Surdité centrale: Un Synopsis

Frank Musiek, PhD
Université de l’Arizona

Introduction

Récemment, un de nos articles a été publié dans l’International Journal of Audiology (IJA) concernant la surdité centrale. Pour notre plus grand plaisir, il a reçu une attention considérable. Par conséquent, il a semblé approprié de générer un synopsis de cet article pour le lectorat de Pathways qui n’a pas accédé à l’article original.

La surdité centrale est un trouble rare observé dans des circonstances qui résultent le plus souvent de lésions bilatérales des cortex auditifs des lobes temporaux. Ceci est généralement assez étendu et comprend souvent plus que le gyrus et le planum temporale de Heschl. Ce trouble peut également résulter de lésions bilatérales le long des voies auditives centrales, y compris les voies auditives du tronc cérébral. Il y a également eu des rapports de dommages importants à un lobe temporal qui ont entraîné une surdité centrale ou des types de troubles similaires, mais ceux-ci sont relativement rares. La physiopathologie de la surdité centrale est le plus souvent liée aux accidents vasculaires cérébraux affectant les régions auditives bilatérales. Cependant, d’autres troubles tels que des blessures à la tête, des infections et des tumeurs ont tous été rapportés comme base de ce trouble (voir Musiek & Lee, 1998; Mendez & Geehan, 1988).

Un examen complet de la littérature antérieure démontre qu’il existe une variété de troubles du traitement auditif liés à des lésions affectant le système nerveux auditif central (CAN). La surdité centrale (CD) peut entraîner un dysfonctionnement du traitement de l’information auditive, y compris la sensibilité auditive, bien que la périphérie reste totalement intacte. Bien que des seuils puissent être obtenus et que des sons purs et peut-être certains sons environnementaux puissent être entendus, dans la plupart des cas, la parole ne peut pas être comprise. La surdité centrale complète (CCD) survient lorsque les dommages au système auditif central sont si graves que l’individu est rendu sourd fonctionnellement. Des améliorations de la performance des tâches sont notées au fil du temps, en partie en raison de la neuroplasticité et de la réorganisation centrale.

Plusieurs raisons limitent notre connaissance et notre compréhension de la CD. Celles-ci comprennent: 1) les structures anatomiques impliquées ne sont pas toujours bien définies; 2) le manque de lésions bien définies chez les patients; 3) des incohérences dans l’utilisation de la terminologie; 4) la variabilité des déficits auditifs entre les individus; 5) des protocoles de test incohérents et incomplets; 6) la santé globale du patient et la fiabilité des tests; et 7) la multitude de fonctions auditives affectées par la zone considérable du cortex et du sous-cortex. Discuter de toutes ces facettes dépasse le cadre de cette courte communication, mais plusieurs points clés sont abordés.

Terminologie et symptômes cliniques

Parce que ces patients sont vus par une variété de médecins spécialistes ayant des antécédents différents, les différences sémantiques et les confusions abondent. Suivent quelques termes confus courants concernant la surdité centrale.

Tout d’abord, le terme “surdité centrale” est préféré à la perte auditive centrale car “perte auditive” suggère une implication de la périphérie. La caractérisation des déficits auditifs est souvent pire dans l’oreille opposée à l’hémisphère affecté. Les seuils de tonalité pure peuvent être complètement absents pour le CCD et présenter des déficits normaux à sévères pour le CD (voir la discussion ci-dessous).

