サルコイドーシスの概要

概要

サルコイドーシスとは何ですか？

サルコイドーシスは、1つまたは複数の臓器に影響を与えるが、最も一般的には肺およびリンパ腺に影響を及ぼす炎症性疾患である。 炎症の結果として、体の1つ以上の器官に異常な塊または結節（肉芽腫と呼ばれる）が形成される。 これらの肉芽腫は影響を受けた器官の正常な構造そして多分機能を変えるかもしれません。

状態はどのように進行しますか？

個々の患者でサルコイドーシスがどのように進行するかを予測することはできませんが、病気の経過に関するいくつかの手がかりは、患者の症状、物理的 例えば、一般的な徴候の突然の手始め–減量、疲労、熱、または病気のちょうど全面的な感じのような–通常サルコイドーシスのコースが重大度で比較的短く、穏やかであることを意味します。 息切れや皮膚の関与のいくつかのタイプの症状は、サルコイドーシスがより長期的かつ重度になることを意味します。

白人では、この疾患はしばしば突然出現し、通常はより軽度の形態の疾患であり、持続時間が短いことを示しています。 アフリカ系アメリカ人およびプエルトリコ人は、一方では、病気の長期および厳しい形態を開発しがちである。

米国では、長期的な疾患が徐々に発症する人々にとって肺はしばしば初期症状の最も一般的な部位である。 肺の症状は、アフリカ系アメリカ人、プエルトリコ人、スカンジナビア人に共通しています。 持続性の乾いた咳、疲労、および息切れは、最も一般的な初期の肺関連の愁訴である。

サルコイドーシスの影響を受ける身体のどのシステム？

肺やリンパ腺のほか、サルコイドーシスの影響を受けた身体の器官や系で最も顕著な症状は、皮膚、眼、筋骨格系、神経系、心臓、肝臓、腎臓の順である。 患者は影響を受けた特定の器官に関連する症状を有することができ、または一般的な症状を有することができ、または全く症状を有することができ
個々の患者の症状は、病気が進行している期間、肉芽腫が形成されている場所、組織がどのくらい影響を受けているか、肉芽腫の形成がまだ活発であるか、

突然発症した患者の中には、リンパ節に影響を与え、皮膚の下に赤い結節を生じる皮膚の状態、発熱および関節炎の痛みを伴うサルコイドーシスの一種であるロフグレン症候群がある。 Lofgrenのシンドロームの患者は通常よい結果を期待できます;病気は人々の85%から90%で単独で行きます。

サルコイドーシスがどのように進行するか：組織レベルで何が起こるか

組織または細胞レベルでは、サルコイドーシス疾患の進行は三つの段階に分ける:

• 最初に見られる変化は炎症である。
• 第二段階では肉芽腫が形成される。 肉芽腫は、慢性的に炎症を起こした組織の塊または結節であり、サルコイドーシスの古典的な徴候である肉芽腫は、免疫系が根絶または処分することが困難な生物および他の外来粒子を壁または分離する身体の試みである。
• 第三段階では、組織または器官の線維化（瘢痕化）が起こる。 瘢痕化が重要な器官に広範囲である場合、サルコイドーシスは時には致命的である。

一部の人々では、病気は影響を受けた臓器の組織である段階から次の段階に進行します。 他のものでは、組織変化の異なる相は、同じ器官内で同時に起こる。 サルコイドーシスを有する多くの患者では、肉芽腫は、患者がそれらについて何も知らずに、または何もしなくても、2〜3年で自分自身で消え去る。 他のものでは、肉芽腫は不可逆的な線維症に進行する。 ある人の病気が進行する一方で、別の人の病気が解決する免疫システムの変化はよく理解されておらず、引き続き調査されています。

サルコイドーシスは家族で実行されていますか？

最新の研究はこの疾患に対する遺伝的感受性を示しているように見えますが、関与する遺伝子を明確に同定し確認するためには、より多くの研究が しかし、多くの報告では、次のような人種/民族および家系の発生が明らかになっています:

• ロンドンのアイルランド移民は、ネイティブロンドン人と比較してサルコイドーシスを発症する三倍の可能性を持っています。
• フランスに住むマルティニークの原住民は、フランスの原住民と比較して、病気を発症する可能性が八倍高い。
• アフリカ系アメリカ人は、白人と比較して4-17倍のリスクに直面している。
• 個々の家族内では、第一度または第二度の親戚に病気が存在すると、リスクはほぼ5倍に増加します。

