Symptomatisches Klitorisneurom innerhalb einer epidermalen Einschlusszyste an der Stelle der vorherigen weiblichen Genitalbeschneidung
Zusammenfassung
Hintergrund. Klitorale Neurome, die nach weiblicher Genitalverstümmelung / -beschneidung (FGM / C) auftreten, können in der Darstellung variieren und können eine chirurgische Behandlung erfordern. Fall. Eine 39-jährige ostafrikanische Frau mit einer Geschichte von FGM / C präsentiert während der Schwangerschaft mit einer progressiv wachsenden Masse und Verschlechterung der periklitoralen Schmerzen. Die chirurgische Exzision nach der Geburt stellte die Kosmetik wieder her und löste die Beschwerden mit der Pathologie, die das Vorhandensein eines Neurom innerhalb der epidermalen Einschlusszyste bestätigte. Schlussfolgerung. Wir präsentieren den ersten veröffentlichten Fall eines symptomatischen Klitorisneurinoms innerhalb einer epidermalen Einschlusszyste. Diese einzigartige Pathologie zeigt, dass Komplikationen der weiblichen Genitalverstümmelung auf komplexe und vielfältige Weise auftreten können. In Anbetracht der Prävalenz von FGM / C und der zunehmenden Auswanderungsraten aus Ländern, in denen FGM / C durchgeführt wird, sind komplexe Klitorisneurinome eine wichtige Langzeitkomplikation, die Anbieter in Afrika oder international beachten müssen.
1. Einleitung
Weibliche Genitalverstümmelung / Beschneidung (FGM / C) ist eine soziokulturelle Praxis, die von der Weltgesundheitsorganisation als “teilweise oder vollständige Entfernung der äußeren weiblichen Genitalien oder andere Verletzungen der weiblichen Geschlechtsorgane aus nichtmedizinischen Gründen” definiert wird . Es wird am häufigsten in Teilen Afrikas durchgeführt, der Nahe Osten, und Asien und häufig vor dem Alter von fünfzehn Jahren von einem Gemeindeleiter. Analgesie wird oft nicht verwendet, was zu schweren akuten Schmerzen führt .
Es wird geschätzt, dass 100 bis 140 Millionen Frauen auf der ganzen Welt FGM / C unterzogen haben, mit etwa drei Millionen neuen Fällen pro Jahr . Jüngste Daten zeigen eine abnehmende Akzeptanz dieser Praxis, selbst in Ländern, in denen FGM / C nahezu universell ist .
Im Jahr 2007 veröffentlichte die WHO ein überarbeitetes Klassifizierungssystem zur systematischen Beschreibung des Ausmaßes von FGM / C basierend auf entfernten Teilen der Genitalien. Typ I umfasst die teilweise oder vollständige Entfernung der Klitoris (Klitorektomie), während Typ II auch die Entfernung der kleinen Schamlippen mit oder ohne Exzision der großen Schamlippen umfasst. Typ III, auch bekannt als Infibulation, ist die umfangreichste Form und umfasst die Verengung der Vaginalöffnung durch Anlegen eines Teils der entfernten kleinen oder großen Schamlippen. Typ IV umfasst alle anderen nichtmedizinischen Verfahren an weiblichen Genitalien wie Piercing, Nicking oder Kauterisieren. Weitere Subklassifikationen von FGM/C existieren und sind in der Literatur zu finden .
Komplikationen von FGM/ C sind vielfältig. Unmittelbare Komplikationen sind Blutungen, Infektionen und Schmerzen . Das Vaginalgewebe wird anfälliger für Tränen, was das Risiko für sexuell übertragbare Infektionen erhöht . Frauen, die sich einer Infibulation unterziehen (Typ III FGM / C), können mit einem kleinen Introitus zurückbleiben, der zu Harnwegsinfektionen und möglicherweise längeren, schmerzhaften Perioden führen kann . Darüber hinaus kann die Vagina vernarbt sein und so ihre Elastizität verlieren, was sowohl für die Patientin als auch für ihren Partner Dyspareunie sowie geburtshilfliche Komplikationen während der vaginalen Entbindung verursacht. Insbesondere bei Infibulation besteht für Frauen das Risiko längerer Wehen und der Notwendigkeit eines Kaiserschnitts, einer postpartalen Blutung, einer Episiotomie und eines längeren Krankenhausaufenthalts der Mutter. Ihre Kinder haben ein erhöhtes Risiko für Totgeburten und frühen Tod von Neugeborenen . Da das Verfahren häufig eine Durchtrennung der Klitoris und der Klitorisnerven beinhaltet, besteht bei Frauen das Risiko, chronische lokalisierte Schmerzen und möglicherweise eine Neurom-Bildung zu entwickeln . Obwohl es an qualitativ hochwertigen Daten mangelt, wird angenommen, dass die psychologischen Konsequenzen dieser Praxis immens sein können. Eine Studie aus dem Jahr 2015 mit senegalesischen Frauen zeigte eine Prävalenz von 30,4% der posttraumatischen Belastungsstörung, die dieser Praxis zugeschrieben wird . Daher hat die Praxis der FGM / C eine Vielzahl von kurz- und langfristigen Konsequenzen.
