Wrodzone radialne zwichnięcie głowy
wrodzone radialne zwichnięcie głowy jest najczęstszą wrodzoną wadą łokcia. Może występować w izolacji, lub częściej może być związane z innymi warunkami lub zespołami.
Epidemiologia
Ogólnie Rzecz Biorąc, wrodzone radialne zwichnięcie głowy jest rzadkie 2.
Prezentacja kliniczna
wrodzone radialne zwichnięcie głowy jest często bezobjawowe, co może skutkować opóźnieniem prezentacji. Pacjenci zwykle obecne w okresie dojrzewania, gdy dziecko zaczyna używać kończyny więcej.
podczas badania może wystąpić łagodna utrata zgięcia z promieniowym wyeksponowaniem głowy tuż poniżej dołu przedkubitalnego w zwichnięciu przednim lub łagodna utrata rozszerzenia w zwichnięciu tylnym. Może również wystąpić subtelny spadek zakresu pronacji i supinacji.
patologia
wrodzone radialne zwichnięcie głowy jest w większości przypadków obustronne. Zwichnięcie tylne (~70%) występuje częściej niż zwichnięcia przednie i boczne (po 15%) 1, 2.
etiologia
istnieje hipoteza, że podstawową nieprawidłowością jest niepowodzenie w rozwoju normalnego capitellum, powodujące utratę ciśnienia kontaktowego wymaganego do prawidłowego rozwoju głowy promieniowej. Powoduje to malformację stawu radiokapitellarnego prowadzącą do zmiany biomechaniki w bliższym stawie promieniowo-łokciowym i nieprawidłowego rozwoju kości łokciowej.
skojarzenia
- zespół aperta
- zespół Klinefeltera
- zespół Ehlersa-Danlosa
- zespół paznokci-rzepki
- zespół Klippela-Feila
- skolioza
- anomalie kończyn dolnych
cechy radiograficzne
kryteria diagnostyczne zostały zaproponowane przez McFarlanda 2:
- nieobecny lub hipoplastyczny i spłaszczony Kapitel
- wydatny nadkłykieć łokciowy
- częściowo nieprawidłowy trochlea
- wypukła promieniowa powierzchnia stawowa głowy z długą szyją
- ujemna wariancja łokciowa
USG
ograniczone zastosowanie u niemowląt z nie skostniałymi nasadami nasadowymi i podejrzeniem zwichnięcia.
leczenie i rokowanie
Zabiegi chirurgiczne obejmują:
- radialne wycięcie głowy (przeciwwskazane u niedojrzałych pacjentów szkieletowych)
- radialna rekonstrukcja Głowy 1
- skrócenie promienia bliższego
diagnostyka różnicowa
należy rozważyć inne przyczyny przewlekłego radialnego zwichnięcia głowy, w tym przyczyny pourazowe i rozwojowe 2.
