urológiai Patológiatiszta sejtes papilláris vesesejtes karcinóma: frissítés 15 év után

tizenöt évvel a tiszta sejtes papilláris vesesejtes karcinóma első felismerése óta ez a különálló vesedaganat Típus ma már jól elfogadott, mint különálló entitás a főbb osztályozási rendszerekben. Végstádiumú vesebetegséggel és anélkül is előfordul, és mindkét esetben multifokális vagy bilaterális lehet. A felismerhető morfológiai jellemzők közé tartoznak az elágazó mirigyeket bélelő tiszta sejtek és a változó papilláris képződmények nukleáris összehangolással. A legtöbb daganat kicsi (pT1a) és nukleoláris 1-2 fokozatú. Az immunhisztokémia következetesen pozitivitást mutat a szén-dioxid-anhidráz IX és a citokeratin 7, és gyakran nagy molekulatömegű citokeratin vagy GATA3, ez utóbbi disztális nephron fenotípusra utal. Az AMACR és a CD10 címkézése folyamatosan negatív vagy minimális. A tiszta sejtes vesesejtes karcinómához való hasonlóság ellenére a VHL és a 3p kromoszóma molekuláris változásai jellemzően hiányoznak, vitatható ritka kivételekkel. A potenciális utánzatok közé tartozik a tiszta sejtes vesesejtes karcinóma (elágazó architektúrával vagy nukleáris összehangolással), papilláris vesesejtes karcinóma tiszta citoplazmával, vagy ritkán MITF család transzlokációs vesesejtes karcinóma. A klinikai viselkedés rendkívül kedvező, ritka, vitatható jelentések agresszív viselkedésről. Több extrarenális jóindulatú daganattal való feltűnő hasonlósággal kombinálva ésszerű lenne ezt az entitást jóindulatú vagy alacsony malignus potenciális neoplazmának minősíteni. Az extrarenális társaik nómenklatúrájának felhasználásával tiszta sejtes papilláris (ciszta)adenoma javasolt.