varför denna Tonåring inte kan sluta äta: livet med Prader-Willi syndrom

— – varje vaken minut av Hannah Wilkinsons dag är fylld av intensiv hunger.

“även om hon bara har ätit, kan vi … sitta ner, äta middag, avsluta, jag kan ta bort hennes tallrik, och hon tittar på mig och säger” Mamma, Jag är hungrig”, sa Wilkinsons mamma Tonya Wilkinson till ABC News ” 20/20.”

när din dotter inte kan sluta äta: Att uppfostra ett barn med Prader-Willi syndrom

efter att hjärntumören har tagits bort är flickan alltid hungrig

Texas Girl, 12, som alltid är hungrig, för att få gastrisk Bypass

14-åringens hunger styr hennes familjs liv. I deras hem i Phoenix, Arizona, köket är på full låsning, med ett hänglås på kylskåpet, ingen mat i skåpen, och en ständigt låst skafferi dörr.

” när vi fick en hund tänkte jag inte ens på hundmat. Det gick inte ens att tänka på att jag var tvungen att låsa upp hundmaten,” sa Tonya Wilkinson. “Jag har fångat henne … äta hundmat.”

Hannah Wilkinson föddes med ett sällsynt tillstånd som kallas Prader-Willi syndrom, orsakat av en kromosomfel. Prader-Willi syndrom, som bara slår en av 15 000 personer, kan orsaka inlärningsproblem, muskelsvaghet och långsam metabolism.

men tillståndet skapar mestadels en omättlig aptit, som har drivit Hannah Wilkinson till nästan 350 pund, hennes tyngsta vikt någonsin.

“hypotalamus, den del av vår hjärna som styr vår hunger, med barn eller vuxna med Prader-Willi syndrom, är ganska avstängd, så de vet inte att de inte är hungriga,” Tonya Wilkinson sa.

för Hannah Wilkinsons mamma betyder detta konstant vaksamhet. Tonya Wilkinson påminde om en tid då hon städade köket efter middagen och hennes dotter sköt en stor bit grytstek i munnen.

” jag vände mig om och hon kvävde. De tuggar inte. De sväljer. Och många dödsfall, tyvärr, med Prader-Willi, du vet, är kvävningen, ” sa Tonya Wilkinson.

liksom Hannah Wilkinson, 12-årige Alexis Shapiro från Cibolo, Texas, lider också av en intensiv önskan att äta.

efter en operation för att avlägsna en sällsynt hjärntumör 2011 utvecklade Shapiro hypotalamisk fetma när hon var 9 år, till skillnad från Hannah Wilkinson, som föddes med syndromet.

” så snart hon vaknade från operationen började hon omedelbart be om mat”, berättade Ian Shapiro, Alexis Shapiros far ” 20/20.”

redan innan hon släpptes från sjukhuset fick Alexis Shapiro åtta pund. När de kom hem blev det bara värre.

“hon var 52 pund vid operationen, och sedan gick det upp till 75 och en 100”, berättade Alexis Shapiros mamma Jenny Shapiro “20/20.””Hon skulle ha på sig något två gånger och då skulle hon växa upp det.”

det visade sig att Alexis Shapiros operation hade förändrat den del av hennes hjärna som reglerar aptiten, vilket gav henne liknande symtom som Hannah Wilkinson. 12-åringen toppade på 203 Pund.

fetma experter, som Dr. Robert Lustig, tittar på fall som Alexis Shapiro för att bättre förstå viktökning i resten av befolkningen. De säger att nyckeln är hypotalamus, den del av hjärnan som, när den skadas, släpper ut insulin som orsakar en omättlig aptit. Att kontrollera att insulin kan vara en lösning för att bekämpa fetma.

” samma sak förekommer hos personer utan hjärntumörer”, berättade Lustig ” 20/20.””När vi får insulinet ner, mår de bättre. De går ner i vikt och deras liv vänder sig, så målet är inte kalorier. Målet är insulin.”

men Lustigs arbete är fortfarande i experimentfasen. Desperat att stoppa Alexis Shapiros viktökning direkt, hennes föräldrar vände sig till operation.

” efter att ha gjort mycket och mycket forskning fann jag att vissa patienter har haft framgång med gastrisk bypassoperation, och efter det första samrådet kände jag mig som om jag hade hopp, ” sa Jenny Shapiro.

sedan operationen har Alexis Shapiros aptit återgått till det normala. Hon är mer aktiv och har förlorat 50 pund.

för Hannah Wilkinson och andra födda med onormala kromosomer som orsakar Prader-Willi, är dessa typer av operationer inte ett alternativ eftersom de gör lite för att undertrycka aptit.

Tonya Wilkinson säger att hennes enda hopp nu är att få sin dotter till en specialiserad anläggning som erbjuder dygnet runt övervakning och måltidsplanering. Men för tillfället är det även en kamp eftersom Tonya Wilkinson sa att hon inte kan få sitt försäkringsbolag att täcka det.

” försäkringsgivare anser att det är ditt eget fel. De anser att det är en fråga om frosseri och lättja,” Lustig sa. “Och Prader-Willi-patienter är beviset på att det inte är sant. Så eftersom försäkringsbolagen fortfarande ser fetma som ett beteende, blir Prader-Willi ibland sopad under mattan.”

“det är en fråga om liv eller död”, sa Tonya Wilkinson. “Och om jag inte får hjälp kommer jag att förlora henne.”

för mer information om Prader-Willi syndrom, klicka här eller ring Prader-Willi Syndrome Association national hotline på 1-800-926-4797.