2. Fall
Eine 39-jährige G3P2002-Frau somalischer Herkunft mit zwei vorherigen vaginalen Entbindungen in Somalia zeigte eine periklitorale Schwellung. Dies hatte sich in den letzten 10 Jahren langsam vergrößert, aber die Veränderung während dieser Schwangerschaft war schnell und akut. Sie hatte eine Geschichte von FGM / C Typ IIIb (Infibulation mit Entfernung und Appositionierung der großen Schamlippen) im Alter von sieben Jahren ohne gemeldete Komplikationen. Die medizinische und chirurgische Vorgeschichte der Vergangenheit war ansonsten unauffällig. Der Patient hatte sich bei der Entbindung einer vorherigen Defibulation unterzogen, die weder langwierig war noch eine operative Entbindung erforderte. Sie bestritt alle Harnsymptome und hatte ihre Symptome während der gesamten Schwangerschaft erwartungsvoll behandelt. Die chirurgische Behandlung wurde bis zur Entbindung verschoben, trotz der anhaltenden periklitoralen brennenden Schmerzen, die sich verschlimmerten, als sich die Läsion während der gesamten Schwangerschaft vergrößerte. Die Patientin bemerkte auch eine Verschlechterung der Dyspareunie-Symptome, als die Schwangerschaft fortschreitete, noch bevor die fetale Größe einen spürbaren Druck verursachte. Die Patientin wurde aufgrund einer Verschlusspräsentation per Kaiserschnitt entbunden und vertrat während ihres postpartalen Kurses die chirurgische Entfernung der Läsion aufgrund anhaltender Symptome, die sich negativ auf ihre Lebensqualität auswirkten.
Präoperativ zeigte die körperliche Untersuchung das Vorhandensein einer zarten periklitoralen fluktuierenden Läsion von 4 cm x 3 cm x 2 cm (Abbildung 1). Chirurgisch wurde die Läsion durch Exzision und Reapproximation behandelt. Dies wurde durchgeführt, indem die darüber liegende Haut mit Marcain infiltriert, vertikal in der Mittellinie eingeschnitten und dann mit stumpfer und scharfer Dissektion um die Zyste seziert wurde (Abbildung 2). Nach fast vollständigem Beschuss der Zyste wurde festgestellt, dass sich ein Stiel über die Zyste erstreckte. Aufgrund der Anhaftungs- und Ursprungsstelle deutete dies auf einen Klitorisrest hin. Es wurde festgestellt, dass der Neurom-Stiel beim Abtasten fest und dick war. Der Stiel wurde an der Basis durchtrennt, an der die Zystenwand entstand, und die Zyste wurde befreit. Die Hämostase war sichergestellt. Eine Matratzennaht wurde verwendet, um den Defekt zu schließen. Überschüssige Haut wurde getrimmt und unter Verwendung einer subkutikulären Naht für die restaurierte Kosmetik wieder angenähert.
Nach der Exzision wurde die Zyste geöffnet. Die grobe Untersuchung der Läsion zeigte einen dunkelgrauen Stiel, der sich über zwei Enden der Zyste mit einem glänzenden grüngrauen viskosen Material und ohne Flüssigkeit erstreckte. Der breiteste Durchmesser der Zyste betrug 3,2 cm. Die pathologische Analyse der Zystenwand zeigte spezifisch keratinisierendes Plattenepithel im Einklang mit der epidermalen Einschlusszyste. Der Stiel in der Zystenwand deutete auf ein traumatisches Neurom hin, das die Proliferation von Nervenfasern in einem fibrotischen Gewebestroma zeigte (Abbildung 3). Es wurde keine Malignität festgestellt.
Der postoperative Verlauf der Patientin war unkompliziert und sie berichtete über die Auflösung von Beschwerden und Dyspareunie.
