Pathologie urologiquecinome à cellules rénales papillaires à cellules claires: une mise à jour après 15 ans

Quinze ans après la première reconnaissance du carcinome à cellules rénales papillaires à cellules claires, ce type de tumeur rénale distinct est maintenant bien accepté comme une entité distincte dans les principaux schémas de classification. Elle survient à la fois avec et sans insuffisance rénale terminale et peut être multifocale ou bilatérale dans les deux scénarios. Les caractéristiques morphologiques reconnaissables comprennent des cellules claires tapissant des glandes ramifiées et des formations papillaires variables avec un alignement nucléaire. La plupart des tumeurs sont petites (pT1a) et de grade nucléolaire 1-2. L’immunohistochimie montre systématiquement une positivité pour l’anhydrase carbonique IX et la cytokératine 7, et souvent la cytokératine de haut poids moléculaire ou GATA3, cette dernière suggérant un phénotype de néphron distal. L’étiquetage pour AMACR et CD10 est systématiquement négatif ou minimal. Malgré une ressemblance avec le carcinome à cellules rénales à cellules claires, les altérations moléculaires de la VHL et du chromosome 3p font généralement défaut, à de rares exceptions discutables. Les imitations potentielles comprennent le carcinome à cellules rénales à cellules claires (avec architecture ramifiée ou alignement nucléaire), le carcinome à cellules rénales papillaires avec cytoplasme clair, ou rarement le carcinome à cellules rénales à translocation de la famille MITF. Le comportement clinique est très favorable avec des rapports rares et discutables de comportement agressif. Combiné à une similitude frappante avec plusieurs néoplasmes bénins extrarénaux, il serait raisonnable de reclasser cette entité en tant que néoplasme bénin ou à faible potentiel malin. En utilisant la nomenclature des homologues extrarénaux, un adénome papillaire à cellules claires (kyste) est proposé.