Udvidelse af Choroidal osteom hos et barn

Choroidal osteom er en sjælden intraokulær knogletumor, der typisk manifesterer sig som en gul-hvid, godt afgrænset masse med geografiske pseudopodale marginer.1-3 denne godartede tumor forekommer overvejende i den peripapillære eller papillomakulære region, oftest hos unge kvinder.1,2 lejlighedsvis kan choroidal osteom simulere en amelanotisk choroidal tumor, såsom melanom, nevus eller metastase.1,2 denne tumor kan også simulere choroidal inflammatorisk sygdom, såsom sarkoidose, tuberkulose og andre årsager til ensom idiopatisk choroiditis.2,4 på grund af dets forkalkede natur kan choroidal osteom forveksles med sclerochoroidal forkalkning, en degenerativ tilstand, der findes hos ældre patienter, placeret på et ekstramakulært sted og forbundet med metaboliske forstyrrelser i serumkalcium.4 Choroidal osteom kan demonstrere vækst, især i det submakulære område, med potentiel reduktion i synsstyrke og potentiel risiko for choroidal neovaskularisering.5 i denne artikel beskriver vi et lille barn med dokumenteret udvidelse af choroidal osteom i makularområdet.

CASE REPORT

en 14-årig asymptomatisk kaukasisk kvinde blev henvist til evaluering af en amelanotisk choroidal masse i venstre øje (OS), der viste en lille forstørrelse i løbet af 16 måneder. Ved præsentationen var synsstyrken 20/20 i højre øje (OD) og 20/25 OS. Undersøgelse af forreste segment var normal i begge øjne. Fundus undersøgelse OD var tåler. Fundusundersøgelse OS afslørede en 5,0 * 3,0 * 1,2 mm amelanotisk choroidal læsion i den tidsmæssige makulære region, der strækker sig under foveola. Massen havde let geografisk konfiguration med skarpe marginer, ingen subretinal væske eller blødning og spor overliggende retinal pigmentepitel (RPE) klumpning. Sammenlignet med fotografisk dokumentation fra 16 måneder tidligere (figur 1a) var massen ca.500 til 800 liter større, især den ringere margin (figur 1b).

Figur 1. En 14-årig kaukasisk kvinde viste sig at have choroidal osteom (A), der havde vist mild tumorforstørrelse (B) over en periode på 16 måneder, især på den ringere margin.

ved ultralyd viste læsionen et hyperechoisk signal med posterior skygge, der tyder på forkalkning. På spektral domæne forbedret dybdeafbildning optisk kohærens tomografi (EDI-OCT) strakte massen sig under foveola, og der var ingen tegn på choroidal neovaskulær membran (CNVM) eller subretinal væske (figur 2).

figur 2. Choroidal osteoma (A) med EDI-OCT, der viser vandret snit gennem foveola (B) og lodret snit gennem læsionen (C), der viser en glat overflade, forhøjet choroidal masse, der strækker sig under foveola og med udslettelse af normale choroidale vaskulære strukturer. Der er fine lamellære linjer inden for massen, der kan repræsentere knoglelamella. En fladpigmentepitelafskillelse blev noteret (B).

disse træk var tegn på choroidal osteom med dokumentation af langsom, lille forstørrelse. I betragtning af osteomens bevarede synsstyrke og subfoveal placering valgte vi at observere læsionen. Calciumtilskud blev foreslået for at opretholde forkalkning af massen, da afkalkning er en kendt faktor, der forudsiger Dårligt visuelt resultat.6

diskussion

Choroidal osteom er en godartet forkalket tumor, der fokalt kan erstatte normalt vaskulært væv med moden knogle. Årsagen til denne tilstand er ukendt.1,2 I modsætning til andre typer intraokulær forkalkning forekommer choroidal osteom generelt i sunde øjne, der ikke har haft tidligere traumer eller betændelse.2 Choroidal osteom præsenterer normalt som en ensidig amelanotisk masse og opdages typisk i løbet af det andet eller tredje årti af livet.1 diagnosen er etableret baseret på kliniske og billeddannende funktioner, især skarpe marginer, forkalkning på ultralyd og lamellær knogle med Haversian kanaler på EDI-OCT.7-9

differentiel diagnose

den differentielle diagnose af choroidal osteom inkluderer flere tumorer, såsom choroidal amelanotisk melanom, hæmangiom og metastase, såvel som sclerochoroidal forkalkning.1-4 osteom har ret skarpe marginer og kan demonstrere en vis grad af pseudopodal vækst, mens amelanotisk choroidalt melanom generelt er mere forhøjet med mindre veldefinerede marginer.2,10 differentieringen foretages dog bedst med ultralyd, da osteom er ekkodense med skygge, og melanom er ekkolucent.2,10

