유육종증 개요

개요

유육종증이란 무엇입니까?

유육종증은 하나 이상의 장기에 영향을 미치지 만 가장 일반적으로 폐 및 림프선에 영향을 미치는 염증성 질환입니다. 염증의 결과로 비정상적인 덩어리 또는 결절(육아종이라고 함)이 하나 이상의 신체 기관에 형성됩니다. 이 육아종은 영향을받는 장기의 정상적인 구조와 기능을 변화시킬 수 있습니다.

조건은 어떻게 진행됩니까?

아무도 개별 환자에서 유육종증이 어떻게 진행 될지 예측할 수는 없지만,질병 경과에 대한 몇 가지 단서는 환자 증상,신체 및 실험실 연구 결과 및 환자 인종에서 얻을 수 있습니다. 예를 들면,일반적인 현상의 급격한 개시–체중 감소 피로,발열,또는 아픈 건강의 다만 전반적인 감각과 같은–일반적으로 유육종증의 과정이 엄격에서 상대적으로 짧고 온화할다는 것을 의미합니다. 호흡 곤란 및 일부 유형의 피부 침범의 증상은 유육종증이 더 오래 지속되고 심각하다는 것을 의미합니다.

백인의 경우,이 질병은 종종 갑자기 나타나며,이는 일반적으로 짧은 기간의 더 가벼운 형태의 질병을 나타냅니다. 아프리카계 미국인과 푸에르토리코인은,다른 한편으로는,질병의 장기와 가혹한 모양을 개발해 경향이 있습니다.

미국에서 폐는 종종 장기 질환의 점진적인 발병을 경험하는 사람들에게 초기 증상의 가장 흔한 부위입니다. 폐 증상은 아프리카 계 미국인,푸에르토 리코 인 및 스칸디나비아 인에서 흔합니다. 지속적인 마른 기침,피로 및 호흡 곤란은 가장 흔한 초기 폐 관련 불만입니다.

유육종증에 의해 어떤 신체 시스템이 영향을 받습니까?

폐와 림프선을 넘어 가장 눈에 띄는 증상과 관련된 유육종증의 영향을받는 신체 기관 또는 시스템은 피부,눈,근골격계,신경계,심장,간 및 신장입니다. 환자는 영향을 받은 특정 기관과 관련있는 현상이 있을 수 있고,또는 일반적인 현상이 있을 수 있고,또는 아무 현상도 무엇이든지 있을 수 없습니다(예를 들면,실험실 발견은 자주 유육종증에 의해 영향을 받기 위하여 간을 보여줍니다,그러나 환자는 일반적으로 어떤 간 관련된 현상도 보고하지 않습니다).
개별 환자의 증상은 병이 얼마나 오래 진행되었는지,육아종이 형성되는 곳,얼마나 많은 조직이 영향을 받았는지,육아종 형성이 여전히 활성인지 또는 흉터로 발전했는지에 따라 달라질 수 있습니다.

갑작스런 질병 발병을 경험하는 일부 환자는 림프절에 영향을 미치고 피부 아래에 붉은 결절을 생성하는 피부 상태와 발열 및 관절염 통증을 동반하는 유육종증의 한 형태 인 로프 그렌 증후군을 앓고 있습니다. 로프 그렌 증후군 환자는 일반적으로 좋은 결과를 기대할 수 있습니다.이 질병은 85%에서 90%의 사람들에게서 저절로 사라집니다.

유육종증이 진행되는 방법:조직 수준에서 일어나는 일

조직 또는 세포 수준에서 유육종증 질환 진행은 세 단계로 나눌 수 있습니다:

• 처음 나타나는 변화는 염증입니다.
• 두 번째 단계에서는 육아종이 형성됩니다. 육아종은 만성으로 불을 붙인 조직의 질량 또는 작은혹이고 유육종증 육아종의 고전적인 표시는 떨어져 벽으로 막거나 면역 계통이 근절하거나 처분하도록 어려운 그밖 외국 입자와 유기체를 고립시키는 몸의 시도입니다.
• 세 번째 단계에서는 조직이나 기관의 섬유증(흉터)이 발생합니다. 흉터가 중요한 기관에서 광범위한 경우,유육종증은 때때로 치명적입니다.

