Central døvhed: en Synopsis

Frank Musiek, ph .d.
universitetet i Århus

introduktion

for nylig blev en af vores artikler offentliggjort i International Journal of Audiology (IJA) vedrørende central døvhed. Meget til vores glæde, det har fået stor opmærksomhed. Derfor syntes det hensigtsmæssigt at generere en synopsis af denne artikel for de veje, der ikke har fået adgang til den oprindelige artikel.

Central døvhed er en sjælden lidelse, der ses under omstændigheder, der oftest er et resultat af bilateral skade på de tidlige lobes auditive cortices. Dette er normalt ret omfattende og inkluderer ofte mere end bare Heschls gyrus og planum temporale. Denne lidelse kan også skyldes bilateral skade langs de centrale auditive veje, herunder hjernestammen auditive veje. Der har også været rapporter om omfattende skader på en temporal lap, der har resulteret i central døvhed eller lignende typer lidelser, men disse er relativt sjældne. Patofysiologien ved central døvhed er oftest relateret til slagtilfælde, der påvirker bilaterale auditive regioner. Imidlertid er andre lidelser som hovedskade, infektioner og tumorer alle blevet rapporteret som grundlag for denne lidelse (se Musiek & Lee, 1998; Mendes & Geehan, 1988).

en omfattende gennemgang af tidligere litteratur viser, at der er en række auditive behandlingsforstyrrelser relateret til læsioner, der påvirker det centrale auditive nervesystem (dåser). Central døvhed (CD) kan forårsage dysfunktion ved behandling af auditiv information, herunder hørselsfølsomhed, på trods af at periferien forbliver fuldstændig intakt. Selvom tærskler kan opnås, og rene toner og måske nogle miljømæssige lyde kan høres, kan tale i de fleste tilfælde ikke forstås. Komplet central døvhed (CCD) er, når skaden på det centrale auditive system er så alvorlig, at individet gøres funktionelt døv. Forbedringer i opgavepræstation bemærkes over tid, delvis på grund af neuroplasticitet og central omorganisering.

der er flere grunde, der begrænser vores viden og forståelse af CD. Disse inkluderer: 1) de involverede anatomiske strukturer er ikke altid veldefinerede; 2) mangel på veldefinerede læsioner på tværs af patienter; 3) uoverensstemmelser i brugen af terminologi; 4) variabilitet af auditive underskud på tværs af individer; 5) inkonsekvente og ufuldstændige testprotokoller; 6) samlet patientsundhed og testpålidelighed; og 7) de mange auditive funktioner, der er påvirket af det betydelige område af bark og subkorteks. At diskutere alle disse facetter er uden for rammerne af denne korte meddelelse, men flere nøglepunkter behandles.

terminologi og kliniske symptomer

fordi disse patienter ses af en række medicinske specialister med forskellige baggrunde, bugner semantiske forskelle og forvirringer. Et par almindelige forvirrende udtryk vedrørende central døvhed følger.

først og fremmest foretrækkes udtrykket “central døvhed” frem for centralt høretab, fordi “høretab” antyder en involvering af periferien. Karakterisering af auditive underskud er ofte værre i øret overfor den berørte halvkugle. Pure-tone tærskler kan være helt fraværende for CCD og vise normale til alvorlige underskud for CD (se diskussion nedenfor).

kortikal døvhed bruges undertiden ombytteligt med CD og er ofte repræsenteret som meget lig auditiv agnosia. Nogle efterforskere adskiller dette udtryk og bemærker, at kortikal døvhed er begrænset til områder af hørebarken, selvom denne type anatomisk isolering er ekstremt sjælden. Kortikal døvhed kan overgå fra alvorlige til mere specifikke auditive lidelser såsom orddøvhed. Auditiv agnosia repræsenterer en gruppe lidelser, hvor patienten mangler kapacitet til at identificere præsenterede lyde, når der ikke er vanskeligheder med at identificere talesprog. Selvom der er et alvorligt underskud i behandlingen af auditiv information, falder hørselsfølsomhed typisk inden for det normale interval. Ren orddøvhed eller verbal auditiv agnosia er manglende evne til at forstå talte ord på trods af normal eller næsten normal hørselsfølsomhed. Selvom udtrykket pure bruges, påvirkes ofte andre auditive funktioner, såsom auditiv diskrimination af frekvensvarighed og tid., 2006)

symptomerne omkring central døvhed er måske ikke altid indlysende. Meget afhænger af omfanget og typen af spørgsmål, der stilles til patienten. Stedet og størrelsen af læsionen er vigtige, såvel som eventuelle tidligere underskud i kommunikationen. I CCD reagerer patienten i det væsentlige ikke på lyd. Hos dem med CD kan patienter muligvis høre nogle ting, men ofte ikke forstå eller genkende, hvad de hører. Dette er normalt et resultat af alvorlig forvrængning skabt af en ukorrekt fungerende dåser. Disse patienter kan også være overfølsomme over for den lyd, de kan høre, og har ofte forskellige former for tinnitus og kan også opleve auditive hallucinationer. Stemmeændringer er blevet rapporteret såvel som tale-og sprogændringer. Sidstnævnte er ofte relateret til, om patienten har en ægte afasi eller ej. Varigheden af forstyrrelsen og hvor meget hørelse og bedring der generelt opnås, vil ofte bestemme tale-og sprogkarakteristika (se Mendes & Geehan, 1988).

