Vergroting van Choroïdaal osteoom bij een kind

Choroïdaal osteoom is een zeldzame intraoculaire benige tumor die zich typisch manifesteert als een geel-witte, goed afgebakende massa met geografische pseudopodale marges.1-3 deze goedaardige tumor komt voornamelijk voor in de peripapillaire of papillomaculaire regio, meestal bij jonge vrouwen.1,2 af en toe, kan choroidal osteoma een amelanotic choroidal tumor zoals melanoom, nevus, of metastase simuleren.1,2 deze tumor kan ook simuleren choroidal ontstekingsziekte zoals sarcoïdose, tuberculose, en andere oorzaken van eenzame idiopathische choroiditis.2,4 vanwege zijn verkalkte aard, kan choroïdaal osteoom worden verward met sclerochoroïdale calcificatie, een degeneratieve aandoening die wordt gevonden bij oudere patiënten, gelegen in een extramaculaire site en geassocieerd met serum calcium metabole stoornissen.4 Choroïdaal osteoom kan groei vertonen, in het bijzonder in het submaculaire gebied, met potentiële vermindering van gezichtsscherpte en potentieel risico op choroïdale neovascularisatie.5 in dit artikel beschrijven we een jong kind met gedocumenteerde vergroting van choroïdaal osteoom in de maculaire regio.

CASE REPORT

een 14-jarige asymptomatische blanke vrouw werd doorverwezen voor de evaluatie van een amelanotische choroïdale massa in het linkeroog (OS) die een lichte vergroting vertoonde gedurende 16 maanden. Bij de presentatie was de gezichtsscherpte 20/20 in het rechteroog (OD) en 20/25 OS. Anterieure segment onderzoek was normaal in beide ogen. Fundus onderzoek OD was onopvallend. Fundus onderzoek OS onthulde een 5,0 x 3,0 x 1,2 mm amelanotische choroïdale laesie in de temporale macula regio, die zich uitstrekt onder de foveola. De massa had een lichte geografische configuratie met scherpe marges, geen subretinale vloeistof of bloeding en sporen boven de retinale pigment epitheliale (RPE) klonteren. In vergelijking met fotografische documentatie van 16 maanden eerder (figuur 1A) was de massa ongeveer 500 µm tot 800 µm groter, met name de inferieure marge (figuur 1B).

figuur 1. Een 14-jarige Kaukasische vrouw werd gevonden om choroidal osteoma (A) te hebben die milde tumoruitbreiding (B) over een periode van 16 maanden, vooral op de inferieure marge had aangetoond.

bij echografie vertoonde de laesie een hyperechoïisch signaal met achterste schaduwen die duiden op verkalking. Op spectrale domein enhanced depth imaging optical coherence tomography (EDI-OCT), strekte de massa zich uit onder de foveola en er was geen bewijs van choroïdale neovasculaire membraan (CNVM) of subretinale vloeistof (Figuur 2).

Figuur 2. Choroïdaal osteoom (A) met EDI-OCT met horizontale snede door de foveola (B) en verticale snede door de laesie (C) met een gladde, verhoogde choroïdale massa die zich onder de foveola uitstrekt en met vernietiging van normale choroïdale vasculaire structuren. Er zijn fijne lamellaire lijnen in de massa die bot lamella kunnen voorstellen. Een afgeplat pigment epitheliale loslating werd opgemerkt (B).

deze kenmerken wezen op choroïdaal osteoom met documentatie van een langzame, lichte vergroting. Gezien de behouden gezichtsscherpte en subfoveale locatie van het osteoom, hebben we ervoor gekozen om de laesie te observeren. Calciumsuppletie werd voorgesteld om verkalking van de massa te handhaven, aangezien ontkalking een bekende factor is die slechte visuele resultaten voorspelt.

discussie

Choroïdaal osteoom is een goedaardige verkalkte tumor die het normale vaatweefsel focaal kan vervangen door volwassen bot. De oorzaak van deze aandoening is onbekend.1,2 in tegenstelling tot andere vormen van intraoculaire calcificatie, choroïdaal osteoom komt over het algemeen voor in gezonde ogen die niet eerder trauma of ontsteking hebben gehad.2 Choroidal osteoma presenteert gewoonlijk als unilaterale amelanotic massa en wordt typisch ontdekt tijdens het tweede of derde decennium van het leven.1 de diagnose wordt vastgesteld op basis van klinische en beeldvormende kenmerken, in het bijzonder scherpe marges, calcificatie op ultrasonografie, en lamellair bot met Haversiaanse kanalen op EDI-OCT.7-9

differentiële diagnose

de differentiële diagnose van choroïdaal osteoom omvat verschillende tumoren, zoals choroïdaal amelanotisch melanoom, hemangioom en metastase, evenals sclerochoroïdale calcificatie.1-4 osteoom heeft vrij scherpe marges en kan enige mate van pseudopodale groei aantonen, terwijl amelanotic choroidal melanoom over het algemeen meer verhoogd is met minder goed gedefinieerde marges.2,10 echter, de differentiatie kan het beste worden gemaakt met ultrasonografie, zoals osteoom echodense met schaduw, en melanoom echolucent is.2,10

