Centrální Hluchota: Synopse

Frank Musiek, PhD
University of Arizona

Úvod

v Poslední době, jeden z našich článků byl publikován v International Journal of Audiology (IJA), které se týkají centrální hluchoty . K našemu potěšení se jí dostalo značné pozornosti. Proto se zdálo vhodné vytvořit přehled tohoto článku pro čtenáře cest, kteří se k původnímu článku nedostali.

Centrální hluchota je vzácná porucha, která je považována za okolností, které jsou většinou výsledkem bilaterální poškození sluchové kůře spánkového laloku. To je obvykle poměrně rozsáhlé a často zahrnuje více než jen Heschlův gyrus a planum temporale. Tato porucha může být také důsledkem bilaterálního poškození podél centrálních sluchových drah, včetně sluchových drah mozkového kmene. Byly také hlášeny rozsáhlé poškození jednoho temporálního laloku, které mělo za následek centrální hluchotu nebo podobné typy poruch, ale ty jsou relativně vzácné. Patofyziologie centrální hluchoty nejčastěji souvisí s mrtvicemi ovlivňujícími bilaterální sluchové oblasti. Nicméně, jiných poruch, jako je poranění hlavy, infekce, nádory, všechny byly hlášeny jako základ pro tuto poruchu (viz Musiek & Lee, 1998; Mendez & Geehan, 1988).

komplexní přehled předchozí literatury ukazuje, že existuje řada poruch sluchového zpracování souvisejících s lézemi ovlivňujícími centrální sluchový nervový systém (plechovky). Centrální hluchota (CD) může způsobit dysfunkci zpracování sluchových informací, včetně citlivosti sluchu, přestože periferie zůstává zcela neporušená. Ačkoli lze získat prahové hodnoty, a lze slyšet čisté tóny a možná i některé zvuky prostředí,ve většině případů nelze řeči porozumět. Úplná centrální hluchota (CCD) je, když je poškození centrálního sluchového systému tak závažné, že jedinec je funkčně hluchý. Zlepšení výkonu úkolů je zaznamenáno v průběhu času, částečně kvůli neuroplasticitě a centrální reorganizaci.

existuje několik důvodů, které omezují naše znalosti a porozumění CD. Mezi ně patří: 1) anatomické struktury zapojené nejsou vždy dobře definovány; 2) nedostatek dobře definovaných lézí po celé pacienty; 3) nesrovnalosti v používání terminologie; 4) variabilita sluchové deficity přes jednotlivců; 5) nekonzistentní a neúplné protokoly testování; 6) celkové zdraví pacienta a test spolehlivosti; a 7) množství sluchové funkce ovlivněna značné části mozkové kůry a subcortex. Diskuse o všech těchto aspektech je nad rámec této krátké komunikace, ale řeší se několik klíčových bodů.

Terminologie a Klinické Příznaky

Protože tito pacienti jsou vidět řadu lékařských specialistů s různým zázemím, sémantické rozdíly a zmatky požehnaně. Následuje několik běžných matoucích pojmů týkajících se centrální hluchoty.

za prvé, termín ” centrální hluchota “je upřednostňován před centrální ztrátou sluchu, protože” ztráta sluchu ” naznačuje zapojení periferie. Charakterizace sluchových deficitů je často horší v uchu naproti postižené hemisféře. Prahové hodnoty čistého tónu mohou pro CCD zcela chybět a vykazují normální až závažné deficity pro CD (viz diskuse níže).

kortikální hluchota se někdy používá zaměnitelně s CD a je často reprezentována jako velmi podobná sluchové agnosii. Někteří vyšetřovatelé odlišit tento termín zmínku, že kortikální hluchota je omezena na oblasti sluchové kůry, i když tento typ anatomické izolace je extrémně vzácný. Kortikální hluchota může přecházet ze závažných na specifičtější sluchové poruchy, jako je hluchota slov. Sluchová agnosie představuje skupinu poruch, kdy pacient nemá schopnost identifikovat prezentované zvuky, pokud nejsou potíže s identifikací mluveného jazyka. I když existuje závažný deficit při zpracování sluchových informací, citlivost sluchu obvykle spadá do normálního rozsahu. Čistá hluchota slova nebo verbální sluchová agnosie je neschopnost porozumět mluveným slovům navzdory normální nebo téměř normální citlivosti sluchu. Ačkoli se používá termín čistý, často jsou ovlivněny jiné sluchové funkce ,jako je sluchová diskriminace délky a času frekvence (viz Wirkowski et al., 2006)

příznaky obklopující centrální hluchotu nemusí být vždy zřejmé. Hodně závisí na rozsahu a typu otázek položených pacientovi. Místo a velikost léze jsou důležité, stejně jako všechny předchozí nedostatky v komunikaci. V CCD pacient v podstatě nereaguje na zvuk. U pacientů s CD mohou být pacienti schopni slyšet některé věci, ale často nerozumí ani neuznávají to, co slyší. To je obvykle důsledkem silného zkreslení vytvořeného nesprávně fungujícími plechovkami. Tito pacienti mohou být také přecitlivělí na jakýkoli zvuk, který slyší, a často mají různé formy tinnitu a mohou také zaznamenat sluchové halucinace. Byly hlášeny změny hlasu, stejně jako změny řeči a jazyka. Ta je často spojena s tím, zda má pacient skutečnou afázii. Trvání poruchy a kolik sluchu a zotavení obecně se získá, často určí řečové a jazykové charakteristiky (viz Mendez & Geehan, 1988).

