Sarcoidose Oversikt

Oversikt

Hva er sarkoidose?

Sarkoidose er en betennelsessykdom som rammer ett eller flere organer, men som oftest rammer lungene og lymfekjertlene. Som et resultat av betennelsen dannes unormale klumper eller knuter (kalt granulomer) i ett eller flere organer i kroppen. Disse granulomene kan endre den normale strukturen og muligens funksjonen til de berørte organene.

hvordan utvikler tilstanden?

selv om ingen kan forutsi hvordan sarkoidose vil utvikle seg hos en enkelt pasient, kan noen ledetråder om sykdomskurs oppnås fra pasientsymptomer, funn fra fysiske og laboratorieundersøkelser og pasientløp. For eksempel betyr en plutselig utbrudd av generelle symptomer-som vekttap, tretthet, feber eller bare en generell følelse av dårlig helse-vanligvis at sarkoidose vil være relativt kort og mild i alvorlighetsgrad. Symptomer på kortpustethet og noen typer hudpåvirkning betyr at sarkoidose vil være mer langvarig og alvorlig.

I Kaukasiere forekommer sykdommen ofte plutselig, noe som vanligvis indikerer en mildere form av sykdommen som er av kort varighet. Afroamerikanere og Puerto Ricans, derimot, har en tendens til å utvikle den mer langsiktige og alvorlige formen av sykdommen.

i Usa er lungene ofte det vanligste stedet for innledende symptomer for de som opplever en gradvis utbrudd av deres langsiktige sykdom. Lungesymptomer er vanlige Hos Afroamerikanere, Puerto Ricans og Skandinaver. Vedvarende tørr hoste, tretthet og kortpustethet er de vanligste første lungerelaterte klager.

Hvilke systemer i kroppen påvirkes av sarkoidose?

Utover lungene og lymfekjertlene er kroppens organer eller systemer som er berørt av sarkoidose som er forbundet med de mest merkbare symptomene, hud, øyne, muskuloskeletale system, nervesystem, hjerte, lever og nyrer, i denne rekkefølgen. Pasienter kan ha symptomer relatert til det spesifikke organet som er berørt, eller kan ha generelle symptomer, eller kan ikke ha noen symptomer overhodet (for eksempel viser laboratoriefunn ofte at leveren påvirkes av sarkoidose, men pasienter rapporterer generelt ikke noen leverrelaterte symptomer).
den enkelte pasients symptomer kan også variere avhengig av hvor lenge sykdommen har pågått, hvor granulomer dannes, hvor mye vev har blitt påvirket, og om granulomdannelse fortsatt er aktiv eller har utviklet seg til arr.

noen pasienter som opplever plutselig innsettende sykdom har Lofgrens syndrom, en form for sarkoidose som påvirker lymfeknuter og er ledsaget av en hudtilstand som produserer røde knuter under huden, samt feber og leddgikt smerte. Pasienter Med Lofgrens syndrom kan vanligvis forvente et godt utfall; sykdommen går bort alene i 85% til 90% av mennesker.

hvordan sarkoidose utvikler seg: hva skjer på vevsnivå

på vev eller mobilnivå kan sarkoidos sykdomsprogresjon deles inn i tre faser:

• den første endringen som ses er betennelse.
• i den andre fasen dannes granulomer. Granulomer er masser eller knuter av kronisk betent vev Og er det klassiske tegn på sarkoidose Granulomer Er kroppens forsøk på å vegg av eller isolere organismer og andre fremmede partikler som er vanskelig for immunsystemet å utrydde eller avhende.
• i tredje fase oppstår fibrose (arrdannelse) av vev eller organer. Hvis arrdannelse er omfattende i et vitalt organ, er sarkoidose noen ganger dødelig.

hos noen mennesker utvikler sykdommen seg fra en fase til den neste i vevet i det berørte organet. I andre finner de forskjellige faser av vevsendringer sted i samme organ samtidig. I mange pasienter med sarkoidose, granulomer gå bort på egen hånd i 2 til 3 år uten at pasienten vet eller gjør noe med dem. I andre utvikler granulomene seg til irreversibel fibrose. Immunsystemet endringer som gjør at en persons sykdom å utvikle seg mens en annen persons sykdom løser er ikke godt forstått og fortsette å bli undersøkt.

går sarkoidose i familier?

mens den nyeste forskningen ser ut til å indikere en genetisk følsomhet for sykdommen, er det nødvendig med mer forskning for å tydelig identifisere og bekrefte de involverte genene. Imidlertid har mange rapporter avslørt rase/etnisk og familielinje hendelser, inkludert følgende:

• Irske innvandrere i London har en tredobbelt sannsynlighet for å utvikle sarkoidose sammenlignet med innfødte Londonere.
• Innfødte På Martinique som bor I Frankrike har en åtte ganger høyere sjanse for å utvikle sykdommen sammenlignet med den innfødte franske befolkningen.
• Afroamerikanere står overfor en 4 til 17 ganger større risiko for sykdommen sammenlignet med Kaukasiere.
• i individuelle familier øker forekomsten av sykdommen i en første – eller annengrads slektning risikoen med nesten fem ganger.

