Förstoring av koroidal osteom hos ett barn

koroidal osteom är en sällsynt intraokulär bentumör som vanligtvis manifesterar sig som en gulvit, väl avgränsad massa med geografiska pseudopodala marginaler.1-3 denna godartade tumör förekommer övervägande i peripapillär eller papillomakulär region, oftast hos unga kvinnor.1,2 ibland kan koroidal osteom simulera en amelanotisk koroidal tumör såsom melanom, nevus eller metastas.1,2 denna tumör kan också simulera koroidal inflammatorisk sjukdom såsom sarkoidos, tuberkulos och andra orsaker till ensam idiopatisk koroidit.2,4 på grund av sin förkalkade natur kan koroidal osteom förväxlas med sklerokoroidal förkalkning, ett degenerativt tillstånd som finns hos äldre patienter, belägna på ett extramakulärt ställe och associerat med serumkalciummetaboliska störningar.4 koroidal osteom kan visa tillväxt, särskilt i den submakulära regionen, med potentiell minskning av synskärpa och potentiell risk för koroidal neovaskularisering.5 i den här artikeln beskriver vi ett ungt barn med dokumenterad utvidgning av koroidalt osteom i makulärområdet.

fallrapport

en 14-årig asymptomatisk kaukasisk kvinna hänvisades för utvärdering av en amelanotisk koroidal massa i vänster öga (OS) som visade liten utvidgning under 16 månader. Vid presentationen var synskärpa 20/20 i höger öga (OD) och 20/25 OS. Anterior segmentundersökning var normal i båda ögonen. Fundus undersökning OD var alldaglig. Fundus undersökning OS avslöjade en 5,0 x 3,0 x 1,2 mm amelanotisk koroidal lesion i den temporala makulära regionen, som sträcker sig under foveola. Massan hade liten geografisk konfiguration med skarpa marginaler, ingen subretinal vätska eller blödning och spår överliggande retinal pigmentepitel (RPE) klumpning. I jämförelse med fotografisk dokumentation från 16 månader tidigare (Figur 1a) var massan ungefär 500 till 800 till 800 till den lägre marginalen (Figur 1b).

Figur 1. En 14-årig kaukasisk kvinna visade sig ha koroidal osteom (A) som hade visat mild tumörförstoring (B) under en period av 16 månader, särskilt på sämre marginal.

på ultraljud visade lesionen en hyperechoic signal med bakre skuggning som tyder på förkalkning. På spektraldomän förbättrad djupavbildning optisk koherens tomografi (EDI-OCT) utvidgades massan under foveola och det fanns inga tecken på koroidalt neovaskulärt membran (CNVM) eller subretinalvätska (Figur 2).

Figur 2. Koroidal osteom (A) med EDI-OCT som visar horisontellt snitt genom foveola (B) och vertikalt snitt genom lesionen (C) som visar en slät yta, förhöjd koroidal massa som sträcker sig under foveola och med utplåning av normala koroidala vaskulära strukturer. Det finns fina lamellära linjer i massan som kan representera benlamell. En utplattad pigmentepitelavlossning noterades (B).

dessa funktioner tyder på koroidal osteom med dokumentation av långsam, liten utvidgning. Med tanke på den bevarade synskärpan och subfoveal platsen för osteomen valde vi att observera lesionen. Kalciumtillskott föreslogs för att upprätthålla förkalkning av massan, eftersom avkalkning är en känd faktor som förutsäger dåligt visuellt resultat.6

diskussion

koroidal osteom är en godartad förkalkad tumör som kan ersätta normal vaskulär vävnad med moget ben. Orsaken till detta tillstånd är okänd.1,2 till skillnad från andra typer av intraokulär förkalkning förekommer koroidalt osteom vanligtvis i friska ögon som inte har haft tidigare trauma eller inflammation.2 koroidal osteom presenterar vanligtvis som en ensidig amelanotisk massa och upptäcks vanligtvis under det andra eller tredje decenniet av livet.1 diagnosen är etablerad baserat på kliniska och avbildningsfunktioner, särskilt skarpa marginaler, förkalkning på ultraljud och lamellärt ben med Haversiska kanaler på EDI-OCT.7-9

differentialdiagnos

differentialdiagnosen av koroidalt osteom innefattar flera tumörer, såsom koroidalt amelanotiskt melanom, hemangiom och metastas, såväl som sklerokoroidal förkalkning.1-4 osteom har ganska skarpa marginaler och kan visa en viss grad av pseudopodal tillväxt, medan amelanotiskt koroidalt melanom i allmänhet är mer förhöjt med mindre väldefinierade marginaler.2,10 differentieringen görs dock bäst med ultraljud, eftersom osteom är echodense med skuggning och melanom är ekolucent.2,10

