UROLOGISK Patologiclear celle papillært nyrecellekarsinom: en oppdatering etter 15 år
Femten år Siden den Første anerkjennelsen av klarcellepapillært nyrecellekarsinom, er denne distinkte nyretumortypen nå godt akseptert som en distinkt enhet i store klassifiseringsordninger. Det forekommer både med og uten terminal nyresykdom og kan være multifokal eller bilateral i begge scenarier. Gjenkjennelige morfologiske egenskaper inkluderer klare celler som forer forgreningskjertler og variable papillære formasjoner med nukleær justering. De fleste svulster er små (pT1a) og nukleolar grad 1-2. Immunhistokjemi viser konsekvent positivitet for karbonsyreanhydrase ix og cytokeratin 7, og ofte cytokeratin MED høy molekylvekt ELLER GATA3, sistnevnte tyder på distal nefronfenotype. Merking FOR AMACR OG CD10 er konsekvent negativ eller minimal. Til tross for likhet med renal cellekarsinom, mangler molekylære endringer AV VHL og kromosom 3p vanligvis, med diskutable sjeldne unntak. Potensielle etterligninger inkluderer klarcellet nyrecellekarsinom (med forgreningsarkitektur eller nukleær justering), papillært nyrecellekarsinom med klar cytoplasma, eller SJELDEN MITF-familietranslokasjon nyrecellekarsinom. Klinisk atferd er svært gunstig med sjeldne, diskutable rapporter om aggressiv atferd. Kombinert med slående likhet med flere ekstrarenale godartede neoplasmer, ville det være rimelig å omklassifisere denne enheten som en godartet eller lav malign potensiell neoplasma. Ved hjelp av nomenklaturen til de ekstrarenale motparter foreslås klarcellepapillær (cyste)adenom.