Fortsatt andre typer sykdomsklynger er identifisert, inkludert sesongmessige og yrkesmessige klynger. Forskere I Hellas, Spania og Japan har rapportert en klynging av diagnoser av sarkoidose i månedene Mars Til Mai, April til juni og juni til juli. I Usa har en høyere prosentandel tilfeller av sarkoidose blitt rapportert hos helsepersonell, flåtefly og brannmenn.

hva er symptomer på sarkoidose når det påvirker lungene?

lungene påvirkes hos mer enn 90% av personer med sarkoidose. Selv hos personer hvis sykdom primært påvirker andre organer, blir lungene vanligvis også påvirket. Kortpustethet, hoste og ubehag i brystet er de vanligste lungerelaterte symptomene. Pasienter kan være fri for bryst symptomer til tross for en unormal brystet x-ray og biopsi-bevist sarkoidose. Noen ganger har pasienter brystsmerter-som vanligvis beskrives som en vag tetthet i brystet-men noen ganger kan smerten være alvorlig og ligner hjertesmerter.

det antas at sarkoidose i lungene begynner med alveolitis. Alveolitis er betennelse i alveolene, som er de små sac-lignende luftrom i lungene hvor karbondioksid og oksygen utveksles. Alveolitis rydder opp av seg selv eller utvikler seg til granulomdannelse. Prøver av lungvev kan vise tilstedeværelse av granulomer.

Granulomer i lungene kan føre Til innsnevring av luftveiene, forstørrelse av lymfeknuter i brystet, og betennelse og arrdannelse (fibrose) i lungevevet. Arrdannelse forårsaker lungevev til å stivne og ødelegger luftsekker, noe som gjør det vanskeligere å puste.

hva er symptomer på sarkoidose når det påvirker huden?

Ca 25% av pasientene med sarkoidose utvikler minst ett hudsymptom. Tender, smertefulle, rødlige støt eller flekker på huden (erythema nodosum) – vanligvis på skinnene-ledsaget av hovne og smertefulle ledd er vanlige. Lupus pernio (en kronisk hudtilstand preget av lilla-farget lesjoner på kinn, lepper, nese og ører) er vanlig hos eldre Afroamerikanere og Vestindiske kvinner med langvarig sykdom.

Andre hud tegn hos pasienter med langvarig sykdom inkluderer plakk, flekker (med og uten farge), knuter, og håravfall. Utvalget i utseende av hudrelaterte lesjoner – fra subtile, smertefrie utslett til dype arr-korrelerer ofte med alvorlighetsgraden av sarkoidose som involverer indre organer. Hudforandringene kan være synlige eller under huden.

hva er symptomer på sarkoidose når det påvirker øynene?

Om lag 25% av personer med sarkoidose har øyesymptomer. Betennelse i nesten hvilken som helst del av øyet kan forekomme-dette inkluderer membranene i øyelokkene, hornhinnen, ytre lag av øyebollet( sclera), iris, retina og linse. Det vanligste øyerelaterte symptomet er akutt fremre uveitt( betennelse i et lag av øyet), noe som resulterer i rask innsettende tåkesyn, tårevåte øyne og lysfølsomhet. Ved langvarig sykdom kan glaukom, katarakt og blindhet forekomme. Tørre øyne er svært hyppige i langvarig sarkoidose, selv når det ikke er noen gjenværende betennelse. De kan behandles med øyedråper.
Fordi noen sarkoidrelaterte øyeproblemer ikke forårsaker symptomer, er det viktig at alle pasienter med sarkoidose har minst årlige avtaler med en øyelege.

hva er symptomer på sarkoidose når det påvirker muskel-skjelettsystemet?

Omtrent 10% til 15% av pasientene kan ha bein-og muskelsymptomer, noe som resulterer i leddgikt, endringer i beinstruktur eller muskel ubehag og smerte.

hva er symptomer på sarkoidose når det påvirker nervesystemet?