Choroidal hemangioma vises typisk som en orangefarvet læsion med klassisk kuppelkonfiguration og runde, glatte margener afgrænset af komprimeret normalt uveal pigment.11 differentiering foretages ved funduskopi, da hæmangiom er rund uden pseudopoder. Ultralyd viser både hæmangiom og osteom som tætte læsioner, men osteom er hyperreflekterende og kaster en skygge.11 EDI-OCT kan være nyttigt til differentiering af de to, da hæmangiom viser udvidelse af normale choroidale kar med en glat kuppelformet konfiguration, og osteom viser uregelmæssig overfladekontur og lineære knoglelameller.7,11-14

Choroidal metastase er generelt gul i farve, ligesom osteom, men viser et karakteristisk EDI-OCT-træk ved “klumpet ujævn” tumorkontur.15

Sclerochoroidal forkalkning ligner osteom med sin gule farve, men de to forekommer i modsatte aldersgrupper: henholdsvis ældre og unge.2,4 derudover findes sclerochoroidal forkalkning normalt i en ekstramakulær, ekstrapapillær region, i modsætning til osteom.4 EDI-OCT differentierer de to, da sclerochoroidal forkalkning demonstrerer en pludselig forhøjet, spids konfiguration.7,14,16

EDI-OCT spiller en vigtig rolle i diagnosen og håndteringen af choroidal osteom. Pellegrini et al14 og Shields et al7 beskrev funktionerne ved choroidal osteom ved hjælp af EDI-OCT. Begge undersøgelser viste, at choroidal osteom demonstrerer en ret glat overfladetopografi, lejlighedsvis med bølgning eller udgravning. Shields et al7 fandt unikke EDI-OCT-træk ved vandrette lamellære linjer (100%), vandrette tubuli (60%), lodrette tubuli (13%) og flekkede regioner (40%), hvilket giver tumoren et svamplignende udseende. Tilfælde med tumor deossifikation, enten delvis eller fuldstændig, viste overliggende fotoreceptor degeneration, der korrelerede med nedsat synsstyrke.7

klinisk forløb

det kliniske forløb af choroidal osteom varierer. I en analyse af 74 øjne med choroidal osteom afslørede de 10-årige resultater tegn på vækst (51%), tumorafkalkning (46%) og udvikling af CNVM (31%).5

håndtering af CNVM forbundet med osteom involverer intravitreal injektion af anti-VEGF-midler.17,18 Khan et al18 studerede otte øjne med choroidal osteom og CNVM, der blev behandlet med anti-VEGF-midler og fandt ud af, at medicinen alene eller i kombination med fotodynamisk terapi (PDT) resulterede i anatomisk forbedring med opløsning af subretinalvæske den OCT i syv ud af otte øjne (87%) og beskeden visuel forstærkning på 1 kg 4 linjer (rækkevidde, tab af 3 til gevinst på 7 linjer) ved en gennemsnitlig 32 måneders opfølgning.

styring af tumorvækst afhænger af osteomens specifikke placering. For dem, der er ekstrafoveal, kan behandling med PDT inducere afkalkning og forhindre yderligere vækst under foveola.19 hvis tumoren er subfoveal, anbefales ingen Terapi, og målet er at opretholde en forkalket masse med calciumtilskud, så den overliggende neurosensoriske nethinde forbliver intakt.6 Det er vist, at afkalkning af osteom er forbundet med choriocapillaris-atrofi, RPE-atrofi, fotoreceptortab og tab af synsstyrke.5,6 i vores tilfælde blev patienten fulgt konservativt, da OCT viste en forkalket subfoveal tumor, og calciumtilskud blev foreslået.

konklusion

Choroidal osteom er en sjælden choroidal læsion af knogletæthed med tilbøjelighed til vækst, afkalkning og udvikling af CNVM. I det tilfælde, der blev præsenteret her, blev tumorvækst over en 16-måneders periode hos en teenager bemærket, og synsstyrken forblev stabil. Langsigtet overvågning af tumoren vil være vigtig. n

1. Shields JA, Shields CL. Choroidal Osteom. I: Shields JA, Shields CL, Red. Atlas af intraokulære tumorer, 3. udgave. Philadelphia: Lippincott, Ulven Kluver; 2016: 285-289.

2. Skjolde CL, skjolde JA, Augsburger JJ. Choroidal osteom. Surv Ophthalmol. 1988;33(1):17-27.

3. JD, Chang TS, Pautler SE, Gass JD. En langsigtet opfølgning af choroidal osteom. Arch Ophthalmol. 1998;116(10):1337-1341.

4. Skjolde CL, Hasanreisoglu M, Saktanasate J, et al. Sclerochoroidal forkalkning: kliniske træk, resultater og forhold til hypercalcæmi og parathyroid adenom i 179 øjne. Nethinden. 2015;35(3):547-554.

