아이의 맥락막 골종의 확대

맥락막 골종은 일반적으로 지리적 가성 마진을 가진 노란색-흰색,잘 구분 된 덩어리로 나타나는 드문 안구 내 뼈 종양입니다.1-3 이 양성 종양은 주로 유두 주위 또는 유두종 부위에서 발생하며,대부분 젊은 여성에서 발생합니다.1,2 때때로 맥락막 골종은 흑색 종,모반 또는 전이와 같은 아멜라 노 틱 맥락막 종양을 시뮬레이션 할 수 있습니다.1,2 이 종양은 또한 유육종증,결핵 및 독방 특발성 맥락막염의 다른 원인과 같은 맥락막 염증성 질환을 시뮬레이션 할 수 있습니다.2,4 석회화 된 특성으로 인해 맥락막 골종은 안구 외 부위에 위치하고 혈청 칼슘 대사 장애와 관련된 노인 환자에서 발견되는 퇴행성 상태 인 경화성 석회화와 혼동 될 수 있습니다.4 맥락막 골종은 시력의 잠재적 감소 및 맥락막 혈관 신생에 대한 잠재적 위험과 함께 특히 안구 하 영역으로의 성장을 보여줄 수 있습니다.5 이 문서에서 우리는 황 반 영역에서 맥락 막 골종의 문서화 된 확대와 어린 아이 설명 합니다.

사례 보고서

14 세 무증상 백인 여성 16 개월 동안 약간의 확대를 보여준 왼쪽된 눈(오스)에서 맥락 막 성 질량의 평가 대 한 언급 했다. 발표에서 시력은 오른쪽 눈(외경)과 20/25 에서 20/20 이었습니다. 전방 세그먼트 검사는 양쪽 눈에서 정상이었습니다. 안저 검사는 눈에 띄지 않았습니다. 안저 검사 결과,측두 황반부의 맥락막 병변이 포베 올라 아래로 확장 된 것으로 나타났습니다. 질량은 파삭 파삭 한 마진,망막 하액 또는 출혈이없고 망막 색소 상피(망막 망막)응집이있는 추적이있는 약간의 지리적 구성을 가졌습니다. 16 개월 전의 사진 문서(그림 1 에이)와 비교하여 질량은 약 500~800 보다 컸으며,특히 열등한 마진(그림 1 비)이었다.

그림 1. 14 세의 백인 여성은 맥락막 골종이있는 것으로 밝혀졌다(에이)그 가벼운 종양 확대를 보여 주었다(비)기간 동안 16 달,특히 열등한 마진에.

초음파 촬영에서 병변은 석회화를 암시하는 후방 섀도 잉과 함께 고 에코 신호를 보여주었습니다. 스펙트럼 도메인 강화 된 깊이 이미징 광학 일관성 단층 촬영(에디-10 월),질량 포베 올라 아래 확장 하 고 맥락 막 신생 혈관 막(전두엽)또는 망막 하 유체(그림 2)의 증거가 했다.

그림 2. 맥락막 골종(에이)에디-10 월 포베 올라를 통해 수평 절단을 보여주는(비)병변을 통해 수직 절단(기음)부드러운 표면을 시연,포베 올라 아래 정상 맥락막 혈관 구조의 말소 연장 맥락막 질량 상승. 뼈 라멜라를 나타낼 수있는 질량 내에 미세한 라멜라 선이 있습니다. 평탄화 된 안료 상피 박리가 주목되었다(비).

이러한 특징은 느리고 약간의 확대의 문서와 함께 맥락막 골종을 암시했다. 보존 된 시력 및 골종의 비골 위치를 감안할 때,우리는 병변을 관찰하기로 결정했습니다. 칼슘 보충은 질량의 석회화를 유지하기 위해 제안되었다,석회화는 가난한 시각적 결과의 예측 알려진 요인이다.6

토론

맥락막 골종은 정상 혈관 조직을 성숙한 뼈로 초점적으로 대체 할 수있는 양성 석회화 종양입니다. 이 상태의 원인은 알려져 있지 않습니다.1,2 다른 유형의 안구 내 석회화와 달리 맥락막 골종은 일반적으로 이전의 외상이나 염증이 없었던 건강한 눈에서 발생합니다.2 맥락막 골종은 일반적으로 일방적 인 아멜라 노성 덩어리로 나타나며 일반적으로 생후 두 번째 또는 세 번째 10 년 동안 발견됩니다.1 진단은 임상 및 이미징 기능,특히 선명한 마진,초음파의 석회화 및 에디-10 월 10 일에 하베르시 운하가있는 층상 뼈를 기반으로 설정됩니다.7-9

감별 진단

맥락막 골종의 감별 진단에는 맥락막 아멜라 노 틱 흑색 종,혈관종 및 전이와 같은 여러 종양뿐만 아니라 경화성 석회화가 포함됩니다.1-4 골종은 상당히 날카로운 마진을 가지고 있으며 어느 정도의 가성 성장을 보여줄 수있는 반면,아멜라 노 틱 맥락막 흑색 종은 일반적으로 덜 잘 정의 된 마진으로 더 상승합니다.2,10 그러나 골종은 그림자와 함께 반향하고 흑색 종은 반향 적이기 때문에 초음파로 차별화하는 것이 가장 좋습니다.2,10