어떤 사람들에서는,질병은 영향 받은 기관의 조직에서 1 단계에서 다음 단계로 전진합니다. 다른 사람에서는,조직 변화의 다른 단계는 동일한 기관 안에서 동시에 일어납니다. 유육종증을 가진 많은 환자에서는,육아종은 그(것)들에 관하여 아무거나를 알고 있거나 하는 환자 없이 2 3 년에서 독자적으로 가버립니다. 다른 사람에서는,육아종은 돌이킬 수 없는 섬유증에 점진합니다. 다른 사람의 질병 결의가 잘 이해되지 않는 동안 1 명의 사람의 질병이 진행하는 것을 허용하는 면역 계통 변화는 조사되는 것을 계속합니다.

유육종증은 가족에서 실행합니까?

최근의 연구는 질병에 대한 유전 적 감수성을 나타내는 것으로 보이지만,관련된 유전자를 명확하게 확인하고 확인하기 위해서는 더 많은 연구가 필요하다. 그러나 다음을 포함하여 수많은 보고서에 인종/민족 및 가족 계통이 나타났습니다:

• 런던의 아일랜드 이민자들은 런던 원주민에 비해 유육종증이 발생할 확률이 3 배 높습니다.
• 프랑스에 거주하는 마르티니크 원주민은 프랑스 원주민 인구에 비해 질병에 걸릴 확률이 8 배 높습니다.
• 아프리카계 미국인은 백인과 비교된 질병의 4 17 시간 더 중대한 리스크를 직면합니다.
• 개별 가족 내에서 1 도 또는 2 도 친척에서 질병의 존재는 위험을 거의 5 배 증가시킵니다.

계절 및 직업 군집을 포함한 다른 유형의 질병 군집이 확인되었습니다. 그리스,스페인 및 일본의 연구자들은 3 월에서 5 월,4 월에서 6 월,6 월에서 7 월 사이에 유육종증 진단의 클러스터링을보고했습니다. 미국에서는,유육종증의 케이스의 더 높은 백분율은 건강 관리 노동자,해군 항공기 군인 및 소방관에게서 보고되었습니다.

폐에 영향을 줄 때 유육종증의 증상은 무엇입니까?

폐는 유육종증 환자의 90%이상에서 영향을받습니다. 그의 질병이 1 차적으로 그밖 기관에 영향을 미치는 개별에서 조차,폐는 일반적으로 또한 영향을 받습니다. 호흡 곤란,기침 및 흉부 불편 함이 가장 흔한 폐 관련 증상입니다. 환자는 비정상적인 흉부 엑스레이 및 생검으로 입증 된 유육종증에도 불구하고 흉부 증상이 없을 수 있습니다. 때때로,환자는 흉통이 있습니다–일반적으로 가슴의 막연한 견고로 기술되는-그러나 때때로 고통은 심장 고통과 가혹하고 유사할 수 있습니다.

폐의 유육종증은 폐포염으로 시작되는 것으로 생각됩니다. 폐포염은 이산화탄소와 산소가 교환되는 폐에 있는 작은 주머니 같이 공기 공간인 폐포의 염증입니다. 폐포염은 그 자체로 지워지거나 육아종 형성으로 진행됩니다. 폐 조직 샘플은 육아종의 존재를 나타낼 수 있습니다.

폐의 육아종은기도의 협착,가슴의 림프절 확대,폐 조직의 염증 및 흉터(섬유증)로 이어질 수 있습니다. 흉터는 폐 조직을 경직시키고 공기 주머니를 파괴하여 호흡하기가 더 어려워집니다.

