Sordità centrale: Una sinossi

Frank Musiek, PhD
Università dell’Arizona

Introduzione

Recentemente, uno dei nostri articoli è stato pubblicato sull’International Journal of Audiology (IJA) relativo alla sordità centrale . Con nostra grande gioia, ha ricevuto una notevole attenzione. Pertanto, sembrava opportuno generare una sinossi di questo articolo per i lettori di Percorsi che non hanno avuto accesso all’articolo originale.

La sordità centrale è una malattia rara che si osserva in circostanze che sono più spesso il risultato di un danno bilaterale alle cortecce uditive dei lobi temporali. Questo è di solito piuttosto esteso e spesso include più di un semplice giro di Heschl e planum temporale. Questo disturbo può anche derivare da danni bilaterali lungo le vie uditive centrali, comprese le vie uditive del tronco cerebrale. Ci sono state anche segnalazioni di danni estesi a un lobo temporale che ha provocato sordità centrale o simili tipi di disturbi, ma questi sono relativamente rari. La fisiopatologia della sordità centrale è più comunemente correlata agli ictus che interessano le regioni uditive bilaterali. Tuttavia, altri disturbi come lesioni alla testa, infezioni e tumori, sono stati tutti segnalati come base per questo disturbo (vedi Musiek & Lee, 1998; Mendez & Geehan, 1988).

Una revisione completa della letteratura precedente dimostra che esistono una varietà di disturbi dell’elaborazione uditiva correlati alle lesioni che colpiscono il sistema nervoso uditivo centrale (CANS). La sordità centrale (CD) può causare una disfunzione dell’elaborazione delle informazioni uditive, inclusa la sensibilità dell’udito, nonostante la periferia rimanga totalmente intatta. Sebbene si possano ottenere soglie e si possano udire toni puri e forse alcuni suoni ambientali, nella maggior parte dei casi il discorso non può essere compreso. La sordità centrale completa (CCD) è quando il danno al sistema uditivo centrale è così grave che l’individuo è reso funzionalmente sordo. I miglioramenti nelle prestazioni delle attività sono noti nel tempo, in parte a causa della neuroplasticità e della riorganizzazione centrale.

Ci sono molteplici ragioni che limitano la nostra conoscenza e comprensione del CD. Questi includono: 1) le strutture anatomiche coinvolte non sono sempre ben definite; 2) mancanza di lesioni ben definite tra i pazienti; 3) incongruenze nell’uso della terminologia; 4) variabilità dei deficit uditivi tra gli individui; 5) protocolli di test incoerenti e incompleti; 6) salute generale del paziente e affidabilità dei test; e 7) la moltitudine di funzioni uditive interessate dalla considerevole area della corteccia La discussione di tutti questi aspetti esula dall’ambito di questa breve comunicazione, ma vengono affrontati diversi punti chiave.

Terminologia e sintomi clinici

Poiché questi pazienti sono visti da una varietà di specialisti medici con background diversi, le differenze semantiche e le confusioni abbondano. Seguono alcuni termini confusi comuni riguardanti la sordità centrale.

Prima di tutto, il termine “sordità centrale” è preferito alla perdita dell’udito centrale perché “perdita dell’udito” suggerisce un coinvolgimento della periferia. La caratterizzazione dei deficit uditivi è spesso peggiore nell’orecchio opposto all’emisfero interessato. Le soglie di tono puro possono essere completamente assenti per il CCD e mostrare deficit da normali a gravi per il CD (vedere la discussione sotto).