季節性および職業性のクラスタリングを含む、他のタイプの疾患クラスターが同定されている。 ギリシャ、スペイン、日本の研究者は、3月から5月、4月から6月、6月から7月の数ヶ月でサルコイドーシスの診断のクラスタリングを報告しています。 米国では、サルコイドーシスの症例の割合が高い医療従事者、海軍航空機軍人、および消防士で報告されています。

肺に影響を与えるサルコイドーシスの症状は何ですか？

肺はサルコイドーシス患者の90%以上で罹患している。 病気が主に他の器官に影響を与える個人で、肺は通常同様に影響を受けます。 息切れ、咳、および胸部不快感は、最も一般的な肺関連症状である。 患者は異常な箱のx線およびバイオプシー証明されたサルコイドーシスにもかかわらず箱の徴候がないかもしれません。 時折、患者に胸痛があります-通常胸の漠然とした圧迫感として記述されています–しかし、時には痛みは重度で心臓の痛みに似ていることがあります。

肺のサルコイドーシスは肺胞炎から始まると考えられている。 肺胞炎は、二酸化炭素と酸素が交換される肺の小さな嚢のような空気空間である肺胞の炎症である。 肺胞炎は単独で治癒するか、または肉芽腫の形成に進行する。 肺組織のサンプルは、肉芽腫の存在を示し得る。

肺の肉芽腫は、気道の狭小化、胸部のリンパ節の拡大、肺組織の炎症および瘢痕化（線維症）につながる可能性があります。 瘢痕化は、肺組織を硬化させ、気嚢を破壊し、呼吸をより困難にする。

皮膚に影響を与えるサルコイドーシスの症状は何ですか？

サルコイドーシス患者の約25％が少なくとも1つの皮膚症状を発症する。 柔らかく、痛みを伴う、赤みを帯びた隆起または皮膚のパッチ（結節性紅斑）–通常は脛の上に–腫れて痛みを伴う関節が一般的です。 ループスペルニオ（頬、唇、鼻、および耳に紫色の病変によってマークされた慢性皮膚状態）は、長年の病気を持つ古いアフリカ系アメリカ人と西インド人の女性に共通しています。

長期疾患の患者の他の皮膚徴候には、斑、パッチ（色の有無にかかわらず）、結節、脱毛が含まれる。 皮膚関連病変の出現範囲-微妙な痛みのない発疹から深い傷跡まで–は、しばしば内臓を含むサルコイドーシスの重症度と相関する。 皮膚の変化は、皮膚の下に見えるか、または皮膚の下にある可能性があります。

目に影響を与えるサルコイドーシスの症状は何ですか？

サルコイドーシスの人の約25％が眼の症状を持っています。 眼のほぼすべての部分の炎症が起こり得る-これには、眼瞼の膜、角膜、眼球（強膜）の外側コート、虹彩、網膜、および水晶体が含まれる。 最も一般的な眼関連症状は急性前ぶどう膜炎（眼の層の炎症）であり、その結果、視力のぼけ、涙目、および光感受性が急速に発症する。 長年の疾患では、緑内障、白内障、および失明が起こり得る。 乾燥した目は、炎症が残っていなくても、長年のサルコイドーシスでは非常に頻繁です。 彼らは点眼薬で治療することができます。
サルコイドーシスに関連する眼の問題の中には症状を引き起こさないものがあるため、サルコイドーシスのすべての患者は少なくとも毎年眼科医に任命されていることが重要である。

筋骨格系に影響を与えるサルコイドーシスの症状は何ですか？

患者の約10～15％が骨や筋肉の症状を呈し、関節炎、骨構造の変化、筋肉の不快感や痛みを引き起こすことがあります。

神経系に影響を与えるサルコイドーシスの症状は何ですか？

神経疾患は患者の5%から10%に発生し、多くの場合、他の臓器に症状がありません。 神経学的関与の症状には、頭痛、髄膜炎、発作、および神経組織の変性または炎症が含まれ、筋肉の衰弱、痛み、および顔面、腕、および脚の麻痺またはうずき感