5. Skjolde CL, Sol H, Demirci H, skjolde JA. Faktorer, der forudsiger tumorvækst, tumorafkalkning, choroidal neovaskularisering og visuelt resultat i 74 øjne med choroidal osteom. Arch Ophthalmol. 2005;123(12):1658-1666.

6. Shields CL, Peres B, Materin MA, et al. Optisk kohærens tomografi af choroidal osteom i 22 tilfælde: bevis for fotoreceptoratrofi over den afkalkede del af tumoren. Oftalmologi. 2007; 114 (12): e53-58.

7. Skjolde CL, Arepalli s, Atalay HT, et al. Choroidal osteom viser knoglelamella og vaskulære kanaler på forbedret dybdeafbildning optisk kohærens tomografi i 15 øjne. Nethinden. 2015;35(4):750-757.

8. Sisk RA, Riemann CD, Petersen MR, et al. Fundus autofluorescens fund af choroidal osteom. Nethinden. 2013;33(1):97-104.

9. Shields CL, Manalac J, Das C, et al. Gennemgang af spektral domæne-forbedret dybdeafbildning optisk kohærens tomografi af tumorer i nethinden og retinal pigmentepitel hos børn og voksne. Ind J Ophthalmol. 2015;63(2):128-132.

10. Alameddine RM, Mansour AM, Kahtani E. Gennemgang af choroidale osteomer. Mellemøsten AFR J Ophthalmol. 2014;21(3):244-250.

11. Shields CL, Honavar SG, Shields JA, et al. Omskrevet choroidal hemangioma: kliniske manifestationer og faktorer, der forudsiger visuelt resultat i 200 på hinanden følgende tilfælde. Oftalmologi. 2001;108(12):2237-2248.

12. Rojanaporn D, Kaliki S, SR, skjolde CL. Forbedret dybdeafbildning optisk kohærens tomografi af omskrevet choroidal hæmangiom i 10 på hinanden følgende tilfælde. Mellemøsten AFR J Ophthalmol. 2015;22(2):192-197.

13. Shields CL, Manalac J, Das C, et al. Gennemgang af spektral domæne forbedret dybdeafbildning optisk kohærens tomografi (EDI-OCT) af tumorer i choroid. Ind J Ophthalmol. 2015;63(2):117-121.

14. Pellegrini M, Giani a, Staurenghi G. forbedret dybdeafbildning optisk kohærens tomografi funktioner af choroidal osteom. Nethinden. 2014;34(5):958-963.

15. Al-Dahmash SA, Shields CL, Kaliki S, et al. Forbedret dybdeafbildning optisk kohærens tomografi af choroidal metastase i 14 øjne. Nethinden. 2014;34(8):1588-1593.

16. Hasanreisoglu M, Saktanasate J, skjolde PV, skjolde CL. Klassificering af sclerochoroidal forkalkning baseret på forbedret dybdeafbildning optisk kohærens tomografi ‘bjerglignende’ funktioner. Nethinden. 2015;35(7):1407-1414.

17. Shields CL, Salasar PF, Demirci H, et al. Intravitreal bevacisumab (Avastin) og ranibisumab (Lucentis) til choroidal neovaskularisering, der ligger over choroidal osteom. Retina Tilfælde Kort Rep. 2008; 2 (1): 18-20.

18. Khan MA, DeCroos FC, Storey PP, et al. Resultater af anti-vaskulær endotelvækstfaktorbehandling i håndteringen af choroidal neovaskularisering forbundet med choroidal osteom. Nethinden. 2014;34(9):1750-1756.

19. Skjolde CL, Materin MA, Mehta S, et al. Regression af ekstrafoveal choroidal osteom efter fotodynamisk terapi. Arch Ophthalmol. 2008;126(1):135-137.

Maria Pefkianaki, MD, MSc, PhD
• okulær onkologi stipendiat, testamenter Øjenhospital, Philadelphia, Pa.
• [email protected]

Carol L. Shields, MD
• co-direktør for Ocular Oncology Service, testamenter Eye Hospital, Thomas Jefferson University i Philadelphia, Pa.
• medlem af Retina Today redaktionelle advisory board
• [email protected]

Kareem Sioufi, MD
• forskningspraktikant for Ocular Oncology Service, testamenter Eye Hospital, Thomas Jefferson University i Philadelphia, Pa.
• [email protected]

ingen modstridende forhold eksisterer for nogen forfatter.

støtte fra Eye Tumor Research Foundation, Philadelphia, Pa. (CLS). Finansiererne havde ingen rolle i udformningen og gennemførelsen af undersøgelsen, i indsamlingen, analysen og fortolkningen af dataene og i forberedelsen, gennemgangen eller godkendelsen af manuskriptet. Carol L. Shields, MD, har haft fuld adgang til alle data i undersøgelsen og tager ansvar for dataens integritet og nøjagtigheden af dataanalysen.