Choroïdaal hemangioom verschijnt meestal als een oranje-gekleurde laesie met klassieke koepelconfiguratie en ronde, gladde randen die worden afgebakend door gecomprimeerd normaal uveaal pigment.11 differentiatie wordt gemaakt door funduscopy, aangezien hemangioom rond is zonder pseudopoden. Echografie toont zowel hemangioom en osteoom als dichte laesies, maar osteoom is hyperreflecterend en werpt een schaduw.11 EDI-OCT kan nuttig zijn in de differentiatie van de twee, als hemangioom toont expansie van normale choroïdale vaten met een gladde koepelvormige configuratie en osteoom toont onregelmatige oppervlakte contour en lineaire bot lamellen.7,11-14

choroïdale metastase is over het algemeen geel van kleur, zoals osteoom, maar vertoont een karakteristiek EDI-OCT kenmerk van “lumpy bumpy” tumorcontour.15

Sclerochoroïdale calcificatie lijkt op osteoom met zijn gele kleur, maar de twee komen voor in tegenovergestelde leeftijdsgroepen: ouderen en jongeren, respectievelijk.2,4 bovendien wordt sclerochoroïdale calcificatie meestal gevonden in een extramaculair, extrapapillair gebied, in tegenstelling tot osteoom.4 EDI-OCT onderscheidt de twee, als sclerochoroïdale calcificatie toont een abrupt verhoogde, puntige configuratie.7,14,16

EDI-OCT speelt een belangrijke rol bij de diagnose en behandeling van choroïdaal osteoom. Pellegrini et al14 en Shields et al7 beschreven de kenmerken van choroïdaal osteoom met behulp van EDI-OCT. Beide studies toonden aan dat choroïdaal osteoom een vrij gladde oppervlakte topografie vertoont, af en toe met golving of opgraving. Shields et al7 vonden unieke EDI-OCT kenmerken van horizontale lamellaire lijnen (100%), horizontale tubuli (60%), verticale tubuli (13%), en gespikkelde gebieden (40%), waardoor de tumor een spons-achtige verschijning. Gevallen met tumor deossificatie, of gedeeltelijke of volledige, toonde bovenliggende fotoreceptor degeneratie die gecorreleerd met verminderde gezichtsscherpte.7

klinisch verloop

het klinisch verloop van choroïdaal osteoom varieert. In een analyse van 74 ogen met choroïdaal osteoom, onthulden de 10-jarige resultaten bewijs van groei( 51%), tumor decalcificatie (46%), en ontwikkeling van CNVM (31%).5

de behandeling van CNVM geassocieerd met osteoom omvat intravitreale injectie van anti-VEGF-middelen.17,18 Khan et al18 bestudeerden acht ogen met choroïdaal osteoom en CNVM die werden behandeld met anti-VEGF middelen en vonden dat de medicatie alleen of in combinatie met fotodynamische therapie (PDT) resulteerde in anatomische verbetering, met resolutie van subretinale vloeistof op OCT in zeven van de acht ogen (87%) en bescheiden visuele winst van 1 ±4 lijnen (bereik, verlies van 3 tot winst van 7 lijnen) bij een gemiddelde follow-up van 32 maanden.

de behandeling van tumorgroei hangt af van de specifieke locatie van het osteoom. Voor degenen die extrafoveal zijn, kan behandeling met PDT ontkalking veroorzaken en verdere groei onder de foveola voorkomen.Als de tumor subfoveal is, wordt geen therapie aanbevolen, en het doel is om een verkalkte massa met calciumsuppletie te handhaven, zodat de bovenliggende neurosensorische retina intact blijft.Er is aangetoond dat decalcificatie van osteoom geassocieerd is met atrofie van choriocapillaris, RPE-atrofie, verlies van fotoreceptor en verlies van gezichtsscherpte.5,6 in ons geval werd de patiënt conservatief gevolgd, omdat OCT een verkalkte subfoveale tumor aantoonde en calciumsuppletie werd gesuggereerd.

conclusie

Choroïdaal osteoom is een zeldzame choroïdale laesie van botdichtheid met de neiging tot groei, ontkalking en ontwikkeling van CNVM. In het hier gepresenteerde geval werd tumorgroei over een periode van 16 maanden bij een tiener opgemerkt en de gezichtsscherpte bleef stabiel. Langdurige monitoring van de tumor zal belangrijk zijn. n

1. Shields JA, Shields CL. Choroïdaal Osteoom. In: Shields JA, Shields CL, eds. Atlas of Intraocular Tumors, 3rd ed. Philadelphia: Lippincott, Wolters Kluwer; 2016: 285-289.

2. Schilden CL, schilden JA, Augsburger JJ. Choroïdaal osteoom. Surv Ophthalmol. 1988;33(1):17-27.

3. Aylward GW, Chang TS, Pautler SE, Gass JD. Een lange termijn follow-up van choroïdaal osteoom. Arch Ophthalmol. 1998;116(10):1337-1341.

