Centrale doofheid: een Synopsis

Frank Musiek, PhD
Universiteit van Arizona

Inleiding

onlangs werd een van onze artikelen gepubliceerd in het International Journal of Audiology (IJA) met betrekking tot centrale doofheid . Tot onze grote vreugde heeft het veel aandacht gekregen. Daarom leek het passend om een synopsis van dit artikel te genereren voor de Pathways-lezers die het oorspronkelijke artikel niet hebben geopend.

Centrale doofheid is een zeldzame aandoening die wordt gezien onder omstandigheden die meestal het gevolg zijn van bilaterale schade aan de auditieve cortices van de temporale kwabben. Dit is meestal vrij uitgebreid en omvat vaak meer dan alleen heschl ‘ s gyrus en planum temporale. Deze wanorde kan ook uit bilaterale schade langs de centrale auditieve wegen, met inbegrip van de hersenstam auditieve wegen resulteren. Er zijn ook meldingen van uitgebreide schade aan een temporale kwab die heeft geresulteerd in centrale doofheid of soortgelijke soorten aandoeningen, maar deze zijn relatief zeldzaam. De pathofysiologie van centrale doofheid is meestal gerelateerd aan beroertes die bilaterale auditieve regio ‘ s beïnvloeden. Andere aandoeningen zoals hoofdletsel, infecties en tumoren zijn echter allemaal gerapporteerd als basis voor deze aandoening (zie Musiek & Lee, 1998; Mendez & Geehan, 1988).

een uitgebreid overzicht van eerdere literatuur toont aan dat er verschillende auditieve verwerkingsstoornissen zijn die verband houden met laesies die het centrale auditieve zenuwstelsel (blikjes) aantasten. Centrale doofheid (CD) kan leiden tot disfunctie van de verwerking van auditieve informatie, waaronder gehoorgevoeligheid, ondanks dat de periferie volledig intact blijft. Hoewel drempels kunnen worden verkregen, en zuivere tonen en misschien sommige omgevingsgeluiden kunnen worden gehoord, kan in de meeste gevallen spraak niet worden begrepen. Volledige centrale doofheid (CCD) is wanneer de schade aan het centrale auditieve systeem zo ernstig is dat het individu functioneel doof wordt gemaakt. Verbeteringen in de taakprestaties worden in de loop van de tijd opgemerkt, deels als gevolg van neuroplasticiteit en centrale reorganisatie.

er zijn meerdere redenen die onze kennis en begrip van CD beperken. Deze omvatten: 1) de betrokken anatomische structuren zijn niet altijd goed gedefinieerd; 2) gebrek aan duidelijk gedefinieerde laesies tussen patiënten; 3) inconsistenties in het gebruik van terminologie; 4) variabiliteit van auditieve tekorten tussen individuen; 5) inconsistente en onvolledige testprotocollen; 6) algemene gezondheid van de patiënt en betrouwbaarheid van de test; en 7) de veelheid van auditieve functies beïnvloed door het aanzienlijke gebied van cortex en subcortex. Het bespreken van al deze facetten valt buiten het bestek van deze korte mededeling, maar er worden een aantal belangrijke punten behandeld.

terminologie en klinische symptomen

omdat deze patiënten worden gezien door een verscheidenheid aan medische specialisten met verschillende achtergronden, semantische verschillen en verwarringen in overvloed. Een paar veel voorkomende verwarrende termen met betrekking tot centrale doofheid volgen.

Ten eerste heeft de term “centrale doofheid” de voorkeur boven centraal gehoorverlies, omdat “gehoorverlies” een betrokkenheid van de periferie suggereert. Karakterisering van auditieve tekorten zijn vaak erger in het oor tegenover de getroffen hemisfeer. De drempelwaarden voor zuivere tonen kunnen volledig afwezig zijn voor CCD en vertonen normale tot ernstige tekorten voor CD (zie de discussie hieronder).

