Utvidelse Av Choroidal Osteom i Et Barn

Choroidal osteom er en sjelden intraokulær benaktig svulst som vanligvis manifesterer seg som en gul-hvit, godt avgrenset masse med geografiske pseudopodale marginer.1-3 denne godartede svulsten forekommer overveiende i peripapillary eller papillomacular regionen, oftest hos unge kvinner.1,2 av og til kan choroidal osteom simulere en amelanotisk choroidal tumor som melanom, nevus eller metastase.1,2 denne svulsten kan også simulere choroidal inflammatorisk sykdom som sarkoidose, tuberkulose og andre årsaker til ensom idiopatisk choroiditt.2,4 på grunn av sin kalsifiserte natur kan koroidal osteom forveksles med sklerokoroidal forkalkning, en degenerativ tilstand funnet hos eldre pasienter, lokalisert i et ekstramakulært sted og forbundet med serumkalsiummetabolismeforstyrrelser.4 Koroidal osteom kan vise vekst, spesielt i submakulært område, med potensiell reduksjon i synsskarphet og potensiell risiko for koroidal neovaskularisering.5 I denne artikkelen beskriver vi et lite barn med dokumentert utvidelse av koroidal osteom i makularområdet.

SAKSRAPPORT

EN 14 år gammel asymptomatisk Kaukasisk kvinne ble henvist til evaluering av en amelanotisk koroidal masse i venstre øye (OS) som viste liten forstørrelse over 16 måneder. Ved presentasjon var synsstyrken 20/20 i høyre øye (OD) og 20/25 OS. Anterior segment undersøkelse var normalt i begge øyne. Fundus undersøkelse OD var unremarkable. Fundus undersøkelse OS viste en 5,0 x 3,0 x 1,2 mm amelanotisk koroidal lesjon i den temporale makulære regionen, som strekker seg under foveola. Massen hadde liten geografisk konfigurasjon med skarpe marginer, ingen subretinal væske eller blødning og spor overliggende retinal pigment epithelial (RPE) klumping. Sammenlignet med fotodokumentasjon fra 16 måneder tidligere (Figur 1a) var massen omtrent 500 µ til 800 µ større, spesielt den nedre marginen (Figur 1b).

Figur 1. En 14 år Gammel Kaukasisk kvinne ble funnet å ha koroidal osteom (A) som hadde vist mild tumorforstørrelse (B) over en periode på 16 måneder, spesielt på den dårligere marginen.

ved ultralyd viste lesjonen et hyperechoisk signal med bakre skygging som tyder på forkalkning. På spektral domene forbedret dybde imaging optisk sammenheng tomografi (EDI-OCT), massen utvidet under foveola og det var ingen bevis for koroidal neovaskulær membran (CNVM) eller subretinal væske (Figur 2).

Figur 2. Koroidal osteom (A) MED EDI-OCT som viser horisontalt snitt gjennom foveola (B) og vertikalt snitt gjennom lesjonen (C) som viser en glatt overflate, forhøyet koroidal masse som strekker seg under foveola og med utslettelse av normale koroidale vaskulære strukturer. Det er fine lamellære linjer i massen som kan representere benlamell. En flatt pigmentepitelavløsning ble notert (B).

disse trekkene antydet koroidal osteom med dokumentasjon av langsom, svak forstørrelse. Gitt den bevarte synsstyrken og subfoveal plasseringen av osteom, valgte vi å observere lesjonen. Kalsiumtilskudd ble foreslått for å opprettholde forkalkning av massen, da avkalking er en kjent faktor som prediktiv for dårlig visuelt utfall.6

DISKUSJON

Koroidal osteom er en godartet forkalket tumor som kan erstatte normalt vaskulært vev med modent bein. Årsaken til denne tilstanden er ukjent.1,2 I Motsetning til andre typer intraokulær forkalkning forekommer choroidal osteom vanligvis i friske øyne som ikke har hatt tidligere traumer eller betennelser.2 Choroidal osteom presenterer vanligvis som en ensidig amelanotisk masse og oppdages vanligvis i løpet av andre eller tredje tiår av livet.1 diagnosen er etablert basert på kliniske og imaging funksjoner, spesielt skarpe marginer, forkalkning på ultralyd, og lamellært bein Med Haversian kanaler PÅ EDI-OKTOBER.7-9

Differensialdiagnose

differensialdiagnosen av koroidal osteom inkluderer flere svulster, som koroidal amelanotisk melanom, hemangiom og metastase, samt sklerokoroidal forkalkning.1-4 Osteom har ganske skarpe marginer og kan vise til en viss grad av pseudopodal vekst, mens amelanotisk koroidal melanom generelt er mer forhøyet med mindre veldefinerte marginer.2,10 imidlertid er differensieringen best gjort med ultralyd, da osteom er ekkodense med skygging, og melanom er ekkolucent.2,10

