Myélinolyse Pontine centrale et Extrapontine: Le Grand Mascarade – Rapport de cas d’autopsie
Résumé
La myélinolyse pontine centrale est un trouble démyélinisant caractérisé par la perte de myéline au centre du pontis de base généralement causée par une correction rapide de l’hyponatrémie chronique. Les caractéristiques cliniques varient en fonction de l’étendue de l’implication. La démyélinisation peut également se produire en dehors des pons et le diagnostic peut être difficile si des zones pontines et extrapontines sont impliquées. Nous rapportons ici un cas de myélinolyse impliquant des pons, des corps géniculés latéraux, une région sous-épendymale et une moelle épinière. À notre connaissance, ce cas représente le deuxième cas d’atteinte de la moelle épinière dans le syndrome de démyélinisation osmotique et le premier cas d’atteinte de la région thoracique de la moelle épinière.
1. Introduction
La myélinolyse pontine centrale (CPM) est un trouble démyélinisant caractérisé par la perte de myéline au centre du pontis de base, généralement causée par une correction rapide de l’hyponatrémie chronique. En de rares occasions, la démyélinisation se produit en dehors des pons et est appelée myélinolyse extrapontine (EPM). Le terme syndrome de démyélinisation osmotique (SDO) fait référence à la démyélinisation causée par des modifications de l’osmolalité sérique et peut entraîner une myélinolyse pontine et extrapontine. Les facteurs de risque connus de cette maladie comprennent l’alcoolisme, la malnutrition, les maladies systémiques, la transplantation hépatique et, rarement, l’hémodialyse. Nous rapportons un cas inhabituel de CPM et d’EPM généralisés affectant le cerveau et la moelle épinière chez un homme sans facteur de risque connu de développer cette condition autre que la réanimation liquidienne.
2. Rapport de cas
Un homme caucasien de 74 ans auparavant en bonne santé s’est présenté à notre établissement pour une évaluation de la fluctuation de la mentation, de la perte de vision et de la faiblesse des membres inférieurs d’une durée de trois mois. Quatre mois avant son admission, il avait de fréquents épisodes de nausées et de vomissements, entraînant une perte de poids. À la suite d’un épisode d’hématémèse sévère, il a reçu une réanimation liquidienne et une transfusion sanguine dans un établissement extérieur. Une oesophagogastroduodénoscopie a révélé une ulcère peptique.
Quelques jours après sa perfusion, il est devenu confus par intermittence et a commencé à se plaindre d’une vision double. Après quelques jours, il a perdu la vision de l’œil droit et est devenu profondément faible sur les deux jambes. Son œil gauche a perdu la vision peu de temps après.
Son examen neurologique a montré un homme confus, éveillé et âgé. Sa vision était limitée à la perception de la lumière dans son œil droit et au comptage des doigts dans son œil gauche. La force dans les deux membres inférieurs était de 1-2 /5. Un niveau sensoriel de piqûre d’épingle a été noté en dessous du dermatome T10 et les vibrations et la proprioception étaient intactes. Il était aréflexique et avait une réponse plantaire extenseur droit.
Une imagerie par résonance magnétique (IRM) de son cerveau et de toute la colonne vertébrale sans et avec contraste a été réalisée. Cette étude a révélé une lésion hyperintensive de récupération par inversion atténuée par le liquide (FLAIR) dans les pons, le long des parois des ventricules latéraux et troisièmes, et dans le tronc cérébral. La diffusion était limitée dans les pons. Sur l’imagerie postcontraste T1, une légère amélioration a été remarquée le long des parois des ventricules latéraux. L’IRM de la colonne vertébrale a révélé une hyperintensité intramédullaire de T2 allant du niveau T2 au niveau T10 (figures 1 et 2). La spectroscopie MR de la lésion pontine a révélé des résultats non spécifiques. Les diagnostics différentiels de ces résultats radiologiques comprennent le lymphome du SNC, la maladie métastatique leptoméningéale et l’infection atypique.
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Lésion hyperintense de FLAIR mal définie observée dans les pons centraux (a) et diffusion restreinte remarquée dans les pons sur la séquence DWI (b).
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( a) T2W axial de la moelle épinière thoracique et (b) T2W sagittal de la moelle épinière thoracique démontrant une hyperintensité T2 centrale intramédullaire qui s’étend du niveau T2 au niveau T10. (c) FLAIR coronal démontrant une hyperintensité le long des parois des ventricules latéraux et troisièmes, du tronc cérébral et des corps géniculés latéraux; sur l’imagerie postcontraste T1 (d) une légère amélioration est remarquée le long des parois des ventricules latéraux.