맥락막 혈관종은 전형적으로 압축 된 정상 포도막 색소에 의해 묘사 된 고전적인 돔 구성과 둥글고 매끄러운 마진을 가진 주황색 병변으로 나타납니다.11 분화는 혈관종이 의사 포드없이 둥글기 때문에 안저 검사에 의해 이루어집니다. 초음파 검사는 혈관종과 골종 모두를 조밀 한 병변으로 보여 주지만 골종은 과다 반사성이며 그림자를 드리 웁니다.혈관종은 매끄러운 돔 모양의 구성을 가진 정상 맥락막 혈관의 확장을 보여주고 골종은 불규칙한 표면 윤곽 및 선형 뼈 라멜라를 보여주기 때문에 두 가지의 분화에 유용 할 수 있습니다.7,11-14

맥락막 전이는 일반적으로 골종과 같이 노란색이지만”울퉁불퉁 한 울퉁불퉁 한”종양 윤곽의 특징적인 특징을 나타낸다.15

경화성 석회화는 황색을 띤 골종과 유사하지만,이 두 가지는 반대 연령 그룹 인 노인과 젊은 그룹에서 각각 발생합니다.2,4 또한,경화성 석회화는 일반적으로 골종과 달리 안구 외 모세 혈관 외 부위에서 발견됩니다.경화성 석회화는 갑자기 상승 된 뾰족한 구성을 보여 주므로 두 가지를 구별합니다.7,14,16

맥락막 골종의 진단 및 관리에 중요한 역할을합니다. 맥락막 골종의 특징을 기술했다. 두 연구 모두 맥락막 골종은 때때로 기복이나 굴착과 함께 상당히 매끄러운 표면 지형을 보여줍니다. 쉴드 외 7 수평 라멜라 라인(100%),수평 세뇨관(60%),수직 세뇨관(13%)및 얼룩덜룩 한 영역(40%)의 독특한 에디-10 월 특징을 발견하여 종양에 스폰지와 같은 모양을 부여했습니다. 부분적 또는 완전 여부에 관계없이 종양 탈화가있는 사례는 시력 감소와 상관 관계가있는 광 수용체 변성을 보였다.7

임상 경과

맥락막 골종의 임상 경과는 다양합니다. 맥락막 골종이있는 74 개의 눈의 한 분석에서 10 년 결과는 성장(51%),종양 석회화(46%)및 전두엽(31%)의 증거를 나타 냈습니다.5

골종과 관련된 전두엽 절제술의 관리에는 항 베지프 제제의 유리체 내 주입이 포함됩니다.17,18 칸 외 18 은 맥락막 골종 및 전두엽 절골술을 가진 8 개의 눈을 연구했으며,약물 단독 또는 광역학 요법과 병용하여 해부학 적 개선을 가져 왔으며,8 개의 눈 중 7 개에서 10 월 망막 하액의 해상도(87%)와 평균 32 개월의 추적 관찰에서 1 개의 4 라인(범위,3~7 라인의 손실)의 겸손한 시각적 이득을 발견했습니다.

종양 성장 관리는 골종의 특정 위치에 따라 다릅니다. 비외적 인 사람들을 위해,태평양 표준시 치료는 석회화를 유도하고 포베 올라 아래의 추가 성장을 방지 할 수 있습니다.19 종양이 폐밑 인 경우,치료는 권장되지 않으며,목표는 칼슘 보충제로 석회화 된 덩어리를 유지하여 위에있는 신경 감각 망막이 그대로 유지되도록하는 것입니다.6 골종의 탈 석회화는 융모막 위축,망막 위축,광 수용체 손실 및 시력 상실과 관련이있는 것으로 나타났습니다.5,6 우리의 경우,환자는 10 월이 석회화 된 폐밑 종양을 보여 주었고 칼슘 보충이 제안 되었기 때문에 보수적으로 추적되었습니다.

결론

맥락막 골종은 골밀도의 드문 맥락막 병변으로 성장,석회화 및 전두엽 절제술의 발달 경향이 있습니다. 여기에 제시된 경우,십대에서 16 개월 동안 종양 성장이 주목되었고 시력은 안정적으로 유지되었습니다. 종양의 장기 모니터링이 중요 할 것입니다. 엔

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마리아 페프 키아 나키,메릴랜드,석사 박사
•필라델피아,펜실베이니아 주 유언장 안과 병원 안과종양학 연구원.
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캐롤 엘 쉴즈,메릴랜드
•펜실베이니아 주 필라델피아의 토마스 제퍼슨 대학교 윌스 안과 병원의 안과종양학 서비스 공동 이사.
•레티나 투데이 편집자문위원회
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