La surdité corticale est parfois utilisée de manière interchangeable avec la CD et est souvent représentée comme assez similaire à l’agnosie auditive. Certains chercheurs différencient ce terme en notant que la surdité corticale est limitée aux zones du cortex auditif, bien que ce type d’isolement anatomique soit extrêmement rare. La surdité corticale peut passer de troubles auditifs graves à des troubles auditifs plus spécifiques tels que la surdité verbale. L’agnosie auditive représente un groupe de troubles où le patient n’a pas la capacité d’identifier les sons présentés lorsqu’il n’y a aucune difficulté à identifier le langage parlé. Même s’il existe un grave déficit dans le traitement de l’information auditive, la sensibilité auditive se situe généralement dans la plage normale. La surdité pure des mots ou agnosie auditive verbale est l’incapacité à comprendre les mots prononcés malgré une sensibilité auditive normale ou presque normale. Bien que le terme pur soit utilisé, d’autres fonctions auditives sont souvent affectées, telles que la discrimination auditive de la durée et du temps de la fréquence (voir Wirkowski et al., 2006)

Les symptômes entourant la surdité centrale peuvent ne pas toujours être évidents. Cela dépend beaucoup de l’étendue et du type de questions posées au patient. Le site et la taille de la lésion sont importants, ainsi que tout déficit antérieur de communication. En CCD, le patient ne répond essentiellement pas au son. Chez les patients atteints de CD, les patients peuvent être capables d’entendre certaines choses, mais souvent ne comprennent pas ou ne reconnaissent pas ce qu’ils entendent. Ceci est généralement le résultat d’une distorsion sévère créée par un fonctionnement incorrect des BOÎTES. Ces patients peuvent également être hypersensibles à tout son qu’ils peuvent entendre et ont souvent diverses formes d’acouphènes et peuvent également avoir des hallucinations auditives. Des altérations de la voix ont été signalées ainsi que des changements de la parole et du langage. Ce dernier est souvent lié au fait que le patient ait ou non une véritable aphasie. La durée du trouble et la quantité d’audition et de récupération en général déterminent souvent les caractéristiques de la parole et du langage (voir Mendez & Geehan, 1988).

L’audiogramme chez les patients atteints de CD et de CCD est particulièrement intrigant. Les personnes atteintes de CCD présentent généralement un audiogramme présentant une perte auditive grave à profonde de manière bilatérale, même si la base en est totalement centrale. Les personnes atteintes de CD présentent souvent une perte auditive, mais une meilleure sensibilité auditive que celles atteintes de CCD. Dans certains cas, une sensibilité auditive essentiellement normale est observée bilatéralement chez les personnes atteintes de CD. Dans ces deux situations, des tests tels que les émissions otoacoustiques montrent des résultats essentiellement normaux de manière bilatérale, à moins qu’il n’y ait une perte auditive périphérique préexistante. La capacité de reconnaissance vocale sur CD et CCD est sévèrement réduite, voire impossible à tester bilatéralement.

Il convient de noter que la perte auditive périphérique et la surdité centrale peuvent coexister. Le compromis du système auditif périphérique, bien sûr, aggrave la situation de la CD. Il convient également de noter que tout test audiologique, y compris l’audiogramme à tonalité pure, nécessite des fonctions cognitives et d’attention qui peuvent avoir été affectées par le trouble des boîtes causant le CD ou le CCD. Cela doit être gardé à l’esprit et lors du test de ces personnes, des efforts supplémentaires doivent être déployés pour s’assurer que les résultats sont exacts et ne sont pas affectés par un compromis de l’attention et / ou des capacités cognitives qui peuvent également être impliquées.

