Rozšíření Choroidální Osteom u Dítěte
Choroidální osteom je vzácný nitrooční kostní nádor, který se obvykle projevuje jako žluté-bílé, dobře vymezené hmoty s geografickou pseudopodal marže.1-3 tento benigní nádor se vyskytuje převážně v peripapilární nebo papilomakulární oblasti, nejčastěji u mladých žen.1,2 příležitostně může choroidální osteom simulovat amelanotický choroidální nádor, jako je melanom, nevus nebo metastázy.1,2 tento nádor může také simulovat choroidální zánětlivé onemocnění, jako je sarkoidóza, tuberkulóza a další příčiny solitární idiopatické choroiditidy.2,4 Vzhledem k jeho kalcifikované přírody, choroidální osteom může být zaměňována s sclerochoroidal kalcifikace, degenerativní stav se vyskytuje u starších pacientů, se nachází v extramacular stránky a je spojena s sérový vápník metabolické poruchy.4 choroidální osteom může prokázat růst, zejména do submakulární oblasti, s potenciálním snížením zrakové ostrosti a potenciálním rizikem choroidální neovaskularizace.5 v tomto článku popisujeme malé dítě s dokumentovaným zvětšením choroidálního osteomu v makulární oblasti.
na první pohled
* choroidální osteom je vzácný nitrooční kostní nádor, který může fokálně nahradit normální vaskulární tkáň zralou kostí.
• diferenciální diagnostika choroidální osteom zahrnuje zde amelanotický choroidální nádory, jako jsou zde amelanotický melanom, hemangiom, metastázy, stejně jako sclerochoroidal kalcifikace.
• OCT hraje důležitou roli v diagnostice a řízení choroidální osteom; řízení růstu nádoru závisí na konkrétním umístění osteomu.
* choroidální osteom může prokázat růst v 51% případů, odvápnění ve 46% případů a vývoj CNVM v 31% případů.
ZPRÁVA
14-rok-starý asymptomatické Kavkazský žena byla postoupena k hodnocení zde amelanotický choroidální hmoty v levé oko (OS), která prokázala mírné zvětšení více než 16 měsíců. Při prezentaci byla zraková ostrost 20/20 v pravém oku (od) A 20/25 OS. Vyšetření předního segmentu bylo v obou očích normální. Vyšetření fundusu bylo nevšední. Fundus vyšetření OS odhalil 5,0 x 3,0 x 1,2 mm zde amelanotický choroidální léze v časné makulární oblasti, rozprostírající se pod foveola. Hmota měla mírnou geografickou konfiguraci s ostrými okraji, bez subretinální tekutiny nebo krvácení a stopových překrývajících se shluků pigmentového epitelu sítnice (RPE). Ve srovnání s fotografickou dokumentací od 16 měsíců dříve (Obrázek 1A) hmotnost přibližně 500 µm až 800 µm větší, zejména nižší okraj (Obrázek 1B).
Obrázek 1. U 14leté bělošské ženy bylo zjištěno, že má choroidální osteom (A), který vykazoval mírné zvětšení nádoru (B) po dobu 16 měsíců, zejména na dolním okraji.
ultrasonografie, léze prokázal hyperechogenní signál s zadní zastínění připomínající kalcifikace. Na spektrální domény, vylepšená hloubka zobrazovací optické koherenční tomografie (EDI-ŘÍJEN), hmotnost prodloužena pod foveola a tam byl žádné důkazy o choroidální neovaskulární membrány (CNVM) nebo subretinálních tekutiny (Obrázek 2).
Obrázek 2. Choroidální osteom (A) s EDI-OCT ukazuje horizontální řez přes foveola (B) a vertikální řez léze (C) prokázání, hladkým povrchem, zvýšené choroidální masové rozšíření pod foveola a vyhlazení normální choroidální cévní struktury. V hmotě jsou jemné lamelární linie, které by mohly představovat kostní lamelu. Bylo zaznamenáno zploštělé oddělení pigmentového epitelu (B).