koroidal hemangiom uppträder vanligtvis som en orangefärgad lesion med klassisk kupolkonfiguration och runda, släta marginaler avgränsade av komprimerat normalt uvealpigment.11 differentiering görs genom funduskopi, eftersom hemangiom är rund utan pseudopoder. Ultraljud visar både hemangiom och osteom som täta lesioner, men osteom är hyperreflekterande och kastar en skugga.11 EDI-OCT kan vara användbart vid differentieringen av de två, eftersom hemangiom visar expansion av normala koroidala kärl med en slät kupolformad konfiguration och osteom visar oregelbunden ytkontur och linjära benlameller.7,11-14

koroidal metastas är i allmänhet gul i färg, som osteom, men visar en karakteristisk EDI-OCT-egenskap hos “klumpig ojämn” tumörkontur.15

Sklerokoroidal förkalkning liknar osteom med sin gula färg, men de två förekommer i motsatta åldersgrupper: äldre respektive unga.2,4 dessutom finns sklerokoroidal förkalkning vanligtvis i en extramakulär, extrapapillär region, till skillnad från osteom.4 EDI-OCT skiljer de två, eftersom sklerokoroidal förkalkning visar en plötsligt förhöjd, spetsig konfiguration.7,14,16

EDI-OCT spelar en viktig roll vid diagnos och hantering av koroidalt osteom. Pellegrini et al14 och Shields et al7 beskrev egenskaperna hos koroidal osteom med EDI-OCT. Båda studierna visade att koroidal osteom visar en ganska jämn yta topografi, ibland med böljning eller utgrävning. Shields et al7 hittade unika EDI-OCT-egenskaper hos horisontella lamellära linjer (100%), horisontella tubuler (60%), vertikala tubuler (13%) och fläckiga regioner (40%), vilket ger tumören ett svampliknande utseende. Fall med tumördeossifiering, vare sig partiell eller fullständig, visade överliggande fotoreceptordegeneration som korrelerade med minskad synskärpa.7

kliniskt förlopp

det kliniska förloppet av koroidalt osteom varierar. I en analys av 74 ögon med koroidal osteom avslöjade de 10-åriga resultaten bevis på tillväxt (51%), tumöravkalkning (46%) och utveckling av CNVM (31%).5

hantering av CNVM associerad med osteom innefattar intravitreal injektion av anti-VEGF-medel.17,18 Khan et al18 studerade åtta ögon med koroidal osteom och CNVM som behandlades med anti-VEGF-medel och fann att medicinen ensam eller i kombination med fotodynamisk terapi (PDT) resulterade i anatomisk förbättring, med upplösning av subretinal vätska på OCT i sju av åtta ögon (87%) och blygsam visuell förstärkning av 1-4-linjer (intervall, förlust av 3 till vinst av 7-linjer) vid en genomsnittlig 32-månaders uppföljning.

hantering av tumörtillväxt beror på den specifika platsen för osteom. För de som är extrafoveal kan behandling med PDT inducera avkalkning och förhindra ytterligare tillväxt under foveola.19 om tumören är subfoveal rekommenderas ingen Terapi, och målet är att upprätthålla en förkalkad massa med kalciumtillskott så att den överliggande neurosensoriska näthinnan förblir intakt.6 Det har visats att avkalkning av osteom är associerad med choriocapillaris-atrofi, RPE-atrofi, fotoreceptorförlust och förlust av synskärpa.5,6 i vårt fall följdes patienten konservativt, eftersom OCT visade en förkalkad subfoveal tumör och kalciumtillskott föreslogs.

slutsats

koroidal osteom är en sällsynt koroidal lesion av bentäthet med benägenhet för tillväxt, avkalkning och utveckling av CNVM. I det fall som presenterades här noterades tumörtillväxt under en 16-månadersperiod hos en tonåring och synskärpa förblev stabil. Långvarig övervakning av tumören kommer att vara viktig. n

1. Sköldar ja, sköldar CL. Koroidal Osteom. I: sköldar JA, sköldar CL, Red. Atlas av intraokulära tumörer, 3: e upplagan. Philadelphia: Lippincott, Wolters Kluwer; 2016:285-289.

2. Sköldar CL, sköldar Ja, Augsburger JJ. Koroidal osteom. Surv Oftalmol. 1988;33(1):17-27.

3. Aylward GW, Chang TS, Pautler SE, Gass JD. En långsiktig uppföljning av koroidal osteom. Arch Oftalmol. 1998;116(10):1337-1341.

