Unilateral medfödd atresi hos vuxna. En fallrapport och granskning av litteraturen | Archivos de Bronconeumolog Jacoba
medfödd ensidig lungvenatresi utan andra hjärtabnormaliteter är en mycket sällsynt enhet.1,2 det presenterar vanligtvis i barndomen eller ungdomar som återkommande episoder av lunginfektion eller hemoptys, och är ett exceptionellt fynd hos vuxna. Vi har bara hittat 11 fall i litteraturen hittills (inklusive våra egna).
vi presenterar fallet med en 43-årig man, som vi undersökte efter inträde för lunginflammation. Hans medicinska historia inkluderade typ 1-diabetes och medfödd höger pulmonell venös atresi diagnostiserad i barndomen, utan efterföljande uppföljning. Detta var den tredje episoden av lunginflammation i högra övre loben på 2 år. Han rapporterade också små volymer hemoptys dagligen, och andnöd vid större ansträngning. Minskade andningsljud observerades genom hela höger hemithorax vid auskultation, med ihållande väsande andning i den främre axillärlinjen.
bröströntgen visade en lösande konsolidering tillsammans med minskad höger lungvolym med ett mediastinumskifte till den sidan. Datortomografi (CT) scan visas i Fig. 1. Bronkoskopi utfördes med följande resultat: frånvaro av höger övre lob bronchus; i stället var öppningen av 2 tillbehörsbronkier som hindrade bronkoskopet från att avancera. Öppningen av den apikala och paracardiac bronchus i den högra nedre loben kunde inte heller ses. Spirometri avslöjade ett måttligt restriktivt mönster, medan ekokardiogrammet visade mild aortastenos utan lunghypertonifynd.
CT-skanningen visar frånvaro av högra lungvener som dränerar in i vänstra atriumet, liksom den underlägsna phrenic artären med ursprung i den högra njurartären.
slutligen utfördes en angiografi. Detta bekräftade alla fynd som beskrivs i CT och visade också att en del av säkerhetssystemet som bildades för att tillföra den högra lungan kom från en underlägsen phrenic artär (Fig. 1).
efter att studien var klar diskuterades fallet i ett möte med bröstkirurgi och kärlkirurgiska avdelningar, där det beslutades att det mest lämpliga terapeutiska alternativet var pneumonektomi.
Unilateral lungven atresi uppstår på grund av misslyckande av införlivandet av den vanliga lungvenen i vänstra atriumet. Det är förknippat med andra hjärtavvikelser i upp till 50% av fallen och kan förekomma i båda lungorna.1,2
det kliniska spektrumet sträcker sig från asymptomatiska patienter3 till utveckling av lunghypertension2 och död. Diagnosen bekräftas av lungangiografi. Men moderna tekniker som CT-skanning eller magnetisk resonansavbildning tillsammans med symtom som överensstämmer med tillståndet kan nu vara tillräckliga för att ställa diagnosen.4
det finns 3 terapeutiska alternativ som föreslås i litteraturen. Pneumonektomi har visat sig kontrollera symtom och förhindra lunghypertension.1,5 ett annat, mindre aggressivt, terapeutiskt alternativ är spolembolisering av de systemiska arteriella kollaterala kärlen. I artikeln av Heyneman et al., 2 Denna procedur kontrollerade hemoptys hos en av patienterna, som därefter förblev asymptomatisk. Det tredje alternativet, i fall av asymptomatiska patienter eller de med få symtom, är uppföljning, med fokus särskilt på tidig upptäckt av lunghypertension.