Sa numération formule sanguine complète initiale, ses tests de la fonction hépatique, ses tests de la fonction rénale et ses électrolytes étaient tous dans les limites normales, à l’exception d’une légère anémie de 13,2 g / dL et d’une légère hyponatrémie de 134 meq / L. La pression d’ouverture du LCR était normale. The CSF was clear in appearance with zero RBCs, 4 WBCs, protein of 143 mg/dL, and glucose of 58 mg/dL. Cytology did not show malignant cells, and flow cytometric analysis did not identify any abnormal lymphoid population. CSF oligoclonal bands, CSF VDRL, HSV PCR, CMV PCR, EBV PCR, enterovirus PCR, W. Nile IgG and IgM, bacterial, fungal, and AFB cultures, CSF cryptococcal antigen, and CSF ACE level were all unremarkable. CSF myelin basic protein was elevated at 12.90 ng/mL (range: 0.00–1.10 ng/mL). Vitamin B12, Thiamine, and serum NMO antibody titers were normal. La tomodensitométrie de la poitrine, de l’abdomen et du bassin n’était pas remarquable. Un PET scan du corps entier a été effectué, qui n’a révélé aucune anomalie.
La neurochirurgie a été consultée pour une biopsie, mais les lésions ont été considérées comme inaccessibles. Le patient a commencé empiriquement sur 3 jours de méthylprednisolone, mais n’a entraîné aucune amélioration clinique. En raison de la détérioration continue, il a été renvoyé à l’hospice où il est décédé deux semaines plus tard.
Une autopsie a été réalisée, révélant de multiples zones de lésions destructrices dans le cerveau, les corps géniculés latéraux, le caudé, les deux thalami, les zones sous-épendymaires de la corne temporale des ventricules latéraux, troisième et quatrième ventricules, le tronc cérébral et la moelle épinière. La plus grande lésion clairement identifiable dans les pons présentait une zone de pâleur de forme grossièrement triangulaire, bien délimitée par rapport au tissu environnant. Le bleu rapide de Luxol combiné à une tache de schiff acide périodique a révélé une coloration pâle, indiquant un manque de myéline dans la lésion. La coloration immunohistochimique des neurofilaments n’a montré qu’une perte légère à modérée des fibres axonales. L’examen de la moelle épinière a révélé des lésions similaires, impliquant principalement des régions centrales de la moelle épinière, y compris la matière grise. La lésion des corps géniculés latéraux et des régions sous-épendymaires partageait également des caractéristiques morphologiques similaires à celles des pons (Figures 3 et 4). Ces modifications de la moelle épinière, des corps géniculés latéraux et des régions sous-épendymaires étaient compatibles avec la myélinolyse.
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Section coronale des pons (a) montrant une zone de ramollissement gris-bronzé entourée périphériquement par un tissu d’aspect normal; section de la moelle épinière thoracique (b) montrant une zone grise centrale d’aspect granulaire; section coronale du cerveau (c) présentant des taches symétriques gris-brun au-dessus des cornes temporales; et corps géniculé latéral et zone sous-épendymale (d) d’aspect gris-brun et granuleux.
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La coloration H et E du pons(a) montre des neurones à la base bien conservés sur fond de zone démyélinisée et la coloration LFB du pons (b) démontrant une zone de forme triangulaire démyélinisée dans la partie centrale du pontis de base. La coloration H et E de la moelle épinière (c) montre une démyélinisation dans la partie centrale de la moelle épinière et un fascicule bien conservé en haut à droite et une coloration LFB de la moelle épinière (d) démontrant une démyélinisation de la moelle épinière et des macrophages autour des vaisseaux sanguins (à gauche du centre).
3. Discussion
Adams et ses collègues ont d’abord décrit la CPM comme une entité affectant principalement les alcooliques et les mal nourris en 1959. Dans leur description de 4 patients, le pons était la seule région impliquée. Il a finalement été reconnu que des lésions démyélinisantes peuvent également être observées en dehors des pons, appelées EPM. Dans un rapport de 58 cas par Gocht et Colmant, le cervelet et le corps géniculé latéral se sont avérés les plus fréquemment touchés dans la MPE. Cette étude a également révélé que l’EPM peut se produire isolément ou avec la CPM. Les autres sites pouvant être impliqués dans la MPE comprennent les capsules externes et extrêmes, l’hippocampe, le putamen, le cortex / sous-cortex cérébral, le thalamus et le noyau caudé.
