UROLOGICAL PATHOLOGYClear cell papillary renal cell carcinoma: an update after 15 years

15 years since the first recognition of clear cell papillary renal cell carcinoma, this distinct niertumor type is now well accepted as a distinct entity in major classification schemes. Het komt zowel met als zonder eindstadium nierziekte voor en kan multifocaal of bilateraal in beide scenario ‘ s zijn. Herkenbare morfologische kenmerken omvatten duidelijke cellen voering vertakkende klieren en variabele papillaire formaties met nucleaire uitlijning. De meeste tumoren zijn klein (pT1a) en nucleolair graad 1-2. Immunohistochemie toont consequent positiviteit voor koolzuuranhydrase IX en cytokeratine 7, en vaak hoog moleculair gewicht cytokeratine of GATA3, de laatste suggereert distale nefron fenotype. Etikettering voor AMACR en CD10 is consequent negatief of minimaal. Ondanks een gelijkenis met duidelijk cel niercelcarcinoom, zijn moleculaire veranderingen van VHL en chromosoom 3P typisch ontbreekt, met discutabele zeldzame uitzonderingen. Mogelijke nabootsingen zijn onder meer helder cel niercelcarcinoom (met vertakkende architectuur of nucleaire uitlijning), papillair niercelcarcinoom met helder cytoplasma, of zelden mitf familie translocatie niercelcarcinoom. Klinisch gedrag is zeer gunstig met zeldzame, discutabele meldingen van agressief gedrag. In combinatie met opvallende gelijkenis met verschillende extraterenale goedaardige neoplasmata, zou het redelijk zijn om deze entiteit te herclassificeren als een goedaardig of laag kwaadaardig potentieel neoplasma. Gebruikend de nomenclatuur van de extrenal tegenhangers, wordt het duidelijke celpapillair (cyste)adenoom voorgesteld.