4. Shields CL, Hasanreisoglu M, Saktanasate J, et al. Sclerochoroïdale calcificatie: klinische kenmerken, uitkomsten en relatie met hypercalciëmie en bijschildklieradenoom in 179 ogen. Netvlies. 2015;35(3):547-554.

5. Shields CL, Sun H, Demirci H, Shields JA. Factoren voorspellend voor tumorgroei, tumor decalcificatie, choroïdale neovascularisatie, en visuele uitkomst in 74 ogen met choroïdale osteoom. Arch Ophthalmol. 2005;123(12):1658-1666.

6. Shields CL, Perez B, Materin MA, et al. Optische coherentietomografie van choroïdaal osteoom in 22 gevallen: bewijs voor fotoreceptoratrofie over het ontkalkte gedeelte van de tumor. Oogheelkunde. 2007; 114 (12):e53-58.

7. Shields CL, Arepalli S, Atalay HT, et al. Choroïdaal osteoom toont bot lamella en vasculaire kanalen op verbeterde diepte beeldvorming optische coherentie tomografie in 15 ogen. Netvlies. 2015;35(4):750-757.

8. Sisk RA, Riemann CD, Petersen MR, et al. Fundus autofluorescentie bevindingen van choroïdaal osteoom. Netvlies. 2013;33(1):97-104.

9. Shields CL, Manalac J, Das C, et al. Overzicht van spectrale domein-enhanced depth imaging optische coherentie tomografie van tumoren van het netvlies en retinale pigment epitheel bij kinderen en volwassenen. Ind J Ophthalmol. 2015;63(2):128-132.

10. Alameddine RM, Mansour AM, Kahtani E. Recensie van choroidal osteomas. Midden-Oosten Afr J Ophthalmol. 2014;21(3):244-250.

11. Shields CL, Honavar SG, Shields JA, et al. Omschreven choroïdaal hemangioom: klinische manifestaties en factoren die het visuele resultaat in 200 opeenvolgende gevallen voorspellen. Oogheelkunde. 2001;108(12):2237-2248.

12. Rojanaporn D, Kaliki S, Ferenczy SR, Shields CL. Verbeterde diepte beeldvorming optische coherentie tomografie van omschreven choroïdaal hemangioom in 10 opeenvolgende gevallen. Midden-Oosten Afr J Ophthalmol. 2015;22(2):192-197.

13. Shields CL, Manalac J, Das C, et al. Overzicht van spectrale domein enhanced depth imaging optical coherence tomography (EDI-OCT) van tumoren van het choroid. Ind J Ophthalmol. 2015;63(2):117-121.

14. Pellegrini M, Invernizzi A, Giani A, Staurenghi G. Enhanced depth imaging optical coherence tomography features of choroidal osteoma. Netvlies. 2014;34(5):958-963.

15. Al-Dahmash SA, Shields CL, Kaliki s, et al. Verbeterde diepte beeldvorming optische coherentie tomografie van choroïdale metastase in 14 ogen. Netvlies. 2014;34(8):1588-1593.

16. Hasanreisoglu M, Saktanasate J, Shields PW, Shields CL. Classificatie van sclerochoroïdale calcificatie gebaseerd op verbeterde diepte beeldvorming optische coherentie tomografie ‘bergachtige’ kenmerken. Netvlies. 2015;35(7):1407-1414.

17. Shields CL, Salazar PF, Demirci H, et al. Intravitreaal bevacizumab (Avastin) en ranibizumab (Lucentis) voor choroïdale neovascularisatie boven choroïdaal osteoom. Netvlies Gevallen Kort Rapport 2008;2 (1): 18-20.

18. Khan MA, DeCroos FC, Storey PP, et al. Uitkomsten van anti-vasculaire endotheliale groeifactor therapie bij de behandeling van choroïdale neovascularisatie geassocieerd met choroïdaal osteoom. Netvlies. 2014;34(9):1750-1756.

19. Shields CL, Materin MA, Mehta S, et al. Regressie van extrafoveaal choroïdaal osteoom na fotodynamische therapie. Arch Ophthalmol. 2008;126(1):135-137.Maria Pefkianaki, MD, MSc, PhD
• ocular oncology fellow, Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pa.
• [email protected] Carol L. Shields, MD * lid van de Retina Today editorial advisory board
* [email protected]

Kareem Sioufi, MD
* Research stagiair of the Ocular Oncology Service, Wills Eye Hospital, Thomas Jefferson University in Philadelphia, Pa.
• [email protected]

er bestaat geen conflicterende relatie voor een auteur.

ondersteuning verleend door Eye Tumor Research Foundation, Philadelphia, Pa. (CLS). De financiers hadden geen rol in het ontwerp en de uitvoering van het onderzoek, in de verzameling, analyse en interpretatie van de gegevens, en in de voorbereiding, herziening of goedkeuring van het manuscript. Carol L. Shields, MD, heeft volledige toegang tot alle gegevens in de studie en neemt de verantwoordelijkheid voor de integriteit van de gegevens en de nauwkeurigheid van de gegevensanalyse.