Synnynnäinen pään radiaalinen dislokaatio
synnynnäinen pään radiaalinen dislokaatio on yleisin synnynnäinen kyynärpääpoikkeama. Se voi esiintyä eristyksissä, tai yleisemmin voi liittyä muita ehtoja tai oireyhtymiä.
epidemiologia
kaiken kaikkiaan synnynnäinen radiaalinen pään sijoiltaanmeno on harvinaista 2.
kliininen esiintymistapa
synnynnäinen radiaalinen pään sijoiltaanmeno on usein oireeton, mikä voi johtaa esityksen viivästymiseen. Potilaat yleensä läsnä murrosiässä, kun lapsi alkaa käyttää raajan enemmän.
tutkimushetkellä saattaa esiintyä lievää fleksion menetystä, jossa sädepää korostuu aivan etukubitaalisen fossa-alueen alapuolella anteriorisessa dislokaatiossa, tai lievää loss-laajenemista posteriorisessa dislokaatiossa. Pronaation ja supinaation vaihteluväli voi myös olla hiuksenhieno.
patologia
synnynnäinen sädepään sijoiltaanmeno on useimmissa tapauksissa molemminpuolista. Posterior dislokaatio (~70%) on yleisempää kuin anterior ja lateral dislokations (15% kukin) 1, 2.
etiologia
taustalla olevan poikkeavuuden oletetaan olevan normaalin capitellumin kehittymisen epäonnistuminen, mikä aiheuttaa säteispään normaalin kehityksen edellyttämän kosketuspaineen menetyksen. Tämä johtaa radiokapitulinivelen epämuodostumaan, mikä johtaa proksimaalisen radiolnarinivelen biomekaniikan muuttumiseen ja kyynärluun epänormaaliin kehitykseen.
assosiaatiot
- Apertin oireyhtymä
- Klinefelterin oireyhtymä
- Ehlers-Danlosin oireyhtymä
- Kynsipatellasyndrooma
- Klippel-Feilin oireyhtymä
- skolioosi
- alaraajapoikkeamat
radiologiset ominaisuudet
tavallinen kalvo
diagnostisia kriteerejä on ehdottanut McFarland 2:
- puuttuva tai hypoplastinen ja litistynyt capitellum
- näkyvä kyynärluuepikondyle
- osittain poikkeava trochlea
- kupumainen säteittäinen pään nivelpinta, jolla on pitkä kaula
- negatiivinen kyynärvarsianssi
ultraääni
rajoitettu käyttö lapsilla, joilla on epifysejä ja epäillään sijoiltaan sijoiltaanmenoa.
hoito ja ennuste
hoito on suurimmassa osassa tapauksia 3 analgeettien ja seurantatoimenpiteiden avulla suurelta osin ei-operatiivinen. Kirurgisia hoitoja ovat:
- pään säteen poisto (vasta-aiheinen luuston ollessa epäkypsä potilailla)
- pään säteen rekonstruktio 1
- proksimaalisen säteen lyhentäminen
erotusdiagnoosi
muut kroonisen pään säteen dislokaation syyt tulee ottaa huomioon, mukaan lukien traumaperäiset ja kehityshäiriöt 2.
