Warum dieser Teenager nicht aufhören kann zu essen: Leben mit Prader-Willi-Syndrom

– — Jede wache Minute von Hannah Wilkinsons Tag ist mit intensivem Hunger gefüllt.

“Selbst wenn sie gerade gegessen hat, können wir uns hinsetzen, zu Abend essen, fertig sein, ich kann ihren Teller wegnehmen, und sie wird mich ansehen und sagen: ‘Mama, ich bin hungrig'”, sagte Wilkinsons Mutter Tonya Wilkinson gegenüber ABC News ‘ “20/20.”

Wenn deine Tochter nicht aufhören kann zu essen: Erziehung eines Kindes mit Prader-Willi-Syndrom

Nach Entfernung des Hirntumors hat das Mädchen immer Hunger

Texas Girl, 12, das immer hungrig ist, um einen Magenbypass zu bekommen

Der Hunger der 14-Jährigen bestimmt das Leben ihrer Familie. In ihrem Haus in Phoenix, Arizona, ist die Küche komplett gesperrt, mit einem Vorhängeschloss am Kühlschrank, keinem Essen in den Schränken und einer ständig verschlossenen Speisekammertür.

“Als wir einen Hund bekamen, dachte ich nicht einmal an Hundefutter. Es kam mir nicht einmal in den Sinn, dass ich das Hundefutter einsperren musste “, sagte Tonya Wilkinson. “Ich habe sie erwischt … hundefutter essen.”

Hannah Wilkinson wurde mit einer seltenen Erkrankung namens Prader-Willi-Syndrom geboren, die durch einen Chromosomenfehler verursacht wurde. Das Prader-Willi-Syndrom, das nur einen von 15.000 Menschen betrifft, kann Lernprobleme, Muskelschwäche und einen langsamen Stoffwechsel verursachen.

Aber der Zustand erzeugt meistens einen unersättlichen Appetit, der Hannah Wilkinson auf fast 350 Pfund geschoben hat, ihr schwerstes Gewicht aller Zeiten.

“Der Hypothalamus, der Teil unseres Gehirns, der unseren Hunger kontrolliert, mit Kindern oder Erwachsenen mit Prader-Willi-Syndrom, ist ziemlich abgeschaltet, so dass sie nicht wissen, dass sie nicht hungrig sind”, sagte Tonya Wilkinson.

Für Hannah Wilkinsons Mutter bedeutet dies ständige Wachsamkeit. Tonya Wilkinson erinnerte sich an eine Zeit, als sie nach dem Abendessen die Küche putzte und ihre Tochter ein riesiges Stück Schmorbraten in den Mund schob.

“Ich drehte mich um und sie erstickte. Sie kauen nicht. Sie schlucken. Und viele Todesfälle, leider mit Prader-Willi, wissen Sie, ist das Ersticken “, sagte Tonya Wilkinson.

Wie Hannah Wilkinson leidet auch die 12-jährige Alexis Shapiro aus Cibolo, Texas, unter einem intensiven Verlangen zu essen.

Nach einer Operation zur Entfernung eines seltenen Hirntumors im Jahr 2011 entwickelte Shapiro im Alter von 9 Jahren hypothalamische Adipositas, im Gegensatz zu Hannah Wilkinson, die mit dem Syndrom geboren wurde.

“Sobald sie von der Operation aufgewacht war, fing sie sofort an, nach Essen zu fragen”, sagte Ian Shapiro, Alexis Shapiros Vater, gegenüber “20/20.”

Noch bevor sie aus dem Krankenhaus entlassen wurde, nahm Alexis Shapiro acht Pfund zu. Als sie nach Hause kamen, wurde es nur noch schlimmer.

“Sie war 52 Pfund bei der Operation, und dann ging es bis zu 75, und ein 100,” Alexis Shapiro Mutter Jenny Shapiro sagte “20/20.” “Sie würde etwas zweimal tragen und dann würde sie es entwachsen.”

Es stellte sich heraus, dass Alexis Shapiros Operation den Teil ihres Gehirns verändert hatte, der den Appetit reguliert, was ihr ähnliche Symptome wie Hannah Wilkinson gab. Der 12-Jährige toppte bei 203 Pfund.

Adipositas-Experten wie Dr. Robert Lustig, betrachten Fälle wie Alexis Shapiro, um die Gewichtszunahme im Rest der Bevölkerung besser zu verstehen. Sie sagen, der Schlüssel ist der Hypothalamus, der Teil des Gehirns, der, wenn er beschädigt wird, Insulin freisetzt und einen unersättlichen Appetit verursacht. Die Kontrolle dieses Insulins könnte eine Lösung zur Bekämpfung von Fettleibigkeit sein.

“Das Gleiche passiert bei Menschen ohne Hirntumor”, sagte Lustig zu “20/20.”Wenn wir das Insulin runter bekommen, fühlen sie sich besser. Sie verlieren Gewicht und ihr Leben dreht sich um, so dass das Ziel keine Kalorien sind. Das Ziel ist Insulin.”

Aber Lustigs Arbeit befindet sich noch in der experimentellen Phase. Verzweifelt, Alexis Shapiros Gewichtszunahme sofort zu stoppen, wandten sich ihre Eltern einer Operation zu.

“Nachdem ich viele, viele Nachforschungen angestellt hatte, stellte ich fest, dass einige Patienten mit einer Magenbypass-Operation Erfolg hatten, und nach der ersten Konsultation hatte ich das Gefühl, Hoffnung zu haben”, sagte Jenny Shapiro.

Seit der Operation hat sich Alexis Shapiros Appetit wieder normalisiert. Sie ist aktiver und hat 50 Pfund abgenommen.

Für Hannah Wilkinson und andere, die mit abnormalen Chromosomen geboren wurden, die Prader-Willi verursachen, sind solche Operationen keine Option, da sie wenig tun, um den Appetit zu unterdrücken.

Tonya Wilkinson sagt, ihre einzige Hoffnung sei jetzt, ihre Tochter in eine spezialisierte Einrichtung zu bringen, die rund um die Uhr Überwachung und Essensplanung bietet. Aber im Moment ist selbst das ein Kampf, weil Tonya Wilkinson sagte, sie könne ihre Versicherungsgesellschaft nicht dazu bringen, ihn abzudecken.

“Die Versicherer halten es für Ihre eigene Schuld. Sie halten es für eine Frage der Völlerei und Faulheit “, sagte Lustig. “Und Prader-Willi-Patienten sind der Beweis, dass das nicht stimmt. Weil Versicherer Fettleibigkeit immer noch als Verhalten betrachten, wird Prader-Willi manchmal unter den Teppich gekehrt.”

“Es ist eine Frage von Leben oder Tod”, sagte Tonya Wilkinson. “Und wenn ich keine Hilfe bekomme, werde ich sie verlieren.”

Weitere Informationen zum Prader-Willi-Syndrom finden Sie hier oder rufen Sie die nationale Hotline der Prader-Willi-Syndrom-Vereinigung unter 1-800-926-4797 an.