La démyélinisation osmotique peut survenir dans certaines conditions telles que l’alcoolisme, la malnutrition, après une utilisation diurétique prolongée, des vomissements prolongés, des brûlures, une polydipsie psychogène chronique, après une greffe de foie, et rarement, après une chirurgie hypophysaire et après une chirurgie urologique / gynécologique, en particulier celles nécessitant des perfusions de glycine. Des SACO ont également été rapportées chez des patients hémodialysés. Les facteurs qui exposent les patients à un risque de démyélinisation osmotique comprennent une faible teneur en sodium sérique à la présentation (120 meq / L ou moins), une hyponatrémie prolongée et un taux de correction rapide. Bien qu’il n’y ait pas de taux de correction sûr, le plus grand risque semble être lorsque le sodium sérique a été corrigé de plus de 20 meq / L en 24 heures.
Les symptômes de la CPM sont généralement biphasiques. L’hyponatrémie initiale provoque une encéphalopathie ou des convulsions avec des symptômes de CPM retardés de deux à six jours après la correction de l’hyponatrémie. Les symptômes cliniques et les signes de CPM peuvent inclure une dysarthrie, une dysphagie, une quadriparésie, des anomalies oculomotrices et un syndrome d’enfermement selon le site d’atteinte du pons. Différents types de troubles du mouvement ont également été décrits dans l’EPM, notamment le mutisme, le parkinsonisme, la catatonie, la dystonie et les tremblements. Le diagnostic clinique peut être difficile si la CPM survient en conjonction avec la EPM, comme cela a été le cas chez notre patient.
La détection des SACO à l’aide de l’imagerie est supérieure avec une IRM du cerveau qu’avec une tomodensitométrie. Les résultats de l’IRM peuvent se développer jusqu’à 4 semaines après l’apparition des symptômes, et les résultats d’imagerie peuvent même être présents chez les personnes asymptomatiques. Les résultats de l’IRM dans les SACO montrent généralement une hyperintensité symétrique du signal dans les pons centraux sur l’imagerie pondérée T2 et FLAIR. L’imagerie pondérée par diffusion peut détecter les changements de SACO avant les séquences FLAIR et T2. Pathologiquement, le SACO se caractérise par l’épargne des axones et des neurones, une infiltration clairsemée ou absente par les lymphocytes et une dégénérescence ou une perte d’oligodendrocytes.
Il y avait des caractéristiques inhabituelles dans notre cas; à savoir, le patient n’avait pas d’antécédents d’alcoolisme, de maladie du foie, de troubles électrolytiques graves ou de toute autre comorbidité médicale majeure avant sa détérioration neurologique. La cause la plus probable de la démyélinisation osmotique était la correction agressive avec des liquides lorsqu’il avait une hématémèse. Dans notre revue de la littérature, nous avons trouvé un rapport de cas d’atteinte de la moelle cervicale dans les SACO chez un patient atteint de pancréatite et un autre cas d’atteinte de la moelle épinière cervicale sans résultats pathologiques à l’appui. À notre connaissance, notre cas représente le deuxième cas d’atteinte de la moelle épinière dans les SACO. La nature subépendymale de l’implication et l’implication centrale généralisée de la moelle épinière dans notre cas est unique.
Ce cas démontre la nécessité de considérer la MPE comme un diagnostic différentiel dans les cas où les patients risquent de développer des SACO et où leur imagerie suggère des dommages neurologiques affectant différentes parties du cerveau et de la moelle épinière, car les dommages causés par les SACO ne se limitent pas nécessairement aux pon.
Conflit d’intérêts
Aucun des auteurs n’a de conflit d’intérêts.
Contribution des auteurs
Le Dr Ong a eu un accès complet à toutes les données de l’étude et assume la responsabilité de l’intégrité des données et de l’exactitude de l’analyse des données. Le concept et la conception de l’étude ont été réalisés par Jacob et Gupta. L’acquisition des données a été faite par Jacob et Gupta. L’analyse et l’interprétation des données ont été effectuées par Gundogdu et Ong. La rédaction du document a été faite par Jacob et Gupta. Une révision critique du document pour un contenu intellectuel important a été effectuée par Gundogdu. Le soutien administratif, technique ou matériel était assuré par Jacob. La supervision de l’étude a été effectuée par Ong.
Reconnaissance
Ce rapport de cas a été présenté sous forme d’affiche lors de la réunion de l’American Academy of Neurology en 2013 à San Diego.