より最近発見されたタイプの神経症状は小線維神経障害（SFN）である。 SFNはある種の神経線維の損失を引き起こし、それを識別するために専門にされたテストを要求します。 SFNの患者は頻繁に触れるために燃える苦痛、感受性、動悸、発汗、洗い流すこと、軽いheadedness、胃腸難しさおよび性機能障害に注意します。

心臓に影響を与えるサルコイドーシスの症状は何ですか？

心臓病はサルコイドーシス患者の28％に存在するが、心臓関連症状を有する患者の約5％のみが報告している。 中心の構造のどの部分でも肉芽腫の形成によって影響されるかもしれません。 最も頻繁に診断された中心問題は胸痛、corのpulmonale(肺か血管の病気に起因する中心の右側の拡大)、心筋症(心筋自体の病気)、および中心のブロック、dysrhythmiasおよび突然死で起因できる中心の電気システムの異常を含んでいる。 動悸やめまいの呪文を発症し始めた場合は、心臓の関与の最初の兆候である可能性があるため、すぐに医師に通知することが重要です。 サルコイドーシスと診断されたすべての人は、ベースラインEKG（心臓追跡）を有するべきである。

肝臓に影響を与えるサルコイドーシスの症状は何ですか？

肉芽腫は、サルコイドーシス患者の50％から80％に肝臓に存在する。 しかし、患者は通常、肝臓の関与のために症状に気付かない。 まれに、肝疾患は肝臓の高血圧（門脈圧亢進症と呼ばれる）または肝硬変（肝機能の広範な破壊を引き起こす疾患）に進行することがあります。

サルコイドーシスが腎系および内分泌系に影響を及ぼす場合の症状は何ですか？

体がカルシウムを扱う方法に異常が発生する可能性があります。 例えば、高カルシウム血症（血液中のカルシウムの過剰）は、患者の2％〜10％で起こる。 高カルシウム尿症（尿中の過剰量のカルシウム）は、患者の21％までで起こる。 腎臓結石の形成、腎臓自体の構造への損傷、および腎不全も起こり得る。 サルコイドーシスで見られるもう一つの内分泌異常はhypopituitarismです。 脳下垂体は頭脳の基盤にあり、8つのホルモンを分泌します。 下垂体機能低下症の徴候および症状は、どのホルモンが分泌されていないかに応じて変化する。 場合によっては、すべてのホルモンの分泌が減少し、これは汎下垂体機能低下症と呼ばれます。 糖尿病は、サルコイドーシス治療の合併症として起こり得る。

サルコイドーシスが生殖器系に影響を与えるときの症状は何ですか？

サルコイドーシスは男性の生殖器系、特に精巣に影響を及ぼし、男性の不妊症および勃起不全を引き起こす可能性があります。 この病気は女性の生殖器系にはほとんど影響しません。 サルコイドーシスは、心臓または肺の重度の障害を引き起こしていない限り、妊娠中の胎児または母体の合併症の発生率を増加させない。 しかし、この病気は出産後に悪化する可能性があります。

脾臓などの臓器に影響を与えるサルコイドーシスの症状は何ですか？

血球減少症（特定の血液細胞の量の不足）は、最も一般的な「雑多な」症状である。 脾臓または骨髄の介入は貧血症および他の血の異常の原因となるかもしれません。 これらの状態は、通常、臨床的に重要ではありません。 骨の薄化（骨減少症）は、サルコイドーシスにおいても、この疾患の結果として、またはプレドニゾン療法の副作用としても一般的である。

サルコイドーシス患者に見られる非常に一般的な症状には、うつ病、疲労、閉塞性睡眠時無呼吸症候群があります。 多くの場合、これらは生活の質に影響を与える最も重要な問題です。 うつ病は、サルコイドーシスの患者の2/3までに発生する可能性があり、サルコイドーシスの人々が経験する疲労の多くを引き起こす可能性があります。 睡眠時無呼吸は、疲労、過度の日中の眠気、または朝の目覚めにリフレッシュされていない感覚を有する個人で疑われる。 ほとんどの個人はいびきをかくか、または夜に窒息するか、またはあえぎのエピソードを経験する。 副鼻腔または鼻のサルコイドーシス、ステロイドからの体重増加、およびペルニオ狼瘡は、閉塞性睡眠時無呼吸の可能性を高める3つの要因である。 あなたの医者が睡眠時無呼吸を疑う場合、それは睡眠ラボで一晩監視することによって診断することができます。 この睡眠テストはpolysomnogramと呼ばれます。