tyto znaky naznačovaly choroidální osteom s dokumentací pomalého, mírného zvětšení. Vzhledem k zachované zrakové ostrosti a subfoveální poloze osteomu jsme se rozhodli pozorovat lézi. Suplementace vápníku byla navržena k udržení kalcifikace hmoty, protože odvápnění je známým faktorem prediktujícím špatný vizuální výsledek.6
diskuse
choroidální osteom je benigní kalcifikovaný nádor, který může fokálně nahradit normální vaskulární tkáň zralou kostí. Příčina tohoto stavu není známa.1,2 na rozdíl od jiných typů nitrooční kalcifikace se choroidální osteom obvykle vyskytuje u zdravých očí, které neměly předchozí trauma nebo zánět.2 choroidální osteom se obvykle projevuje jako jednostranná amelanotická hmota a obvykle se objevuje během druhé nebo třetí dekády života.1 diagnóza je stanovena na základě klinických a zobrazovacích funkcí, zejména ostré okraje, kalcifikace v ultrasonografie, a lamelární kost s Haversových kanálků na EDI-OCT.7-9
Diferenciální Diagnóza
diferenciální diagnostiku choroidální osteom zahrnuje několik nádorů, jako zde amelanotický choroidální melanom, hemangiom, metastázy, stejně jako sclerochoroidal kalcifikace.1-4 osteom má poměrně ostré okraje a může prokázat určitý stupeň pseudopodálního růstu, zatímco amelanotický choroidální melanom je obecně zvýšen s méně dobře definovanými okraji.2,10 diferenciace se však nejlépe provádí ultrasonografií, protože osteom je echodense se stínováním a melanom je echolucentní.2,10
Choroidální hemangiom obvykle se objeví jako oranžové léze s classic dome konfigurace a kulaté, hladké okraje ohraničené stlačeným normální uveal pigment.11 Diferenciace podle fundoskopie, jako hemangiom je kolo bez panožky. Ultrasonografie ukazuje jak hemangiom, tak osteom jako husté léze, ale osteom je hyperreflexní a vrhá stín.11 EDI-OCT může být užitečné v odlišení těchto dvou, jako hemangiom ukazuje rozšíření normální choroidálních cév s hladkým ve tvaru kopule konfigurace a osteom ukazuje, nepravidelný povrch obrys a lineární kostní lamely.7,11-14
Choroidální metastázy se obvykle žluté barvy, jako osteom, ale ukazuje charakteristické EDI-OCT funkce “hrbolatá hrbolaté” nádor obrys.15
Sklerochoroidální kalcifikace připomíná osteom se žlutou barvou,ale tyto dva se vyskytují v opačných věkových skupinách: starší a mladí.2,4 kromě toho se sklerochoroidální kalcifikace obvykle nachází v extramakulární extrapapilární oblasti, na rozdíl od osteomu.4 EDI-OCT je rozlišuje, protože sklerochoroidální kalcifikace demonstruje náhle zvýšenou, Špičatou konfiguraci.7,14,16
EDI-OCT hraje důležitou roli v diagnostice a řízení choroidální osteom. Pellegrini et al14 a Shields et al7 popsali vlastnosti choroidálního osteomu pomocí EDI-OCT. Obě studie ukázaly, že choroidální osteom vykazuje poměrně hladkou povrchovou topografii, příležitostně s vlněním nebo výkopem. Štíty et al7 našel unikátní EDI-OCT funkce horizontální lamelové linky (100%), horizontální kanálky (60%), vertikální kanálky (13%), a skvrnitá regionů (40%), což je nádor houba-jako vzhled. Případy s deosifikací nádoru, ať už částečné nebo úplné, vykazovaly překrývající se fotoreceptorovou degeneraci, která korelovala se sníženou zrakovou ostrostí.7
Klinický Průběh
klinický průběh choroidální osteom liší. V jedné analýze 74 oči s choroidální osteom, 10-leté výsledky odhalily růst (51%), nádor odvápnění (46%), a rozvoj CNVM (31%).5
léčba CNVM spojená s osteomem zahrnuje intravitreální injekci anti-VEGF látek.17,18 Khan et al18 studoval osm očí s choroidální osteom a CNVM, že byli léčeni anti-VEGF látkami a zjistil, že léky samotné nebo v kombinaci s fotodynamickou terapií (PDT) vyústila v anatomické zlepšení, s rozlišením ny tekutiny na OCT v sedmi z osmi očima (87%) a skromný vizuální získat 1 ±4 linky (rozsah, ztráta 3 získat 7 řádků) v průměru 32 měsíců.
řízení růstu nádoru závisí na konkrétním umístění osteomu. U těch, které jsou extrafoveální, může léčba PDT vyvolat odvápnění a zabránit dalšímu růstu pod foveolou.19 v Případě, že nádor je subfoveolární, bez léčby se doporučuje, a cílem je udržet kalcifikované hmoty s vápník tak, že překrývající neurosenzorická sítnice zůstává nedotčena.6 bylo prokázáno, že odvápnění osteomu je spojeno s atrofií choriocapillaris, atrofií RPE, ztrátou fotoreceptorů a ztrátou zrakové ostrosti.5,6 v našem případě byl pacient sledován konzervativně, protože OCT prokázal kalcifikovaný subfoveální nádor a bylo navrženo doplnění vápníku.
závěr
choroidální osteom je vzácná choroidální léze hustoty kostí se sklonem k růstu, odvápnění a vývoji CNVM. V tomto případě byl zaznamenán růst nádoru po dobu 16 měsíců u dospívajícího a zraková ostrost zůstala stabilní. Dlouhodobé sledování nádoru bude důležité. n
1. Štíty JA, štíty CL. Choroidální Osteom. V: štíty JA, štíty CL, eds. Atlas nitroočních nádorů, 3.vydání. Philadelphia: Lippincott, Wolters Kluwer; 2016: 285-289.
2. Štíty CL, štíty JA, Augsburger JJ. Choroidální osteom. Surv Oftalmol. 1988;33(1):17-27.
3. Aylward GW, Chang TS, Pautler SE, Gass JD. Dlouhodobé sledování choroidálního osteomu. Arch Oftalmol. 1998;116(10):1337-1341.
