UROLOGICKÉ PATHOLOGYClear buněk papilární renální karcinom: aktualizace po 15 letech

Patnáct let od prvního uznání světlobuněčný papilární renální karcinom, tento odlišný typ nádoru ledvin je nyní dobře přijata jako samostatný subjekt v hlavní klasifikační systémy. Vyskytuje se jak s konečným onemocněním ledvin, tak bez něj a v obou scénářích může být multifokální nebo bilaterální. Rozpoznatelné morfologické rysy zahrnují jasné buňky lemující větvící žlázy a variabilní papilární útvary s jaderným zarovnáním. Většina nádorů je malá (pT1a) a nukleární stupeň 1-2. Imunohistochemie trvale vykazuje pozitivitu pro karboanhydrázy IX a cytokeratinu 7, a často high molecular weight cytokeratin nebo GATA3, druhý naznačuje, distálního nefronu fenotyp. Označení pro AMACR a CD10 je trvale negativní nebo minimální. I přes podobnost s světlobuněčný renální karcinom, molekulární změny VHL a chromozomu 3p jsou obvykle chybí, s diskutabilní vzácné výjimky. Potenciál napodobuje patří světlobuněčný renální karcinom (s větvením architektury nebo jaderné zarovnání), papilární renální karcinom s jasnou cytoplazmou, nebo jen zřídka MITF rodiny translokační renální karcinom. Klinické chování je velmi příznivé se vzácnými, diskutabilními hlášeními o agresivním chování. V kombinaci s nápadnou podobností s několika extrarenálními benigními novotvary by bylo rozumné reklasifikovat tuto entitu jako benigní nebo maligní novotvar s nízkým potenciálem. Pomocí nomenklatury extrarenálních protějšků se navrhuje čirý buněčný papilární (cystový)adenom.