Agrandamiento del Osteoma Coroideo en un niño

El osteoma coroideo es un tumor óseo intraocular poco frecuente que, por lo general, se manifiesta como una masa de color amarillo-blanco, bien demarcada, con márgenes seudopodales geográficos.1-3 Este tumor benigno se presenta predominantemente en la región peripapilar o papilomacular, con mayor frecuencia en mujeres jóvenes.1,2 En ocasiones, el osteoma coroideo puede simular un tumor coroideo amelanótico, como melanoma, nevo o metástasis.1,2 Este tumor también puede simular enfermedad inflamatoria coroidea, como sarcoidosis, tuberculosis y otras causas de coroiditis idiopática solitaria.2,4 Debido a su naturaleza calcificada, el osteoma coroideo se puede confundir con la calcificación esclerocoroidea, una condición degenerativa que se encuentra en pacientes ancianos, ubicada en un sitio extramacular y asociada con trastornos metabólicos del calcio sérico.4 El osteoma coroideo puede demostrar crecimiento, en particular en la región submacular, con reducción potencial de la agudeza visual y riesgo potencial de neovascularización coroidea.5 En este artículo describimos a un niño pequeño con agrandamiento documentado del osteoma coroideo en la región macular.

REPORTE DE UN CASO

Una mujer caucásica asintomática de 14 años de edad fue remitida para la evaluación de una masa coroidea amelanótica en el ojo izquierdo (SG) que mostró un ligero agrandamiento durante 16 meses. En el momento de la presentación, la agudeza visual era de 20/20 en el ojo derecho (DO) y de 20/25 SG. El examen del segmento anterior fue normal en ambos ojos. El examen de sobredosis del fondo de Ojo no fue notable. El examen del fondo del ojo reveló una lesión coroidea amelanótica de 5,0 x 3,0 x 1,2 mm en la región macular temporal, que se extendía por debajo de la fóveola. La masa tenía una configuración geográfica leve con márgenes nítidos, sin líquido subretiniano o hemorragia y aglutinación de rastros epiteliales pigmentarios de la retina (EPR) superpuestos. En comparación con la documentación fotográfica de 16 meses antes (Figura 1A), la masa era aproximadamente de 500 µm a 800 µm más grande, particularmente el margen inferior (Figura 1B).

Figura 1. Se encontró que una mujer caucásica de 14 años de edad tenía osteoma coroideo (A) que había demostrado un agrandamiento tumoral leve (B) durante un período de 16 meses, especialmente en el margen inferior.

En la ecografía, la lesión demostró una señal hiperecoica con sombreado posterior sugestivo de calcificación. En la tomografía de coherencia óptica (EDI-OCT) con imagen de profundidad mejorada de dominio espectral, la masa se extendió por debajo de la fóveola y no hubo evidencia de membrana neovascular coroidea (MVCN) o líquido subretiniano (Figura 2).

Gráfico 2 Osteoma coroideo (A) con EDI-OCT que muestra un corte horizontal a través de la fóveola (B) y un corte vertical a través de la lesión (C) que muestra una masa coroidea elevada de superficie lisa que se extiende debajo de la fóveola y con obliteración de las estructuras vasculares coroideas normales. Hay finas líneas laminares dentro de la masa que podrían representar láminas óseas. Se observó un desprendimiento del epitelio pigmentario aplanado (B).

Estas características indicaban osteoma coroideo con documentación de agrandamiento lento y leve. Dada la agudeza visual preservada y la localización subfoveal del osteoma, optamos por observar la lesión. Se sugirió la suplementación de calcio para mantener la calcificación de la masa, ya que la descalcificación es un factor predictivo conocido de un mal resultado visual.6

DISCUSIÓN

El osteoma coroideo es un tumor calcificado benigno que puede reemplazar focalmente el tejido vascular normal con hueso maduro. Se desconoce la causa de esta afección.1,2 A diferencia de otros tipos de calcificación intraocular, el osteoma coroideo generalmente ocurre en ojos sanos que no han tenido traumatismo o inflamación previos.2 El osteoma coroideo generalmente se presenta como una masa amelanótica unilateral y se descubre típicamente durante la segunda o tercera década de vida.1 El diagnóstico se establece en función de las características clínicas y de imagen, en particular los márgenes nítidos, la calcificación en ecografía y el hueso lamelar con canales haversianos en EDI-OCT.7-9

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial del osteoma coroideo incluye varios tumores, como melanoma amelanótico coroideo, hemangioma y metástasis, así como calcificación esclerocoroidea.El osteoma 1-4 tiene márgenes bastante afilados y puede mostrar cierto grado de crecimiento seudopodal, mientras que el melanoma coroideo amelanótico generalmente está más elevado con márgenes menos bien definidos.2,10 Sin embargo, la mejor manera de hacer la diferenciación es con ecografía, ya que el osteoma es ecodense con sombra y el melanoma es ecolucente.2,10