Nevrologisk sykdom forekommer hos 5% til 10% av pasientene, ofte uten symptomer i andre organer. Symptomer på nevrologisk involvering inkluderer hodepine, meningitt, anfall og degenerasjon av nervevev eller betennelse – noe som resulterer i muskel svakhet, smerte og lammende eller prikkende følelser i ansikt, armer og ben.

en mer nylig oppdaget type neurosarcoidose er liten fiberneuropati (SFN). SFN forårsaker tap av noen typer nervefibre og krever spesialisert testing for å identifisere den. PASIENTER MED SFN ofte merke brennende smerte, følsomhet for berøring, hjertebank, svetting, rødme, ørhet, gastrointestinale problemer, og seksuell dysfunksjon.

hva er symptomer på sarkoidose når det påvirker hjertet?

Hjertesykdom er tilstede hos 28% av pasientene med sarkoidose, selv om bare ca 5% av pasientene rapporterer å ha noen hjerterelaterte symptomer. Enhver del av hjertets struktur kan påvirkes av granulomdannelse. De hyppigst diagnostiserte hjerteproblemer inkluderer brystsmerter, cor pulmonale (en utvidelse av høyre side av hjertet som skyldes sykdom i lungene eller blodkarene), kardiomyopati (sykdom i hjertemuskelen selv) og abnormiteter i hjertets elektriske system, noe som kan resultere i hjerteblokk, dysrytmier og plutselig død. Det er viktig å varsle legen din umiddelbart hvis du begynner å utvikle hjertebank eller svimmelhet, da dette kan være det første tegn på hjerteinnblanding. Alle diagnostisert med sarkoidose bør ha en baseline EKG (hjerte sporing).

hva er symptomer på sarkoidose når det påvirker leveren?

Granulomer er tilstede i leveren hos 50% til 80% av pasientene med sarkoidose. Imidlertid merker pasienter vanligvis ikke symptomene på grunn av leverinnblanding. Sjelden kan leversykdom utvikle seg til hypertensjon i leveren (kalt portalhypertensjon) eller cirrhose (en sykdom som forårsaker utbredt forstyrrelse av leverfunksjonen).

hva er symptomer på sarkoidose når det påvirker nyre-og endokrine systemet?

Abnormiteter kan oppstå i måten kroppen håndterer kalsium på. For eksempel forekommer hyperkalsemi (et overskudd av kalsium i blodet) hos 2% til 10% av pasientene. Hyperkalsiuri (en overflødig mengde kalsium i urinen) forekommer hos opptil 21% av pasientene. Nyresteinformasjon, skade på strukturen av nyrene selv, og nyresvikt kan også forekomme. En annen endokrin abnormitet sett i sarkoidose er hypopituitarisme. Hypofysen er i bunnen av hjernen og skiller ut åtte forskjellige hormoner. Tegn og symptomer på hypopituitarisme varierer, avhengig av hvilke hormoner som er underskrevet. Av og til er det redusert sekresjon av alle hormonene, og dette kalles panhypopituitarisme. Diabetes kan oppstå som en komplikasjon av sarkoidosebehandling.

hva er symptomer på sarkoidose når det påvirker reproduktive systemet?

Sarkoidose kan påvirke det mannlige reproduktive systemet, spesielt testiklene, og kan forårsake mannlig infertilitet og erektil dysfunksjon. Sykdommen påvirker sjelden det kvinnelige reproduktive systemet. Sarkoidose øker ikke forekomsten av føtale eller maternelle komplikasjoner under graviditet, med mindre det har forårsaket alvorlig nedsatt hjerte eller lunger. Imidlertid kan sykdommen forverres etter fødsel.

hva er symptomer på sarkoidose når det påvirker organer som milten?

Cytopenier (mangler i mengder av visse blodceller) er det vanligste” diverse ” symptomet. Involvering av milt eller benmarg kan føre til anemi og andre blod abnormiteter. Disse tilstandene er vanligvis ikke av klinisk betydning. Benfortynning (osteopeni) er også vanlig i sarkoidose, som følge av sykdommen eller som en bivirkning av prednisonbehandling.

noen svært vanlige forhold sett hos de med sarkoidose er depresjon, tretthet og obstruktiv sleep apnea. Ofte er disse de viktigste problemene som påvirker livskvaliteten. Depresjon kan forekomme hos opptil 2/3 av pasientene med sarkoidose, og kan forårsake mye av trettheten som personer med sarkoidose opplever. Sleep apnea er mistenkt hos personer med tretthet, overdreven søvnighet på dagtid, eller en unrefreshed følelse på oppvåkning om morgenen. De fleste snorke, eller oppleve episoder av choking eller gisper om natten. Sarcoidose av bihulene eller nesen, vektøkning fra steroider og lupus pernio er tre faktorer som øker sjansene for obstruktiv sleep apnea. Hvis legen mistenker sleep apnea, kan det bli diagnostisert av natten overvåking i en søvnlaboratorium. Denne søvnprøven kalles et polysomnogram.