Patología urológicocarcinoma de células renales papilares de células claras: actualización después de 15 años

Quince años desde el primer reconocimiento del carcinoma de células renales papilares de células claras, este tipo de tumor renal distinto es ahora bien aceptado como una entidad distinta en los principales esquemas de clasificación. Se presenta con y sin enfermedad renal terminal y puede ser multifocal o bilateral en ambos escenarios. Las características morfológicas reconocibles incluyen células claras que recubren glándulas ramificadas y formaciones papilares variables con alineación nuclear. La mayoría de los tumores son pequeños (pT1a) y de grado nucleolar 1-2. La inmunohistoquímica muestra consistentemente positividad para anhidrasa carbónica IX y citoqueratina 7, y a menudo citoqueratina de alto peso molecular o GATA3, esta última sugiriendo fenotipo de nefrona distal. El etiquetado para AMACR y CD10 es constantemente negativo o mínimo. A pesar de un parecido con el carcinoma de células renales de células claras, las alteraciones moleculares del VHL y el cromosoma 3p suelen faltar, con raras excepciones discutibles. Los posibles imitaciones incluyen el carcinoma de células renales de células claras (con arquitectura ramificada o alineación nuclear), el carcinoma de células renales papilares con citoplasma claro o, en raras ocasiones, el carcinoma de células renales de translocación de la familia MITF. El comportamiento clínico es muy favorable, con informes raros y discutibles de comportamiento agresivo. Combinado con una sorprendente similitud con varias neoplasias benignas extrarrenales, sería razonable reclasificar esta entidad como neoplasia benigna o de bajo potencial maligno. Utilizando la nomenclatura de las contrapartes extrarrenales, se propone adenoma papilar (quiste)de células claras.

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