4. Shields CL, Hasanreisoglu M, Saktanasate J, et al. Sklerochoroidální kalcifikace: klinické příznaky, výsledky a vztah s hyperkalcémií a adenomem příštítných tělísek u 179 očí. Sítnice. 2015;35(3):547-554.
5. Štíty CL, Sun H, Demirci H, štíty JA. Faktory prediktivní pro růst nádoru, odvápnění nádoru, choroidální neovaskularizaci a vizuální výsledek u 74 očí s choroidálním osteomem. Arch Oftalmol. 2005;123(12):1658-1666.
6. Shields CL, Perez B, Materin MA, et al. Optická koherenční tomografie choroidální osteom v 22 případech: důkazy pro atrofii fotoreceptorů nad odvápňuje část nádoru. Oftalmologie. 2007; 114 (12): e53-58.
7. Shields CL, Arepalli S, Atalay HT, et al. Choroidální osteom ukazuje kostní lamelu a cévní kanály na vylepšené hloubkové zobrazovací optické koherentní tomografii v 15 očích. Sítnice. 2015;35(4):750-757.
8. Sisk RA, Riemann CD, Petersen MR, et al. Fundus autofluorescenční nálezy choroidálního osteomu. Sítnice. 2013;33(1):97-104.
9. Shields CL, Manalac J, Das C, et al. Přehled spektrální domény-zvýšená hloubka zobrazování optická koherentní tomografie nádorů sítnice a retinálního pigmentového epitelu u dětí a dospělých. Ind J Oftalmol. 2015;63(2):128-132.
10. Alameddine RM, Mansour AM, Kahtani e. Přehled choroidálních osteomů. Blízký Východ Afr J Oftalmol. 2014;21(3):244-250.
11. Shields CL, Honavar SG, Shields JA, et al. Ohraničený choroidální hemangiom: klinické projevy a faktory prediktivní pro vizuální výsledek ve 200 po sobě jdoucích případech. Oftalmologie. 2001;108(12):2237-2248.
12. Rojanaporn D, Kaliki S, Ferenczy SR, Shields CL. Vylepšená hloubková zobrazovací optická koherentní tomografie ohraničeného choroidálního hemangiomu v 10 po sobě jdoucích případech. Blízký Východ Afr J Oftalmol. 2015;22(2):192-197.
13. Shields CL, Manalac J, Das C, et al. Přehled spektrální domény rozšířené hloubkové zobrazování optická koherentní tomografie (EDI-OCT) nádorů choroidu. Ind J Oftalmol. 2015;63(2):117-121.
14. Pellegrini M, Invernizzi A, Giani a, Staurenghi G. vylepšené hloubkové zobrazování optické koherentní tomografie rysy choroidálního osteomu. Sítnice. 2014;34(5):958-963.
15. Al-Dahmash SA, Shields CL, Kaliki S, et al. Vylepšená hloubková zobrazovací optická koherentní tomografie choroidálních metastáz ve 14 očích. Sítnice. 2014;34(8):1588-1593.
16. Hasanreisoglu M, Saktanasate J, štíty PW, štíty CL. Klasifikace sclerochoroidal kalcifikace na základě větší hloubky obrazu optická koherenční tomografie ‘hory’ funkce. Sítnice. 2015;35(7):1407-1414.
17. Shields CL, Salazar PF, Demirci H, et al. Intravitreální bevacizumab (Avastin) a ranibizumab (Lucentis) pro choroidální neovaskularizaci překrývající choroidální osteom. Retina Případy Brief Rep. 2008;2 (1): 18-20.
18. Khan MA, DeCroos FC, Storey PP, et al. Výsledky anti-vaskulární endoteliální růstový faktor terapie ve vedení choroidální neovaskularizace související s choroidální osteom. Sítnice. 2014;34(9):1750-1756.
19. Shields CL, Materin MA, Mehta S, et al. Regrese extrafoveálního choroidálního osteomu po fotodynamické terapii. Arch Oftalmol. 2008;126(1):135-137.
Maria Pefkianaki, MD, MSc, PhD
* oční onkologie fellow, Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pa•
• [email protected]
Carol L. Shields, MD
* spoluředitel oční onkologické služby, Wills Eye Hospital, Thomas Jefferson University ve Filadelfii, Pa•
* člen redakční poradní rady Retina Today
* [email protected]
Kareem Sioufi, MD
* výzkumný stážista oční onkologické služby, Wills Eye Hospital, Thomas Jefferson University ve Filadelfii, Pa•
• [email protected]
pro žádného autora neexistuje konfliktní vztah.
podpora poskytovaná Eye Tumor Research Foundation, Philadelphia, Pa. (CLS). Investoři neměli žádnou roli při navrhování a provádění studie, při shromažďování, analýze a interpretaci údajů a při přípravě, přezkoumání nebo schválení rukopisu. Carol L. Shields, MD, má plný přístup ke všem datům ve studii a přebírá odpovědnost za integritu dat a přesnost analýzy dat.