La sordità corticale è talvolta usata in modo intercambiabile con CD ed è spesso rappresentata come abbastanza simile all’agnosia uditiva. Alcuni ricercatori differenziano questo termine notando che la sordità corticale è limitata alle aree della corteccia uditiva, sebbene questo tipo di isolamento anatomico sia estremamente raro. La sordità corticale può passare da disturbi uditivi gravi a disturbi uditivi più specifici come la sordità delle parole. L’agnosia uditiva rappresenta un gruppo di disturbi in cui il paziente non ha la capacità di identificare i suoni presentati quando non ci sono difficoltà nell’identificare la lingua parlata. Anche se c’è un grave deficit nell’elaborazione delle informazioni uditive, la sensibilità uditiva rientra tipicamente nel range di normalità. La sordità di parola pura o agnosia uditiva verbale è l’incapacità di comprendere le parole pronunciate nonostante la normale o quasi normale sensibilità uditiva. Sebbene il termine puro sia usato, spesso altre funzioni uditive sono influenzate, come la discriminazione uditiva della durata e del tempo della frequenza (vedi Wirkowski et al., 2006)

I sintomi che circondano la sordità centrale potrebbero non essere sempre evidenti. Molto dipende dalla portata e dal tipo di domande poste al paziente. Il sito e la dimensione della lesione sono importanti, così come eventuali deficit precedenti nella comunicazione. In CCD, il paziente è essenzialmente non risponde al suono. In quelli con CD, i pazienti possono essere in grado di sentire alcune cose, ma spesso non capire o riconoscere ciò che sentono. Questo di solito è il risultato di una grave distorsione creata da un funzionamento improprio LATTINE. Questi pazienti possono anche essere ipersensibili a qualsiasi suono che possono sentire e spesso hanno varie forme di acufene e possono anche sperimentare allucinazioni uditive. Sono state segnalate alterazioni della voce, nonché cambiamenti del linguaggio e del linguaggio. Quest’ultimo è spesso correlato al fatto che il paziente abbia o meno una vera afasia. La durata del disturbo e la quantità di udito e di recupero in generale determineranno spesso le caratteristiche del linguaggio e del linguaggio (vedi Mendez & Geehan, 1988).

L’audiogramma nei pazienti con CD e CCD è particolarmente intrigante. Quelli con CCD di solito presentano un audiogramma con grave perdita uditiva profonda bilateralmente, anche se la base per questo è totalmente centrale. Quelli con CD spesso presentano perdita dell’udito, ma una migliore sensibilità uditiva rispetto a quelli con CCD. In alcuni casi, essenzialmente normale sensibilità dell’udito bilateralmente è visto in quelli con CD. In entrambe queste situazioni, test come le emissioni otoacustiche mostrano risultati sostanzialmente normali a livello bilaterale a meno che non vi sia una perdita uditiva periferica preesistente. La capacità di riconoscimento vocale in CD e CCD è gravemente ridotta o addirittura non verificabile bilateralmente.

Vale la pena notare che la perdita dell’udito periferica e la sordità centrale possono coesistere. Il compromesso del sistema uditivo periferico, ovviamente, peggiora la situazione del CD. Vale anche la pena notare che qualsiasi test audiologico, incluso l’audiogramma del tono puro, richiede funzioni cognitive e di attenzione che potrebbero essere state influenzate dal disturbo delle LATTINE che causa CD o CCD. Questo deve essere tenuto a mente e quando si testano questi individui, deve essere fatto uno sforzo extra per garantire che i risultati siano accurati e non influenzati dal compromesso di attenzione e/o abilità cognitive che possono anche essere coinvolte.