L’utilisation de la batterie de test auditif central traditionnelle chez des personnes présentant des types de surdité centrale est souvent vaine, du moins aux premiers stades de la récupération, en raison de la complexité de ces tests et des capacités requises pour effectuer les tests, qui dépassent les capacités du patient atteint de surdité centrale. (Après une certaine récupération, ces tests peuvent offrir des données utiles). Étant donné que la batterie de test auditif central comportemental dépasse la capacité du patient atteint de surdité centrale, le diagnostic de surdité centrale dépend fortement des procédures auditives électrophysiologiques. Le test des réflexes acoustiques peut être utile, surtout si le patient n’a pas d’atteinte périphérique ou faible du tronc cérébral. Les tests réflexes démontreront généralement des résultats normaux de manière bilatérale. Encore une fois, si la périphérie est normale et que le tronc cérébral n’est pas impliqué, la réponse auditive du tronc cérébral (RBA) sera également normale bilatéralement. En cas de lésions corticales, de thalamus ou de mésencéphale, les réflexes acoustiques et les résultats d’ABR sont généralement normaux. La réponse évoquée par latence moyenne (MLR) qui est générée au sein de la voie corticale thalamique sera généralement anormale, voire absente bilatéralement. Les potentiels évoqués à longue latence, souvent appelés potentiels corticaux (P1, N1, P2 et P3) sont généralement compromis de manière significative, voire absents bilatéralement dans les cas de CD et de CCD (voir Musiek et al., 2007).

Résumé

En résumé, la terminologie utilisée pour définir ce que nous appelons la surdité centrale peut être une jungle sémantique. Comprendre ces termes connexes peut être source de confusion, mais il est nécessaire de comprendre les symptômes du patient et les dommages sous-jacents aux boîtes de conserve. La surdité centrale est un trouble rare, mais dont nous pouvons en apprendre beaucoup sur le fonctionnement du cerveau en réponse aux signaux auditifs. Comprendre l’anatomie, la physiologie et la physiopathologie sous-jacentes est essentiel pour comprendre que de graves dommages au mécanisme central peuvent en fait réduire la sensibilité auditive. Ces connaissances aident l’audiologiste à évaluer les patients et à poser le bon diagnostic. En effet, le diagnostic de surdité centrale s’appuie fortement sur les procédures électrophysiologiques et l’interprétation de ces résultats dans le contexte des antécédents du patient.

Références et lectures suggérées

1. Kaga, K., Shindo, M., Tanaka, Y., & Haebara, H. (2000). Neuropathologie de l’agnosie auditive à la suite de lésions bilatérales du lobe temporal: Étude de cas. Acta Oto-Laryngologica, 120(2), 259-262.
2. Kussmaul, A. (1877). Perturbation de la parole. Cyclopédie du Pract. Med, 581-875.
3. Medez, M., Geehan, G. (1988). Troubles auditifs corticaux: Caractéristiques cliniques et psychoacoustiques Journal de Neurologie, Neurochirurgie et Psychiatrie, 51, 1-9
4. Musiek, F. E., Baran, J. A., & Pinheiro, M. L. (1994). Neuroaudiologie : Études de cas. San Diego: Groupe d’édition singulier.
5. Musiek, F. E., Baran, J. A., Shinn, J. B., Guenette, L., Zaidan, E., & Weihing, J. (2007). Surdité centrale : Étude de cas audiologique : Sordera Central. Un caso audiológico de estudio. Revue internationale d’audiologie, 46 (8), 433-441.
6. Musiek, F., Chermak, G., & Cone, B. (2019). Surdité Centrale: Un examen des perspectives passées et actuelles. Revue internationale d’audiologie, 58, 605-617.
7. Musiek, F. E., & Lee, W. W. (1998). Corrélations neuroanatomiques à la surdité centrale. Audiologie scandinave, 27 (4), 18-25.
8. Pinard, M., Chertkow, H., Black, S., & Peretz, I. (2002). Une étude de cas de la surdité pure des mots : Modularité dans le traitement auditif? Neurocase, 8 (1), 40-55.
9. Shivashankar, N., Shashikala, H. R., Nagaraja, D., Jayakumar, P. N., & Ratnavalli, E. (2001). Surdité pure chez deux patients présentant des lésions sous-corticales. Neurologie clinique et neurochirurgie, 103 (4), 201-205.
10. Wirkowski, E., Echausse, N., Overby, C., Ortiz, O., & Radler, L. (2006). Je peux vous entendre mais vous ne pouvez pas comprendre: un cas de surdité pure. Le Journal de médecine d’urgence, 30 (1), 53-55.