corticale doofheid wordt soms door elkaar gebruikt met CD en wordt vaak weergegeven als vrij vergelijkbaar met auditieve agnosie. Sommige onderzoekers onderscheiden deze term opmerkend dat corticale doofheid beperkt is tot gebieden van de auditieve cortex, hoewel dit type van anatomische isolatie uiterst zeldzaam is. Corticale doofheid kan overgaan van ernstige naar meer specifieke auditieve stoornissen zoals woord doofheid. Auditieve agnosie vertegenwoordigt een groep van wanorde waar de patiënt de capaciteit mist om gepresenteerde geluiden te identificeren wanneer er geen moeilijkheden zijn om gesproken taal te identificeren. Hoewel er een ernstig tekort is in de verwerking van auditieve informatie, valt gehoorgevoeligheid meestal binnen het normale bereik. Pure woord doofheid of verbale auditieve agnosie is het onvermogen om gesproken woorden te begrijpen ondanks normale of bijna normale gehoorgevoeligheid. Hoewel de term puur wordt gebruikt, worden vaak andere auditieve functies beïnvloed, zoals auditieve discriminatie van frequentieduur en tijd (zie Wirkowski et al., 2006)

de symptomen rond centrale doofheid zijn mogelijk niet altijd duidelijk. Veel hangt af van de omvang en het soort vragen die van de patiënt worden gesteld. De plaats en de grootte van de laesie zijn belangrijk, evenals eventuele eerdere tekorten in de communicatie. In CCD reageert de patiënt niet op geluid. Bij mensen met CD, patiënten kunnen sommige dingen horen, maar vaak niet begrijpen of herkennen wat ze horen. Dit is meestal een gevolg van ernstige vervorming veroorzaakt door een onjuist functionerende blikjes. Deze patiënten kunnen ook overgevoelig zijn voor wat geluid ze kunnen horen en hebben vaak verschillende vormen van tinnitus en kunnen ook auditieve hallucinaties ervaren. Veranderingen in de stem zijn gemeld, evenals veranderingen in spraak en taal. De laatste is vaak gerelateerd aan het al dan niet de patiënt heeft een echte afasie. De duur van de aandoening en de mate waarin gehoor en herstel in het algemeen worden bereikt, zullen vaak bepalend zijn voor de spraak-en taalkenmerken (zie Mendez & Geehan, 1988).Het audiogram bij patiënten met CD en CCD is bijzonder intrigerend. Die met CCD presenteren gewoonlijk een audiogram met streng aan diepgaand gehoorverlies bilateraal, hoewel de basis voor dit volledig centraal is. Die met CD vaak aanwezig gehoorverlies, maar beter gehoor gevoeligheid dan die met CCD. In sommige gevallen wordt in wezen normale gehoorgevoeligheid bilateraal gezien bij mensen met CD. In beide situaties, tests zoals otoacoustic emissies tonen in wezen normale bevindingen bilateraal tenzij er een aantal reeds bestaande perifere gehoorverlies. Spraakherkenning in CD en CCD is ernstig verminderd of zelfs bilateraal niet te testen.

het is vermeldenswaard dat perifeer gehoorverlies en centrale doofheid naast elkaar kunnen bestaan. Het compromis van het perifere auditieve systeem maakt de situatie van CD natuurlijk alleen maar erger. Het is ook vermeldenswaard dat om het even welke Audiologische test, met inbegrip van het zuivere toonaudiogram, cognitieve en aandachtsfuncties vereist die door de blikken wanorde kunnen zijn beà nvloed die CD of CCD veroorzaken. Dit moet in gedachten worden gehouden en bij het testen van deze personen moet extra inspanning worden geleverd om ervoor te zorgen dat de resultaten accuraat zijn en niet worden beïnvloed door een compromis van aandacht en/of cognitieve vaardigheden die ook kunnen worden betrokken.

