vänster övre lobektomi för medfödd Lobaremfysem hos ett spädbarn med låg vikt

Abstrakt

medfödd lobaremfysem (CLE) är en sällsynt medfödd missbildning i lungorna. Differentiell diagnos av sjukdomen förblir utmanande hos ett spädbarn med akut andningsbesvär. Vi rapporterar ett fall av ett 3 veckor gammalt kvinnligt spädbarn med en vikt av 2,1 kg som presenterade andningsbesvär relaterade till CLE. Vänster övre lobektomi utfördes och hon hade en händelselös återhämtning.

1. Inledning

medfödd lobaremfysem (CLE) är en sällsynt anomali av lungutveckling och förekommer ofta i nyföddhetsperioden, med hyperinflation av en eller flera lunglober, i frånvaro av bronkial obstruktion . Egentligen saknas sanna emfysematösa förändringar och vissa utredare klassificerar denna sjukdom som medfödd hyperinflation. CLE förekommer i 1 fall per 20-30 tusen födelser . Etiologin för medfödd lobaremfysem är idiopatisk i hälften av fallen, medan de andra 50% har flera mekanismer som föreslås för att förklara luftfångningen, som kan delas in i inneboende och yttre subtyper .

tidig diagnos är avgörande och i många fall är det svårt att skilja mellan CLE och hyperinflation till följd av yttre bronkial obstruktion (lymfkörtlar, kärl, massor eller cyster) som komprimerar bronchus och producerar ventilhinder. Det anges emellertid att även mer än hälften av CLE-fallen inte är relaterade till luftvägsavvikelser. Kirurgiskt avlägsnande är det vanligaste behandlingsvalet med operativ dödlighet cirka 3 till 7% .

2. Fallpresentation

ett 3 veckor gammalt kvinnligt spädbarn med en vikt på 2,1 kg hänvisades till vår avdelning för kirurgisk hantering av CLE. Barnet var i andningsbesvär. Syremättnad var 82% i rumsluften. Tidigare medicinsk historia var unremarkable. Under den senaste veckan hade mor märkt tillfälliga episoder av tachypnea. Snabb utveckling av dyspneepisoder förde barnet till akutavdelningen i andningsbesvär. Andningsfrekvensen var 70 / min och syremättnaden var 85% på rumsluften. Bröstundersökning visade asymmetri med utbuktning av vänster hemithorax med minskad luftinmatning till vänster och crepitationer till höger. Bröströntgen visade överdistans av vänster lungfält med asymmetri i parenkymal transparens med en hyperlucent zon. En framträdande mediastinal SKIFT med kompression och atelektas av höger lunga var uppenbar. Initial diagnos överensstämde med luftvägsinfektion komplicerad med pneumotorax. Ytterligare diagnostisk upparbetning med datortomografi scan bekräftade närvaron av en emfysematös vänster övre lob och atelektas av den vänstra nedre loben med efterföljande kontra mediastinum skift till höger orsakar atelektas av den högra lungan (figurerna 1(A) och 1(b)). Diagnosen var förenlig med CLE. Ekokardiografisk upparbetning visade närvaron av liten patent ductus arteriosus (PDA), som var hemodynamiskt obetydlig.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figur 1

beräknad tomografi av bröstet som visar närvaron av en emfysematös vänster övre lob och atelektas av vänster nedre lob med efterföljande kontralateral mediastinal förskjutning till höger vilket orsakar atelektas av höger lunga.

beslutet var gynnsamt för kirurgisk behandling på grund av närvaron av andningsbesvär i inställningen av mediastinumskift och efterföljande kompression av de opåverkade lungloberna. Hon genomgick en vänster posterolateral thorakotomi och en vänster övre lobektomi utfördes också (figurerna 2(A) och 2(b)). Patent ductus arteriosus ligerades också. Hon hade en händelselös postoperativ kurs och hon släpptes från sjukhuset på postoperativ dag 12. Patologi undersökning av den resekterade loben avslöjade lungparenkym med atelektatiska förändringar och emfysematös dilatation av alveolära utrymmen.

(a)

(b)

(a)
(b)

Figur 2

intraoperativa bilder som visar det makroskopiska utseendet på den hyperexpanderade vänstra övre loben.

3. Diskussion

numera diagnostiseras CLE vanligtvis under prenatal utvärdering med ultraljud och kan associeras med polyhydramnios och fosterhydrops. Tidig diagnos av CLE är avgörande och är i många fall komplicerad på grund av variationen i dess kliniska presentation som varierar från mild tachypnea till svår andningsbesvär . Den vanligaste kliniska presentationen är neonatal akut andningsbesvär, som orsakas av lokal luftfångning som komprimerar de ipsilaterala och kontralaterala normala lungorna. Symtomen förvärras när den emfysematösa loben gradvis förstoras. Cyanos är det näst vanligaste fyndet. Emellertid kan liknande symtom med CLE förekomma i bronkopneumoni, cyanotiska medfödda hjärtsjukdomar och flera medfödda avvikelser i lungan. Medfödd lobaremfysem kan förväxlas med spänningspneumotorax. Insättning av bröströr kan ytterligare öka andningsbesvär och leda till skada på lungparenkymen. I CLE sträcker sig lungkärlen till periferin av den hyperinflaterade loben och det finns ingen visualisering av en pleural linje till skillnad från pneumotorax . Dessutom inkluderar differentialdiagnos medfödd cystisk adenomatoid missbildning, sekvestrering, bronkogen cysta, ensidigt hyperlucent lungsyndrom och pulmonalt interstitiellt emfysem.