Choroidal hemangioma vises vanligvis som en oransjefarget lesjon med klassisk kuppelkonfigurasjon og runde, glatte marginer avgrenset av komprimert normalt uveal pigment.11 Differensiering er laget av funducopy, da hemangioma er rund uten pseudopoder. Ultralyd viser både hemangiom og osteom som tette lesjoner, men osteom er hyperreflektiv og kaster en skygge.11 EDI-OCT kan være nyttig i differensiering av de to, som hemangioma viser utvidelse av normale choroidal fartøy med en glatt kuppel-formet konfigurasjon og osteom viser uregelmessig overflate kontur og lineære bein lameller.7,11-14

Koroidal metastase er generelt gul i fargen, som osteom, men viser en karakteristisk EDI-OCT-funksjon av” klumpete humpete ” tumorkontur.15

Sclerochoroidal forkalkning ligner osteom med sin gule farge, men de to forekommer i motsatte aldersgrupper: henholdsvis eldre og unge.2,4 I tillegg er sklerokoroidal forkalkning vanligvis funnet i en ekstramakulær, ekstrapapillær region, i motsetning til osteom.4 EDI-OCT skiller de to, som sclerochoroidal forkalkning viser en brått forhøyet, spiss konfigurasjon.7,14,16

EDI-OCT spiller en viktig rolle i diagnosen og styringen av koroidal osteom. Pellegrini et al14 Og Shields et al7 beskrevet funksjonene i koroidal osteom hjelp EDI-OKTOBER. Begge studiene viste at koroidal osteom demonstrerer en ganske jevn overflate topografi, av og til med bølging eller utgravning. Shields et al7 fant unike EDI-OCT-egenskaper av horisontale lamellære linjer (100%), horisontale tubuli (60%), vertikale tubuli (13%) og flekkete områder (40%), noe som gir svulsten et svamplignende utseende. Tilfeller med tumor deosifikasjon, enten delvis eller fullstendig, viste overliggende fotoreseptordegenerasjon som korrelerte med nedsatt synsstyrke.7

Klinisk Kurs

det kliniske kurset av koroidal osteom varierer. I en analyse av 74 øyne med koroidal osteom viste 10-årsresultatene tegn på vekst (51%), svulstdekalkning (46%) og utvikling av CNVM (31%).5

Behandling AV CNVM assosiert med osteom involverer intravitreal injeksjon av anti-VEGF-midler.17,18 Khan et al18 studerte åtte øyne med choroidal osteom og CNVM som ble behandlet med anti-VEGF-midler og fant at medisinen alene eller i kombinasjon med fotodynamisk terapi (PDT) resulterte i anatomisk forbedring, med oppløsning av subretinal væske I OKTOBER i syv av åtte øyne (87%) og beskjeden visuell gevinst på 1 ±4 linjer (rekkevidde, tap av 3 til gevinst på 7 linjer) ved gjennomsnittlig 32 måneders oppfølging.

Behandling av tumorvekst avhenger av den spesifikke plasseringen av osteom. For de som er ekstrafoveale, kan behandling MED PDT indusere avkalkning og forhindre ytterligere vekst under foveola.19 hvis svulsten er subfoveal, anbefales ingen terapi, og målet er å opprettholde en kalsifisert masse med kalsiumtilskudd slik at den overliggende nevrosensoriske retina forblir intakt.6 det har vist seg at avkalking av osteom er forbundet med choriocapillaris atrofi, rpe atrofi, fotoreceptor tap og synsskarphet tap.5,6 i vårt tilfelle ble pasienten fulgt konservativt, DA OCT viste en kalsifisert subfoveal tumor, og kalsiumtilskudd ble foreslått.

KONKLUSJON

Koroidal osteom er en sjelden koroidal lesjon av bein tetthet med tilbøyelighet til vekst, avkalkning og utvikling AV CNVM. I tilfelle presentert her ble tumorvekst over en 16-måneders periode i en tenåring notert, og synsstyrken forblir stabil. Langsiktig overvåking av svulsten vil være viktig. n

1. Skjold JA, Skjold CL. Choroidal Osteom. I: Skjold JA, Skjold CL, eds. Atlas Av Intraokulære Svulster, 3.utg. Philadelphia: Lippincott, Wolters Kluwer; 2016: 285-289.

2. Skjold CL, Skjold JA, Augsburger JJ. Choroidal osteom. Surv Ophthalmol. 1988;33(1):17-27.

3. Aylward GW, Chang TS, Pautler SE, Gass JD. En langsiktig oppfølging av choroidal osteom. Arch Oftalmol. 1998;116(10):1337-1341.

4. J. j. j. et al. Sclerochoroidal forkalkning: kliniske egenskaper, utfall og forhold til hyperkalsemi og parathyroid adenom i 179 øyne. Netthinne. 2015;35(3):547-554.