3. Diskussion
Relativ wenige klitorale Neurome wurden als Komplikationen von FGM / C berichtet, aber es wird angenommen, dass dieses Problem möglicherweise nicht erkannt und nicht ausreichend berichtet wird . Klitorale Neurome nach FGM / C gelten als eine Art Amputationsneurom. Wir glauben, dass dies zum Zustand unseres Patienten beigetragen hat. Diese Entitäten entstehen nach einem Trauma oder einer Durchtrennung eines Nervs und sind auf eine unorganisierte Regeneration des proximalen Nervs zurückzuführen. Die Histopathologie der Läsion zeigt typischerweise unregelmäßig angeordnete Nervenfaszikel innerhalb eines fibrösen Stromas .
Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören Desensibilisierung, Steroidinjektionen und chirurgische Exzision, wobei letztere als die wirksamste Therapie zur Auflösung traumatischer Klitorisneurome angesehen wird. In solchen Fällen ist ein Wiederauftreten des traumatischen Neuroms theoretisch möglich, und sowohl Anbieter als auch Patienten sollten sich dieser Möglichkeit bewusst sein. Bisher wurden jedoch keine Fälle zu einer solchen Komplikation veröffentlicht . In ähnlichen Fällen von traumatischen Penisneuromen ist der Behandlungsstandard für symptomatische Patienten die chirurgische Exzision, die häufig zu einer vollständigen Genesung führt . Bei FGM / C deuten Lage und Darstellung des Stiels innerhalb der Zyste auf ein Klitorisneurom hin; die Differentialdiagnose umfasst jedoch eine einfache Einschlusszyste, ein malignes Wachstum von epidermalem und mesenchymalem Gewebe und eine sekundäre Einschlusszyste innerhalb der ursprünglichen Zyste.
Obwohl nur wenige ähnliche Fälle von Neuromen veröffentlicht wurden, betraf keiner erwartungsvolle Patienten . Schwangerschaftsassoziierte Verschlechterung der periklitoralen Schmerzen – deren Ursprung der Rest des dorsalen Nervs der Klitoris ist, der in einer epidermalen Einschlusszyste enthalten ist — wurde in der Literatur nie berichtet. Darüber hinaus ist dies der erste Fall, der das Vorhandensein eines Klitorisneurinoms nachweist, das in einer epidermalen Einschlusszyste enthalten ist.
Es ist wichtig zu beachten, dass klitorale Neurome nach FGM / C möglicherweise nicht immer tastbar sind und die Symptome des Patienten nur Allodynie oder Hyperalgesie sein können. Dieser Schmerz ist neuropathisch und wird daher oft als brennendes, kribbelndes oder schießendes Gefühl beschrieben . Obwohl das Management für diesen Patienten gleich geblieben wäre, unabhängig davon, ob die Einschlusszyste das Neurom enthielt oder nicht, ist die Identifizierung einer neuronalen Beteiligung klinisch signifikant, da sie zu einem späteren Zeitpunkt möglicherweise eine weitere Behandlung erfordert. Aufgrund der variablen klinischen Präsentation und Auswirkungen, die klitorale Neurome auf das Leben eines Patienten haben können, ob Schmerzen, Beschwerden oder wahrgenommene Entstellung, ist es entscheidend, dass die Anbieter sich der potenziellen Schmerzquellen bewusst sind, die sich auf Patienten auswirken, die FGM / C und nachfolgende Managementoptionen unterzogen haben.
Zusätzliche Punkte
Precis. Komplikationen der weiblichen Genitalverstümmelung erfordern ein scharfes Bewusstsein für eine Vielzahl von Präsentationen und deren anschließendes Management. Lehrpunkte. Mit zunehmend diversifizierten Populationen aufgrund höherer globaler Migrationsraten sollten sich Gesundheitsdienstleister von Frauen einer Vielzahl von Komplikationen der weiblichen Genitalbeschneidung bewusst sein. Eine wichtige und wahrscheinlich unterberichtete Komplikation sind traumatische Neurome, die zu periklitoralen neuropathischen Schmerzen führen. Die chirurgische Exzision hat großen Erfolg gezeigt und sollte in solchen Fällen als First-Line-Management angesehen werden.
Interessenkonflikte
Die Autoren erklärten, dass sie keine Interessenkonflikte haben.
Beiträge der Autoren
D. Zoorob ist Projektleiter und hat zum Schreiben / Editieren von Manuskripten beigetragen. T. Klein trug zur Literaturrecherche und zum Manuskriptentwurf bei. K. Kristinsdottir trug zur Literaturrecherche und zum ersten Entwurf bei. S. Seo-Patel trug zur Bearbeitung des Manuskripts bei.