diagnosen, även om den inte är definitiv, ställs genom klinisk undersökning och röntgen på bröstet och kan bekräftas av CT, som vi utförde i vårt fall. Bröströntgen visar vanligtvis många avvikelser som väcker misstanken om CLE. Dessutom ger CT anatomiska detaljer som fungerar som en guide för säker resektion av den drabbade loben. CT kan visa den onormalt smala bronchusen och den drabbade loben, liksom den kollapsade loben. Det är också användbart vid differentiell diagnos av mediastinal massa eller ett förstorat hjärta och kan utesluta förekomsten av associerade anomala vaskulära anomalier .

i litteraturen diskuteras också användningen av bronkoskopi som ett viktigt verktyg i differentialdiagnosen, men det rekommenderas inte för primärt screeningtest och det är främst indicerat för barn vars symtom uppträder under senare neonatal period . Vidare kan felaktig användning av denna procedur förvärra andningsbehovet hos CLE-patienter. Tvärtom, Tey et al. i en ny artikel drog slutsatsen att Flexibel bronkoskopi bör användas för att studera misstänkta CLE-fall för att bestämma deras orsaker och bestämma om patienten ska behandlas konservativt, genom lobektomi eller genom andra strategier .

i vårt fall inträffade den kliniska presentationen av CLE under den tredje veckan i livet med extrem andningsbesvär. Som med detta barn är andningsbesvär det vanligaste sättet för klinisk presentation. Andnöd, väsande andning, grymtande andning, tachypnea och ibland progressiv cyanos är de vanligaste symtomen. I nästan 95% av CLE-fallen är de kliniska tecknen tydliga i den tidiga nyfödda perioden (från några dagar efter födseln till sex månader) men det finns ett antal fall för vilka diagnosen kan försenas upp till 5-6 månader .

barnets låga vikt var en utmaning för både anestesi och kirurgisk ingrepp. De olika faktorerna som ökar sjukligheten och dödligheten hos dessa patienter är vanligtvis följd av de olika systemens omogenhet och tillhörande medfödda defekter. Spädbarn med låg kroppsvikt som genomgår bröstkirurgi är en stor utmaning för både kirurger och postkirurgisk vårdenhet. Det har observerats att resultatet efter operationen för spädbarn med låg vikt är sämre jämfört med resultatet av spädbarn med normal kroppsvikt. Därför är behovet av noggrann övervakning perioperativt och postoperativt större medan procedurkomplikationer kan uppstå. Cle perioperativ dödlighet varierar från 3 till 7% . På grund av barnets låga vikt fokuserade vi inte bara på lämplig andningsavvänjning utan också på det snabba näringsintaget.

de anestetiska övervägandena vid neonatala kirurgiska nödsituationer är baserade på den fysiologiska omogenheten hos olika kroppssystem, dålig tolerans för bedövningsmedel, associerade medfödda störningar och oro för användning av hög koncentration av syre. När det gäller induktion av anestesi när positiv tryckventilation appliceras före öppning av bröstet, kan det orsaka snabb inflation av emfysematös lobarcyst med plötslig mediastinal skift och hjärtstopp. Därför bör induktion av anestesi ge tillräcklig spontan ventilation med minimalt luftvägstryck. Tillfällig mild hjälp är nödvändig. När bröstet har öppnats och den drabbade loben levereras kan patienten förlamas och lungorna kan ventileras genom kontrollerad ventilation . I vårt fall användes Manuell assisterad ventilation med lågt uppblåsningstryck (7-18 cm H2O) tills bröstet öppnades.

medfödd hjärtsjukdom har en association med medfödd lobaremfysem. I litteraturen har 12-20% samtidig CHD eller kärlslingor rapporterats. Därför rekommenderar många studier utförandet av ekkokardiografi under differentialundersökningen . I vårt fall avslöjade echo endast närvaron av en PDA. Även om det inte var hemodynamiskt signifikant utfördes PDA-ligering efter avslutad lobektomi via vänster posterolateral thorakotomi.

lobaremfysemet var beläget i den vänstra övre loben och detta är den mest drabbade platsen. Enligt tidigare studier är vänster övre lob oftast involverad, följt av höger mittlob . Involveringen av de nedre loberna är mycket sällsynt. Orsaken till fördelningen av de drabbade loberna är inte känd. Det är möjligt att platsen är relaterad till embryonala scenen . Dessutom sker i många fall en förskjutning av mediastinum som var fallet här.

kirurgi är valfri behandling, särskilt vid inställning av mediastinal SKIFT med efterföljande kompression av de opåverkade lungloberna. I tidigare fall rekommenderades kirurgisk excision av den drabbade loben så snart som möjligt hos alla spädbarn yngre än 2 månader och hos spädbarn äldre än 2 månader som uppvisar svåra andningssymtom. Den kliniska presentationen av spädbarnet användes som en guide till lämplig tid för operation. I vissa fall med äldre spädbarn, med mild eller måttlig andningsbesvär, kan konservativ hantering utföras tillsammans med en noggrann uppföljning av patienten . I vårt fall, även om lobektomi hos ett spädbarn med låg vikt var mer krävande, var postoperativ kurs ojämn med ett utmärkt resultat.

diagnosen CLE hos spädbarn kan vara en utmaning. Valet av behandling bör baseras på svårighetsgraden av starten. Detta fall tyder på att lobektomi kan utföras säkert hos ett spädbarn med låg vikt med svår andningsbesvär.

konkurrerande intressen

författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller publiceringen av detta dokument.