5. Skjold CL, Sol H, Demirci H, Skjold JA. Faktorer som prediktivt for tumorvekst, tumoravkalkning, koroidal neovaskularisering og visuelt utfall i 74 øyne med koroidal osteom. Arch Oftalmol. 2005;123(12):1658-1666.

6. B. b., B. B., Et al. Optisk koherens tomografi av choroidal osteom i 22 tilfeller: bevis for fotoreceptoratrofi over den avkalkede delen av svulsten. Oftalmologi. 2007; 114 (12): e53-58.

7. Jørgensen, JØRGENSEN Ht, et al. Choroidal osteom viser beinlamell og vaskulære kanaler på forbedret dybdeavbildning optisk koherens tomografi i 15 øyne. Netthinne. 2015;35(4):750-757.

8. Sisk RA, Riemann CD, Petersen MR, et al. Fundus autofluorescens funn av choroidal osteom. Netthinne. 2013;33(1):97-104.

9. J. j., J. j., et al. Gjennomgang av spektral domene-forbedret dybde imaging optisk sammenheng tomografi av svulster i netthinnen og retinal pigment epitel hos barn og voksne. Ind J Oftalmol. 2015;63(2):128-132.

10. Alameddine RM, Mansour AM, Kahtani E. Gjennomgang av choroidal osteomer. Midtøsten Afr J Ophthalmol. 2014;21(3):244-250.

11. J. j. A., J. J. A., J. A. A., et al. Omskrevet choroidal hemangioma: kliniske manifestasjoner og faktorer prediktiv for visuell utfall i 200 påfølgende tilfeller. Oftalmologi. 2001;108(12):2237-2248.

12. Rojanaporn D, Kaliki S, Ferenczy SR, Skjold CL. Forbedret dybde imaging optisk sammenheng tomografi av omskrevet choroidal hemangioma i 10 påfølgende tilfeller. Midtøsten Afr J Ophthalmol. 2015;22(2):192-197.

13. J. j., J. j., et al. Gjennomgang av spektral domene forbedret dybde imaging optisk koherens tomografi (EDI-OCT)av svulster i årehinnen. Ind J Oftalmol. 2015;63(2):117-121.

14. Pellegrini M, Invernizzi A, Giani A, Staurenghi G. Forbedret dybde imaging optisk sammenheng tomografi funksjoner av koroidal osteom. Netthinne. 2014;34(5):958-963.

15. Al-Dahmash SA, Shields CL, Kaliki S, Et al. Forbedret dybdeavbildning optisk koherens tomografi av koroidal metastase i 14 øyne. Netthinne. 2014;34(8):1588-1593.

16. Hasanreisoglu M, Saktanasate J, Skjold PW, Skjold CL. Klassifisering av sclerochoroidal forkalkning basert på forbedret dybde imaging optisk sammenheng tomografi ‘fjell som’ funksjoner. Netthinne. 2015;35(7):1407-1414.

17. Jørgensen, Jørgensen H, et al. Intravitreal bevacizumab (avastin) og ranibizumab (Lucentis) for koroidal neovaskularisering overliggende koroidal osteom. Retina Tilfeller Kort Rep. 2008;2(1):18-20.

18. Khan MA, DeCroos FC, Storey PP, et al. Utfall av anti-vaskulær endotelial vekstfaktorbehandling ved behandling av koroidal neovaskularisering assosiert med koroidal osteom. Netthinne. 2014;34(9):1750-1756.

19. Jørgensdatter KL, Jørgensdatter KL, Et al. Regresjon av ekstrafoveal koroidal osteom etter fotodynamisk behandling. Arch Oftalmol. 2008;126(1):135-137.

Maria Pefkianaki, MD, MSc, PhD
• okulær onkologisk stipendiat, Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pa.
• [email protected]

Carol L. Shields, MD
• meddirektør For Okulær Onkologitjeneste, Wills Eye Hospital, Thomas Jefferson University I Philadelphia, Pa.
* Medlem Av Retina Today editorial advisory board
* [email protected]

Kareem Sioufi, MD
• forskning intern Av Ocular Oncology Service, Wills Eye Hospital, Thomas Jefferson University I Philadelphia, Pa.
• [email protected]

det finnes ingen motstridende forhold for noen forfatter.

Støtte fra Eye Tumor Research Foundation, Philadelphia, Pa. (CLS). Finansiørene hadde ingen rolle i utformingen og gjennomføringen av studien, i innsamling, analyse og tolkning av dataene, og i forberedelse, gjennomgang eller godkjenning av manuskriptet. Carol L. Shields, MD, har hatt full tilgang til alle dataene i studien og tar ansvar for integriteten til dataene og nøyaktigheten av dataanalysen.