El hemangioma coroideo aparece típicamente como una lesión de color naranja con configuración de cúpula clásica y márgenes redondos y lisos delineados por pigmento uveal normal comprimido.11 La diferenciación se realiza por funduscopia, ya que el hemangioma es redondo sin pseudópodos. La ecografía muestra tanto el hemangioma como el osteoma como lesiones densas, pero el osteoma es hiperreflectante y proyecta una sombra.11 EDI-OCT puede ser útil en la diferenciación de los dos, ya que el hemangioma muestra expansión de vasos coroidales normales con una configuración en forma de cúpula lisa y el osteoma muestra un contorno superficial irregular y laminillas óseas lineales.7,11-14

La metástasis coroidea es generalmente de color amarillo, como el osteoma, pero muestra una característica EDI-OCT característica de contorno tumoral “abultado”.15

La calcificación esclerocoroidal se asemeja al osteoma con su color amarillo, pero las dos ocurren en grupos de edad opuestos: los ancianos y los jóvenes, respectivamente.2,4 Además, la calcificación esclerocoroidal generalmente se encuentra en una región extramacular extrapapilar, a diferencia del osteoma.La 4 EDI-OCT diferencia los dos, ya que la calcificación esclerocoroidal demuestra una configuración puntiaguda abruptamente elevada.7,14,16

La EDI-OCT juega un papel importante en el diagnóstico y manejo del osteoma coroideo. Pellegrini et al14 y Shields et al7 describieron las características del osteoma coroideo utilizando EDI-OCT. Ambos estudios mostraron que el osteoma coroideo muestra una topografía superficial bastante lisa, ocasionalmente con ondulación o excavación. Shields et al7 encontraron características EDI-OCT únicas de líneas laminares horizontales (100%), túbulos horizontales (60%), túbulos verticales (13%) y regiones moteadas (40%), lo que le da al tumor un aspecto esponjoso. Los casos con desosificación tumoral, ya sea parcial o completa, mostraron degeneración fotorreceptora superpuesta que se correlacionó con disminución de la agudeza visual.7

Evolución clínica

La evolución clínica del osteoma coroideo varía. En un análisis de 74 ojos con osteoma coroideo, los desenlaces a 10 años revelaron evidencia de crecimiento (51%), descalcificación tumoral (46%) y desarrollo de VMNC (31%).5

El tratamiento de la VMNC asociada a osteoma implica la inyección intravítrea de agentes anti-VEGF.Khan et al18 estudiaron ocho ojos con osteoma coroideo y VMNC tratados con agentes anti-VEGF y encontraron que el medicamento solo o en combinación con terapia fotodinámica (TFD) produjo una mejoría anatómica, con resolución del líquido subretiniano en la OCT en siete de ocho ojos (87%) y una ganancia visual modesta de 1 ±4 líneas (rango, pérdida de 3 a ganancia de 7 líneas) en una media de 32 meses de seguimiento.

El manejo del crecimiento tumoral depende de la ubicación específica del osteoma. Para aquellos que son extrafoveales, el tratamiento con TFD puede inducir la descalcificación y prevenir un mayor crecimiento debajo de la fóveola.19 Si el tumor es subfoveal, no se recomienda terapia, y el objetivo es mantener una masa calcificada con suplementos de calcio para que la retina neurosensorial suprayacente permanezca intacta.6 Se ha demostrado que la descalcificación del osteoma se asocia con atrofia coriocapilar, atrofia de la EPR, pérdida de fotorreceptores y pérdida de agudeza visual.5,6 En nuestro caso, se realizó un seguimiento conservador de la paciente, ya que la OCT demostró un tumor subfoveal calcificado y se sugirió suplementación con calcio.

CONCLUSIÓN

El osteoma coroideo es una lesión coroidea rara de densidad ósea con propensión al crecimiento, descalcificación y desarrollo de VMNC. En el caso que se presenta aquí, se observó crecimiento tumoral durante un período de 16 meses en un adolescente y la agudeza visual se mantuvo estable. La monitorización a largo plazo del tumor será importante. n

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Maria Pefkianaki, MD, MSc, PhD
* becaria de oncología ocular, Wills Eye Hospital, Filadelfia, Pensilvania.
• [email protected]

Carol L. Shields, MD
• codirectora del Servicio de Oncología Ocular, Wills Eye Hospital, Universidad Thomas Jefferson en Filadelfia, Pensilvania.
* miembro del consejo asesor editorial de Retina Today
* carolshields @ gmail.com

Kareem Sioufi, MD
* becario de investigación del Servicio de Oncología Ocular, Wills Eye Hospital, Universidad Thomas Jefferson en Filadelfia, Pensilvania.
• [email protected]

No existe relación conflictiva para ningún autor.

Apoyo proporcionado por Eye Tumor Research Foundation, Filadelfia, Pensilvania. (CLS). Los financiadores no tuvieron ningún papel en el diseño y realización del estudio, en la recolección, análisis e interpretación de los datos, y en la preparación, revisión o aprobación del manuscrito. Carol L. Shields, MD, ha tenido acceso completo a todos los datos del estudio y asume la responsabilidad de la integridad de los datos y la precisión del análisis de los datos.