피부에 영향을 줄 때 유육종증의 증상은 무엇입니까?

유육종증 환자의 약 25%가 적어도 하나의 피부 증상을 나타냅니다. 피부에 부드럽고 고통스럽고 붉은 융기 또는 패치(결절 홍반)–보통 정강이에–부어 오르고 고통스러운 관절이 동반됩니다. 루푸스 페르 니오(뺨,입술,코 및 귀에 자주색 병변으로 표시된 만성 피부 상태)는 오래된 아프리카 계 미국인과 오랜 질병이있는 서인도 여성에게 흔합니다.

장기 질환 환자의 다른 피부 징후로는 플라크,패치(색상 유무에 관계없이),결절 및 탈모가 있습니다. 피부 관련된 병변의 외관에 있는 범위는-미묘하고,무통 뾰루지에서 깊은 흉터에–내부 장기를 포함하는 유육종증의 엄격과 수시로 상관합니다. 피부 변화는 피부 아래에서 볼 수 있습니다.

눈에 영향을 줄 때 유육종증의 증상은 무엇입니까?

유육종증 환자의 약 25%가 눈 증상이 있습니다. 눈의 거의 모든 부분의 염증이 발생할 수 있습니다-여기에는 눈꺼풀의 막,각막,안구(공막)의 바깥 코트,홍채,망막 및 렌즈가 포함됩니다. 가장 흔한 눈 관련 증상은 급성 전방 포도막염(눈 층의 염증)이며,이로 인해 흐린 시력,눈물이 많은 눈 및 빛 감도가 빠르게 시작됩니다. 오랜 질병에서 녹내장,백내장 및 실명이 발생할 수 있습니다. 건조한 눈은 남아있는 염증이 없을 때에도 오랜 유육종증에서 매우 빈번합니다. 그들은 안약으로 치료할 수 있습니다.
일부 유육종증 관련 눈 문제는 증상을 일으키지 않기 때문에 모든 유육종증 환자는 적어도 매년 안과 의사와 약속하는 것이 중요합니다.

근골격계에 영향을 줄 때 유육종증의 증상은 무엇입니까?

환자의 약 10%~15%가 뼈와 근육 증상을 나타내어 관절염,뼈 구조의 변화 또는 근육의 불편 함과 통증을 유발할 수 있습니다.

신경계에 영향을 줄 때 유육종증의 증상은 무엇입니까?

신경 질환은 환자의 5%~10%에서 발생하며 종종 다른 장기에는 증상이 없습니다. 신경 학적 침범의 증상으로는 두통,수막염,발작,신경 조직 변성 또는 염증이 있으며,이로 인해 근육 약화,통증,얼굴,팔,다리의 마비 또는 따끔 거림이 발생합니다.

최근에 발견 된 유형의 신경 육종증은 작은 섬유 신경 병증입니다. 신경섬유는 일부 유형의 신경섬유의 손실을 일으키며 이를 확인하기 위해 특수 검사가 필요합니다. 기근 장애 환자는 종종 타는듯한 통증,접촉에 대한 민감성,심계항진,발한,홍조,가벼운 머리,위장 장애 및 성기능 장애를 기록합니다.

심장에 영향을 줄 때 유육종증의 증상은 무엇입니까?

심장 질환은 유육종증 환자의 28%에 존재하지만 환자의 약 5%만이 심장 관련 증상을 나타냈다고보고합니다. 심장 구조의 모든 부분은 육아종 형성에 영향을받을 수 있습니다. 가장 빈번하게 진단되는 심장 문제는 흉통,오호 폐(폐 또는 혈관의 질병으로 인한 심장 오른쪽의 확대),심근 병증(심장 근육 자체의 질병)및 심장 차단,부정맥 및 갑작스런 사망을 초래할 수있는 심장 전기 시스템의 이상을 포함합니다. 이것은 심장 침범의 첫 징후 일 수 있으므로 심계항진이나 어지러운 주문을 개발하기 시작하면 즉시 의사에게 알리는 것이 중요합니다. 유육종증으로 진단받은 모든 사람은 기준 심전도(심장 추적)를 가져야합니다.