audiogram u pacientů s CD a CCD je obzvláště zajímavý. Ti s CCD obvykle představují audiogram s těžkou až hlubokou ztrátou sluchu bilaterálně, i když základ pro to je zcela Ústřední. Ti s CD často vykazují ztrátu sluchu, ale lepší citlivost sluchu než ti s CCD. V některých případech je v podstatě normální bilaterální citlivost sluchu pozorována u osob s CD. V obou těchto situacích testy, jako jsou otoakustické emise, vykazují bilaterálně v podstatě normální nálezy, pokud nedojde k nějaké již existující periferní ztrátě sluchu. Schopnost rozpoznávání řeči v CD a CCD je výrazně snížena nebo dokonce netestovatelná bilaterálně.

stojí za zmínku, že periferní ztráta sluchu a centrální hluchota mohou koexistovat. Kompromis periferního sluchového systému samozřejmě zhoršuje situaci CD. Je také třeba poznamenat, že jakýkoli audiologický test, včetně audiogramu čistého tónu, vyžaduje kognitivní a pozorovací funkce, které mohly být ovlivněny poruchou plechovek způsobující CD nebo CCD. To musí být držen v mysli a při testování těchto jedinců, další úsilí musí být provedeno, aby zajistily, výsledky jsou přesné a není ovlivněna kompromisy pozornosti a/nebo kognitivní schopnosti, které mohou být také zapojeny.

Pomocí tradiční centrální sluchový test baterie u jedinců s typy centrální hluchota je často marné, alespoň v raných fázích zotavení, vzhledem ke složitosti těchto testů a schopnosti potřebné k provedení testů, které přesahují schopnosti pacienta s centrální hluchoty. (Po nějakém zotavení mohou tyto testy nabídnout některá užitečná data). Protože behaviorální centrální sluchová testovací baterie překračuje kapacitu pacienta s centrální hluchotou, diagnóza centrální hluchoty je vysoce závislá na elektrofyziologických sluchových postupech. Akustické reflexní testování může být cenné, zejména pokud pacient nemá žádné periferní nebo nízké postižení mozkového kmene. Reflexní testování obvykle bilaterálně prokáže normální nálezy. Opět platí, že pokud je periferie normální a mozkový kmen není zapojen, odpověď sluchového mozkového kmene (ABR) bude v podstatě také normální bilaterálně. V případě kortikálních lézí, thalamu nebo středního mozku jsou akustické reflexy a výsledky ABR obvykle normální. Reakce vyvolaná střední latencí (MLR), která je generována v thalamické kortikální dráze, bude obecně abnormální nebo dokonce chybí bilaterálně. Dlouhá latence evokovaných potenciálů, často nazývané kortikální potenciály (P1, N1, P2 a P3) jsou obvykle výrazně ohrožena nebo dokonce chybí bilaterálně v případě CD a CCD (viz Musiek et al., 2007).

shrnutí

stručně řečeno, terminologie použitá k definování toho, čemu říkáme centrální hluchota, může být sémantická džungle. Porozumění těmto souvisejícím pojmům může být matoucí, ale nezbytné k pochopení symptomů pacienta a poškození základních plechovek. Centrální hluchota je vzácná porucha, ale z níž se můžeme hodně dozvědět o tom, jak mozek funguje v reakci na sluchové signály. Pochopení základní anatomie, fyziologie a patofyziologie je zásadní pro pochopení, že vážné poškození centrálního mechanismu může ve skutečnosti snížit citlivost sluchu. Tyto znalosti pomáhají audiologovi při hodnocení pacientů a správné diagnóze. Diagnóza centrální hluchoty se skutečně opírá o elektrofyziologické postupy a interpretaci těchto výsledků v kontextu historie pacienta.

reference a doporučené hodnoty

1. Kaga, k., Shindo, m., Tanaka, y., & Haebara, h. (2000). Neuropatologie sluchové agnosie po bilaterálních lézích temporálního laloku: případová studie. Acta Oto-Laryngologica, 120 (2), 259-262.
2. Kussmaul, A. (1877). Porucha řeči. Cyclopedia of Pract. Med, 581-875.
3. Medez, M., Geehan, G. (1988). Kortikální sluchové poruchy: Klinické a psychoakustické vlastnosti Časopise Neurologie, Neurochirurgie a Psychiatrie, 51, 1-9
4. Musiek, F. E., Baranová, J. a., & Pinheiro, M. L. (1994). Neuroaudiologie: případové studie. San Diego: Singular Publishing Group.
5. Musiek, F. E., Baranová, J. A., Shinn, J. B., Guenette, L., Zaidan, E., & Weihing, J. (2007). Centrální hluchota: audiologická případová studie: Sordera Central. Un caso audiológico de estudio. International Journal of Audiology, 46 (8), 433-441.
6. Musiek, F., Čermák, G., & Kužel, B. (2019). Centrální Hluchota: Přehled minulých a současných perspektiv. Mezinárodní žurnál Audiologie, 58, 605-617.
7. Musiek, F. E., & Lee, W. W. (1998). Neuroanatomická koreluje s centrální hluchotou. Skandinávská Audiologie, 27 (4), 18-25.
8. Pinard, M., Chertkow, H., Black, S., & Peretz, I. (2002). Případová studie čisté hluchoty slov: modularita ve sluchovém zpracování? Neurokáza, 8 (1), 40-55.
9. Shivashankar, N., Shashikala, HR, Nagaraja, D., Jayakumar, P. N., & Ratnavalli, E. (2001). Čistá hluchota slov u dvou pacientů se subkortikálními lézemi. Klinická neurologie a neurochirurgie, 103 (4), 201-205.
10. Wirkowski, E., Echausse, N., Overby, C., Ortiz, O., & Radler, L. (2006). Slyším, že to ještě nedokážete pochopit: případ čisté hluchoty slova. Journal of Emergency Medicine, 30 (1), 53-55.