bidrog till vår patients tillstånd. Dessa enheter uppstår efter trauma till eller transektion av en nerv, och de beror på oorganiserad proximal nervregenerering. Histopatologi av lesionen visar vanligtvis oregelbundet arrangerade nervfasciklar i en fibrös stroma .
behandlingsalternativ inkluderar desensibilisering, steroidinjektioner och kirurgisk excision, varav den senare föreslås vara den mest effektiva behandlingen för upplösning av traumatiska klitorisneurom. I sådana fall är återfall av det traumatiska neurom teoretiskt möjligt, och både leverantörer och patienter bör vara mycket medvetna om denna möjlighet. Hittills har dock inga fall publicerats angående en sådan komplikation . I liknande fall av traumatiska penisneurom är vårdstandarden för symtomatiska patienter kirurgisk excision, vilket ofta resulterar i full återhämtning . I inställningen av FGM / C tyder platsen och presentationen av stjälken i cysten på ett klitorisneurom; differentialdiagnosen inkluderar emellertid en enkel inkluderingscyst, malign tillväxt av epidermal och mesenkymal vävnad och en sekundär inkluderingscyst i den ursprungliga cysten.
även om få liknande fall av neurom har publicerats, involverade ingen förväntade patienter . Graviditetsassocierad försämring av periclitoral smärta—vars ursprung är rester av klitorisens dorsala nerv som finns i en epidermal inklusionscyst—har aldrig rapporterats i litteraturen. Dessutom är detta det första fallet som visar närvaron av ett klitorisneurom som finns i en epidermal inklusionscyst.
det är viktigt att notera att klitorisneurom efter FGM/C kanske inte alltid är palpabel, och patientens symtom kan bara vara allodyni eller hyperalgesi. Denna smärta är neuropatisk och beskrivs därför ofta som en brännande, stickande eller skjutande känsla . Även om hanteringen för denna patient skulle ha förblivit densamma oavsett om inklusionscysten innehöll neurom eller inte, är identifieringen av neuralt engagemang kliniskt signifikant eftersom det kan kräva ytterligare behandling vid en senare tidpunkt. På grund av den variabla kliniska presentationen och påverkan som klitorisneurom kan ha på patientens liv, oavsett om det är smärta, obehag eller upplevd disfigurement, är det viktigt att leverantörer är medvetna om de potentiella källorna till smärta som påverkar patienter som har genomgått FGM/C och efterföljande hanteringsalternativ.
Ytterligare Poäng
Exakt. Komplikationer av kvinnlig genital skärning kräver stor medvetenhet om en mängd olika presentationer och deras efterföljande hantering. Undervisningspunkter. Med alltmer diversifierade befolkningar på grund av högre global migration, bör kvinnors vårdgivare vara medvetna om en mängd komplikationer av kvinnlig könsskärning. En viktig och sannolikt underrapporterad komplikation är traumatiska neurom som resulterar i periclitoral neuropatisk smärta. Kirurgisk excision har visat stor framgång och bör betraktas som första linjens hantering i sådana fall.
intressekonflikter
författarna förklarade att de inte har några intressekonflikter.
Författarbidrag
D. Zoorob är projektledare och bidragit till manuskriptskrivning/redigering. T. Klein bidrog till litteratursökning och manuskriptutkast. K. Kristinsdottir bidrog till litteratursökning och första utkast. S. Seo-Patel bidrog till manuskriptredigering.