간에 영향을 줄 때 유육종증의 증상은 무엇입니까?

육아종은 유육종증 환자의 50~80%에서 간에 존재합니다. 그러나 환자는 일반적으로 간 침범으로 인한 증상을 느끼지 못합니다. 드물게 간 질환은 간에서 고혈압(문맥 고혈압이라고 함)또는 간경변(간 기능의 광범위한 장애를 일으키는 질병)으로 진행될 수 있습니다.

신장 및 내분비 계에 영향을 줄 때 유육종증의 증상은 무엇입니까?

신체가 칼슘을 처리하는 방식에 이상이 발생할 수 있습니다. 예를 들어,고칼슘 혈증(혈중 칼슘 과다)은 환자의 2~10%에서 발생합니다. 고칼슘뇨증(소변에서 과도한 양의 칼슘)은 환자의 최대 21%에서 발생합니다. 신장 결석 형성,신장 자체의 구조 손상 및 신부전이 발생할 수도 있습니다. 유육종증에서 볼 수있는 또 다른 내분비 이상은 뇌하수체 기능 저하증입니다. 뇌하수체는 두뇌의 기초에 있고 8 개의 다른 호르몬을 은닉합니다. 뇌하수체 기능 저하증의 징후와 증상은 어떤 호르몬이 분비되는지에 따라 다릅니다. 때때로,모든 호르몬의 분비가 감소하고 이것을 범 저산소증이라고합니다. 당뇨병은 유육종증 치료의 합병증으로 발생할 수 있습니다.

생식 기관에 영향을 줄 때 유육종증의 증상은 무엇입니까?

유육종증은 남성 생식 기관,특히 고환에 영향을 줄 수 있으며 남성 불임 및 발기 부전을 유발할 수 있습니다. 이 질병은 여성 생식 기관에 거의 영향을 미치지 않습니다. 유육종증은 심혼 폐의 가혹한 손상을 초래하지 않는 한,임신 도중 태아 모성 합병증의 부각을 증가하지 않습니다. 그러나 출산 후 질병이 악화 될 수 있습니다.

비장과 같은 장기에 영향을 줄 때 유육종증의 증상은 무엇입니까?

세포질(특정 혈액 세포 양의 결핍)이 가장 흔한”기타”증상입니다. 비장 골수의 관련은 빈혈증과 그밖 혈액 이상으로 이끌어 낼 수 있습니다. 이러한 조건은 일반적으로 임상 적으로 중요하지 않습니다. 뼈 얇아짐(골감소증)은 또한 유육종증,질병의 결과 또는 프레드니손 치료의 부작용으로 흔합니다.

유육종증 환자에게서 나타나는 매우 흔한 상태는 우울증,피로 및 폐쇄성 수면 무호흡증입니다. 종종 이들은 삶의 질에 영향을 미치는 가장 중요한 문제입니다. 우울증은 유육종증 환자의 최대 2/3 에서 발생할 수 있으며 유육종증을 가진 사람들이 경험하는 많은 피로를 유발할 수 있습니다. 수면 무호흡증은 피로,과도한 주간 졸음 또는 아침에 깨어날 때 상쾌하지 않은 느낌이있는 개인에서 의심됩니다. 대부분의 개인은 코를 골거나 밤에 질식 또는 헐떡 거리는 에피소드를 경험합니다. 부비동 또는 코의 유육종증,스테로이드로 인한 체중 증가 및 루푸스 페르 니오는 폐쇄성 수면 무호흡증의 기회를 증가시키는 세 가지 요소입니다. 의사가 수면 무호흡증을 의심하는 경우 수면 실험실에서 밤새 모니터링하여 진단 할 수 있습니다. 이 수면 검사를 수면 다원 검사라고합니다.