het gebruik van de traditionele centrale auditieve testbatterij bij personen met een Type Centrale doofheid is vaak nutteloos, althans in de vroege stadia van herstel, vanwege de complexiteit van deze tests en de vaardigheden die nodig zijn om de tests uit te voeren, die de capaciteiten van de patiënt met centrale doofheid te boven gaan. (Na wat herstel, deze tests kunnen bieden een aantal nuttige gegevens). Omdat de gedragsmatige centrale auditieve testbatterij de capaciteit van de patiënt met centrale doofheid overschrijdt, is de diagnose van centrale doofheid sterk afhankelijk van elektrofysiologische auditieve procedures. Akoestische reflextesten kunnen waardevol zijn, vooral als de patiënt geen perifere of lage hersenstam betrokkenheid heeft. Reflex testen zal meestal aantonen normale bevindingen bilateraal. Nogmaals, als de periferie normaal is en de hersenstam niet betrokken is, zal de auditieve hersenstamrespons (ABR) in wezen ook bilateraal normaal zijn. In geval van corticale laesies, thalamus of middenhersenen, akoestische reflexen en ABR resultaten zijn meestal normaal. De middle latency evoked response (MLR) die wordt gegenereerd binnen de thalamische corticale route, zal over het algemeen abnormaal zijn of zelfs bilateraal afwezig. De lange latentie opgeroepen potentialen, vaak genoemd corticale potentialen (P1, N1, P2 en P3) zijn meestal gecompromitteerd significant of zelfs afwezig bilateraal in gevallen van CD en CCD (zie Musiek et al., 2007).

samenvatting

samenvattend kan de terminologie die gebruikt wordt om wat we Centrale doofheid noemen een semantische jungle te definiëren zijn. Het begrijpen van deze verwante termen kan verwarrend zijn, maar noodzakelijk om de symptomen van de patiënt en de onderliggende blikken schade te begrijpen. Centrale doofheid is een zeldzame aandoening, maar een waarvan we veel kunnen leren over hoe de hersenen werken in reactie op auditieve signalen. Het begrijpen van de onderliggende anatomie, fysiologie en pathofysiologie is cruciaal om te begrijpen dat ernstige schade aan het centrale mechanisme eigenlijk gehoorgevoeligheid kan verminderen. Deze kennis helpt de audioloog bij het evalueren van patiënten en het geven van de juiste diagnose. Inderdaad, de diagnose van centrale doofheid leunt sterk op elektrofysiologische procedures en het interpreteren van deze resultaten binnen de context van de geschiedenis van de patiënt.

References and Suggested Readings

1. Kaga, K., Shindo, M., Tanaka, Y., & Haebara, H. (2000). Neuropathologie van auditieve agnosie na bilaterale temporale kwablaesies: een case study. Acta Oto-Laryngologica, 120 (2), 259-262.
2. Kussmaul, A. (1877). Verstoring van de spraak. Cyclopedia van de Pract. Med, 581-875. Medez, M., Geehan, G. (1988). Corticale auditieve aandoeningen: Klinische en psychoakoestische kenmerken Journal of Neurology, Neurochirurgy and Psychiatry, 51, 1-9
3. Musiek, F. E., Baran, J. A., & Pinheiro, M. L. (1994). Neuroaudiologie: casestudy ‘ s. San Diego: Singular Publishing Group.
4. Musiek, F. E., Baran, J. A., Shinn, J. B., Guenette, L., Zaidan, E., & Weihing, J. (2007). Centrale doofheid: een Audiologische casestudy: Sordera Central. Een audiohuis van het estudio. International Journal of Audiology, 46 (8), 433-441.
5. Musiek, F., Chermak, G., & Cone, B. (2019). Centrale Doofheid: Een overzicht van vroegere en huidige perspectieven. International Journal of Audiology, 58, 605-617.
6. Musiek, F. E., & Lee, W. W. (1998). Neuro-anatomisch correleert met centrale doofheid. Scandinavian Audiology, 27 (4), 18-25. Pinard, M., Chertkow, H., Black, S., & Peretz, I. (2002). Een case study van pure woord doofheid: modulariteit in auditieve verwerking? Neurocase, 8 (1), 40-55.
7. Shivashankar, N., Shashikala, H. R., Nagaraja, D., Jayakumar, P. N., & Ratnavalli, E. (2001). Pure woorddoofheid bij twee patiënten met subcorticale laesies. Klinische Neurologie en neurochirurgie, 103 (4), 201-205.
8. Wirkowski, E., Echausse, N., Overby, C., Ortiz, O., & Radler, L. (2006). Ik hoor je nog niet begrijpen: een geval van pure woord doofheid. The Journal of Emergency Medicine, 30 (1), 53-55.