Utilizzare la tradizionale batteria di test uditivo centrale in individui con tipi di sordità centrale è spesso inutile, almeno nelle prime fasi del recupero, a causa della complessità di questi test e delle capacità richieste per eseguire i test, che superano le capacità del paziente con sordità centrale. (Dopo qualche recupero, questi test possono offrire alcuni dati utili). Poiché la batteria del test uditivo centrale comportamentale supera la capacità del paziente con sordità centrale, la diagnosi di sordità centrale dipende fortemente dalle procedure uditive elettrofisiologiche. Il test del riflesso acustico può essere prezioso, specialmente se il paziente non ha alcun coinvolgimento periferico o basso del tronco cerebrale. Test reflex di solito dimostrare risultati normali bilateralmente. Ancora una volta, se la periferia è normale e il tronco cerebrale non è coinvolto, la risposta del tronco cerebrale uditivo (ABR) sarà essenzialmente normale anche bilateralmente. Nei casi di lesioni corticali, talamo o mesencefalo, riflessi acustici e risultati ABR sono di solito normali. La latenza media evocato risposta (MLR,) che viene generato all’interno della via corticale talamico, sarà generalmente anormale o addirittura assente bilateralmente. I potenziali evocati a lunga latenza, spesso chiamati potenziali corticali (P1, N1, P2 e P3) sono solitamente compromessi in modo significativo o addirittura assenti bilateralmente nei casi di CD e CCD (vedi Musiek et al., 2007).

Sommario

In sintesi, la terminologia utilizzata per definire ciò che chiamiamo sordità centrale può essere una giungla semantica. Comprendere questi termini correlati può essere fonte di confusione, ma necessario per comprendere i sintomi del paziente e le LATTINE sottostanti danni. La sordità centrale è una malattia rara, ma da cui possiamo imparare molto su come funziona il cervello in risposta ai segnali uditivi. Comprendere l’anatomia, la fisiologia e la fisiopatologia sottostanti è fondamentale per comprendere che un grave danno al meccanismo centrale può effettivamente ridurre la sensibilità dell’udito. Questa conoscenza aiuta l’audiologo nella valutazione dei pazienti e nel rendere la diagnosi corretta. Infatti, la diagnosi di sordità centrale si appoggia pesantemente sulle procedure elettrofisiologiche e sull’interpretazione di questi risultati nel contesto della storia del paziente.

Riferimenti e letture suggerite

1. Kaga, K., Shindo, M., Tanaka, Y., & Haebara, H. (2000). Neuropatologia dell’agnosia uditiva a seguito di lesioni del lobo temporale bilaterale: un caso di studio. Acta Oto-Laryngologica, 120(2), 259-262.
2. Kussmaul, A. (1877). Disturbo della parola. Ciclopedia del Pract. Med, 581-875.
3. Medez, M., Geehan, G. (1988). Disturbi uditivi corticali: Caratteristiche cliniche e psicoacustiche Journal of Neurology, Neurochirurgia e Psichiatria, 51, 1-9
4. Musiek, F. E., Baran, J. A., & Pinheiro, ML (1994). Neuroaudiologia: Casi di studio. San Diego: Singular Publishing Group.
5. Musiek, F. E., Baran, J. A., Shinn, J. B., Guenette, L., Zaidan, E., & Weihing, J. (2007). Sordità centrale: un caso di studio audiologico: Sordera Central. Un caso audiológico de estudio. International Journal of Audiology, 46(8), 433-441.
6. Musiek, F., Chermak, G., & Cone, B. (2019). Sordità centrale: Una rassegna delle prospettive passate e attuali. International Journal of Audiology, 58, 605-617.
7. Musiek, F. E., & Lee, W. W. (1998). Correlati neuroanatomici alla sordità centrale. Scandinavian Audiology, 27(4), 18-25.
8. Pinard, M., Chertkow, H., Black, S., & Peretz, I. (2002). Un caso di studio della sordità di parola pura: modularità nell’elaborazione uditiva? Neurocase, 8 (1), 40-55.
9. Shivashankar, N., Shashikala, HR, Nagaraja, D., Jayakumar, P. N., & Ratnavalli, E. (2001). Sordità di parola pura in due pazienti con lesioni sottocorticali. Neurologia clinica e neurochirurgia, 103(4), 201-205.
10. Wirkowski, E., Echausse, N., Overby, C., Ortiz, O., & Radler, L. (2006). Posso sentirti ancora non comprendere: un caso di pura sordità di parola. Il Journal of Emergency Medicine, 30(1), 53-55.