4. Sköldar CL, Hasanreisoglu M, Saktanasate J, et al. Sklerokoroidal förkalkning: kliniska egenskaper, resultat och förhållande till hyperkalcemi och parathyroid adenom i 179 ögon. Näthinnan. 2015;35(3):547-554.

5. Sköldar CL, Sol H, Demirci H, sköldar Ja. Faktorer som förutsäger tumörtillväxt, tumöravkalkning, koroidal neovaskularisering och visuellt resultat i 74 ögon med koroidal osteom. Arch Oftalmol. 2005;123(12):1658-1666.

6. Shields CL, Perez B, Materin MA, et al. Optisk koherens tomografi av koroidal osteom i 22 fall: bevis för fotoreceptoratrofi över den avkalkade delen av tumören. Oftalmologi. 2007; 114 (12): e53-58.

7. Han är en av de mest kända. Koroidal osteom visar benlamell och vaskulära kanaler på förbättrad djupavbildning optisk koherens tomografi i 15 ögon. Näthinnan. 2015;35(4):750-757.

8. Sisk RA, Riemann CD, Petersen MR, et al. Fundus autofluorescensfynd av koroidalt osteom. Näthinnan. 2013;33(1):97-104.

9. Sköldar CL, Manalac J, Das C, et al. Granskning av spektraldomän-förbättrad djupavbildning optisk koherens tomografi av tumörer i näthinnan och retinalpigmentepitel hos barn och vuxna. Ind J Oftalmol. 2015;63(2):128-132.

10. Alameddine RM, Mansour AM, Kahtani E. Granskning av koroidala osteom. Mellanöstern Afr J Oftalmol. 2014;21(3):244-250.

11. Sköldar CL, Honavar SG, sköldar JA, et al. Omskriven koroidal hemangiom: kliniska manifestationer och faktorer som förutsäger visuellt resultat i 200 på varandra följande fall. Oftalmologi. 2001;108(12):2237-2248.

12. Rojanaporn D, Kaliki S, Ferenczy SR, sköldar CL. Förbättrad djupavbildning optisk koherens tomografi av omskriven koroidal hemangiom i 10 på varandra följande fall. Mellanöstern Afr J Oftalmol. 2015;22(2):192-197.

13. Sköldar CL, Manalac J, Das C, et al. Granskning av spektraldomän förbättrad djupavbildning optisk koherens tomografi (EDI-OCT) av tumörer i koroid. Ind J Oftalmol. 2015;63(2):117-121.

14. Pellegrini M, Invernizzi A, Giani A, Staurenghi G. förbättrad djupavbildning optisk koherens tomografi egenskaper hos koroidal osteom. Näthinnan. 2014;34(5):958-963.

15. Al-Dahmash SA, sköldar CL, Kaliki S, et al. Förbättrad djupavbildning optisk koherens tomografi av koroidal metastas i 14 ögon. Näthinnan. 2014;34(8):1588-1593.

16. Hasanreisoglu M, Saktanasate J, sköldar PW, sköldar CL. Klassificering av sklerokoroidal förkalkning baserad på förbättrad djupavbildning optisk koherens tomografi ‘bergliknande’ funktioner. Näthinnan. 2015;35(7):1407-1414.

17. Shields CL, Salazar PF, Demirci H, et al. Intravitreal bevacizumab (Avastin) och ranibizumab (Lucentis) för koroidal neovaskularisering överliggande koroidal osteom. Retina Fall Kort Rep. 2008; 2 (1): 18-20.

18. Khan MA, DeCroos FC, Storey PP, et al. Resultat av anti-vaskulär endoteltillväxtfaktorterapi vid hantering av koroidal neovaskularisering associerad med koroidal osteom. Näthinnan. 2014;34(9):1750-1756.

19. Shields CL, Materin MA, Mehta S, et al. Regression av extrafoveal koroidal osteom efter fotodynamisk terapi. Arch Oftalmol. 2008;126(1):135-137.

Maria Pefkianaki, MD, MSc, PhD • [email protected]

Carol L. Shields, MD• medlem av Retina Today editorial advisory board

Kareem Sioufi, MD • [email protected]

inget motstridigt förhållande finns för någon författare.

stöd från Eye Tumor Research Foundation, Philadelphia, Pa. (CLS). Finansiärerna hade ingen roll i utformningen och genomförandet av studien, i insamling, analys och tolkning av data, och i utarbetandet, granskning eller godkännande av manuskriptet. Carol L. Shields, MD, har haft full tillgång till alla data i studien och tar ansvar för integriteten av data och riktigheten i dataanalysen.