audiogrammet hos patienter med CD og CCD er særligt spændende. Dem med CCD præsenterer normalt et audiogram med alvorligt til dybt høretab bilateralt, selvom grundlaget for dette er helt centralt. Dem med CD har ofte høretab, men bedre hørselsfølsomhed end dem med CCD. I nogle tilfælde ses i det væsentlige normal hørselsfølsomhed bilateralt hos dem med CD. I begge disse situationer viser test som otoakustiske emissioner i det væsentlige normale fund bilateralt, medmindre der er noget allerede eksisterende perifert høretab. Talegenkendelse evne i CD og CCD er alvorligt reduceret eller endda untestable bilateralt.

det er værd at bemærke, at perifert høretab og central døvhed kan eksistere sammen. Kompromis af det perifere auditive system gør naturligvis situationen for CD værre. Det er også værd at bemærke, at enhver audiologisk test, inklusive pure tone audiogram, kræver kognitive og opmærksomhedsfunktioner, der kan have været påvirket af DÅSEFORSTYRRELSEN, der forårsager CD eller CCD. Dette skal huskes, og når man tester disse personer, skal der gøres en ekstra indsats for at sikre, at resultaterne er nøjagtige og ikke påvirkes af kompromis med opmærksomhed og/eller kognitive evner, der også kan være involveret.

brug af det traditionelle centrale auditive testbatteri hos personer med typer central døvhed er ofte nytteløst, i det mindste i de tidlige stadier af bedring, på grund af kompleksiteten af disse tests og evner, der kræves for at udføre testene, som overstiger kapaciteten hos patienten med central døvhed. (Efter nogle opsving kan disse tests tilbyde nogle nyttige data). Fordi det adfærdsmæssige centrale auditive testbatteri overstiger patienten med central døvhedens kapacitet, er diagnosen central døvhed meget afhængig af elektrofysiologiske auditive procedurer. Akustisk reflekstest kan være værdifuld, især hvis patienten ikke har nogen perifer eller lav hjernestammeinddragelse. Reflekstest vil normalt demonstrere normale fund bilateralt. Igen, hvis periferien er normal, og hjernestammen ikke er involveret, vil den auditive hjernestammerespons (ABR) i det væsentlige også være normal bilateralt. I tilfælde af kortikale læsioner, thalamus eller mellemhjerne er akustiske reflekser og ABR-resultater normalt normale. Den midterste latenstid fremkaldte respons (MLR,), der genereres inden for den thalamiske kortikale vej, vil generelt være unormal eller endda fraværende bilateralt. De lange latenstid fremkaldte potentialer, ofte betegnet kortikale potentialer (P1, N1, P2 og P3) kompromitteres normalt markant eller endda fraværende bilateralt i tilfælde af CD og CCD (se Musiek et al., 2007).

Resume

sammenfattende kan terminologien, der bruges til at definere det, vi kalder central døvhed, være en semantisk jungle. At forstå disse relaterede udtryk kan være forvirrende, men nødvendigt for at forstå patientens symptomer og underliggende DÅSESKADER. Central døvhed er en sjælden lidelse, men en, hvorfra vi kan lære meget om, hvordan hjernen fungerer som reaktion på auditive signaler. Forståelse af den underliggende anatomi, fysiologi og patofysiologi er afgørende for at forstå, at alvorlig skade på den centrale mekanisme faktisk kan reducere hørselsfølsomheden. Denne viden hjælper audiologen med at evaluere patienter og gøre den korrekte diagnose. Faktisk læner diagnosen central døvhed stærkt på elektrofysiologiske procedurer og fortolker disse resultater inden for rammerne af patientens historie.

referencer og foreslåede aflæsninger

1. Kaga, K., Shindo, M., Tanaka, Y., & Haebara, H. (2000). Neuropatologi af auditiv agnosia efter bilaterale temporale lobelæsioner: en casestudie. Acta Oto-Laryngologica, 120 (2), 259-262.
2. Kussmaul, A. (1877). Forstyrrelse af tale. Cyclopedia af Pract. Med, 581-875.
3. Medes, M., Geehan, G. (1988). Kortikale auditive lidelser: Kliniske og psykoakustiske funktioner Journal of Neurology, neurokirurgi og psykiatri, 51, 1-9
4. Musiek, F. E., Baran, J. A., & Pinheiro, M. L. (1994). Neuroaudiologi: casestudier. San Diego: Singular Publishing Group.
5. Musiek, F. E., Baran, J. A., Shinn, J. B., Guenette, L., Saidan, E., & Vihing, J. (2007). Central døvhed: en audiologisk casestudie: Sordera Central. Un caso audiol largico de estudio. International tidsskrift for Audiologi, 46 (8), 433-441.
6. Musiek, F., Chermak, G., & Kegle, B. (2019). Central Døvhed: En gennemgang af tidligere og nuværende perspektiver. International tidsskrift for Audiologi, 58, 605-617.
7. Musiek, F. E., & Lee, K. V. (1998). Neuroanatomisk korrelerer med central døvhed. Skandinavisk Audiologi, 27 (4), 18-25.
8. Pinard, M., Chertkou, H., Sort, S., & Peretse, I. (2002). En casestudie af ren orddøvhed: modularitet i auditiv behandling? Neurocase, 8 (1), 40-55.
9. Shivashankar, N., Shashikala, H. R., Nagaraja, D., Jayakumar, P. N., & Ratnavalli, E. (2001). Ren orddøvhed hos to patienter med subkortiske læsioner. Klinisk neurologi og neurokirurgi, 103 (4), 201-205.
10. Radler, L. (2006). Jeg kan høre dig endnu ikke forstå: et tilfælde af ren ord døvhed. Journal of Emergency Medicine, 30 (1), 53-55.