Extinderea osteomului coroidian la un copil

osteomul coroidian este o tumoare osoasă intraoculară rară care se manifestă de obicei ca o masă galben-albă, bine delimitată, cu margini pseudopodale geografice.1-3 această tumoare benignă apare predominant în regiunea peripapilară sau papilomaculară, cel mai adesea la femeile tinere.1,2 Ocazional, osteomul coroidian poate simula o tumoare coroidală amelanotică, cum ar fi melanomul, nevusul sau metastazele.1,2 această tumoare poate simula, de asemenea, boala inflamatorie coroidală, cum ar fi sarcoidoza, tuberculoza și alte cauze ale coroiditei idiopatice solitare.2,4 datorită naturii sale calcificate, osteomul coroidian poate fi confundat cu calcificarea sclerochoroidală, o afecțiune degenerativă întâlnită la pacienții vârstnici, localizată într-un situs extramacular și asociată cu tulburări metabolice ale calciului seric.4 osteomul coroidian poate demonstra o creștere, în special în regiunea submaculară, cu o reducere potențială a acuității vizuale și un risc potențial de neovascularizare coroidiană.5 în acest articol descriem un copil mic cu o mărire documentată a osteomului coroidian în regiunea maculară.

raport de caz

o femeie caucaziană asimptomatică în vârstă de 14 ani a fost trimisă pentru evaluarea unei mase coroidiene amelanotice la ochiul stâng (SG) care a demonstrat o ușoară mărire pe parcursul a 16 luni. La prezentare, acuitatea vizuală a fost de 20/20 în ochiul drept (OD) și 20/25 OS. Examinarea segmentului Anterior a fost normală la ambii ochi. Examinarea fundului de ochi a fost de neimaginat. Examinarea fundului OS a evidențiat o leziune coroidală amelanotică de 5,0 x 3,0 x 1,2 mm în regiunea maculară temporală, care se extinde sub foveolă. Masa a avut o configurație geografică ușoară, cu margini clare, fără lichid subretinal sau hemoragie și urme care acoperă epiteliul pigmentului retinian (RPE). În comparație cu documentația fotografică de la 16 luni mai devreme (figura 1a), masa a fost cu aproximativ 500 la 800 la 800 la sută mai mare, în special marja inferioară (figura 1b).

Figura 1. O femeie caucaziană în vârstă de 14 ani a fost găsită cu osteom coroidian (a) care a demonstrat o mărire ușoară a tumorii (B) pe o perioadă de 16 luni, în special pe marginea inferioară.

la ecografie, leziunea a demonstrat un semnal hiperecoic cu umbrire posterioară sugestivă de calcificare. Pe domeniul spectral imagistică de adâncime îmbunătățită tomografie de coerență optică (EDI-OCT), masa s-a extins sub foveola și nu au existat dovezi de membrană neovasculară coroidiană (CNVM) sau lichid subretinal (Figura 2).

Figura 2. Osteom coroidian (a) cu EDI-OCT care prezintă tăietură orizontală prin foveola (B) și tăietură verticală prin leziune (C) care demonstrează o masă coroidiană ridicată, cu suprafață netedă, care se extinde sub foveola și cu obliterarea structurilor vasculare coroidale normale. Există linii lamelare fine în masă care ar putea reprezenta lamela osoasă. S-a observat o detașare epitelială pigmentară aplatizată (B).

aceste caracteristici au fost sugestive pentru osteomul coroidian cu documentație de mărire lentă și ușoară. Având în vedere acuitatea vizuală conservată și localizarea subfoveală a osteomului, am ales să observăm leziunea. Suplimentarea cu calciu a fost sugerată pentru a menține calcificarea masei, deoarece decalcificarea este un factor cunoscut predictiv al rezultatului vizual slab.6

discuție

osteomul coroidian este o tumoare benignă calcificată care poate înlocui focal țesutul vascular normal cu osul Matur. Cauza acestei afecțiuni este necunoscută.1,2 spre deosebire de alte tipuri de calcifiere intraoculară, osteomul coroidian apare în general la ochii sănătoși care nu au avut traume sau inflamații anterioare.2 osteomul coroidian se prezintă de obicei ca o masă amelanotică unilaterală și este de obicei descoperit în a doua sau a treia decadă a vieții.1 diagnosticul este stabilit pe baza caracteristicilor clinice și imagistice, în special margini clare, calcifiere pe ultrasonografie și OS lamelar cu canale haversiene pe EDI-OCT.7-9

diagnostic diferențial

diagnosticul diferențial al osteomului coroidian include mai multe tumori, cum ar fi melanomul amelanotic coroid, hemangiomul și metastazele, precum și calcificarea sclerochoroidală.Osteomul 1-4 are margini destul de ascuțite și poate demonstra un anumit grad de creștere pseudopodală, în timp ce melanomul coroid amelanotic este în general mai ridicat, cu margini mai puțin bine definite.2,10 cu toate acestea, diferențierea se face cel mai bine cu ultrasonografia, deoarece osteomul este echodens cu umbrirea, iar melanomul este ecolucent.2,10

hemangiomul coroidian apare de obicei ca o leziune de culoare portocalie cu configurație clasică a cupolei și margini rotunde, netede, delimitate de pigmentul uveal normal comprimat.11 diferențierea se face prin funduscopie, deoarece hemangiomul este rotund fără pseudopode. Ultrasonografia arată atât hemangiomul, cât și osteomul ca leziuni dense, dar osteomul este hiperreflectiv și aruncă o umbră.11 EDI-OCT poate fi util în diferențierea celor două, deoarece hemangiomul prezintă expansiunea vaselor coroidale normale cu o configurație netedă în formă de cupolă, iar osteomul prezintă contur neregulat al suprafeței și lamele osoase liniare.7,11-14

metastaza coroidală este, în general, de culoare galbenă, cum ar fi osteomul, dar prezintă o caracteristică caracteristică EDI-OCT a conturului tumoral “nodular”.15

calcificarea Sclerocoroidală seamănă cu osteomul cu culoarea sa galbenă, dar cele două apar în grupe de vârstă opuse: vârstnicii și, respectiv, tinerii.2,4 în plus, calcificarea sclerochoroidală se găsește de obicei într-o regiune extramaculară, extrapapilară, spre deosebire de osteom.4 EDI-OCT le diferențiază pe cele două, deoarece calcificarea sclerochoroidală demonstrează o configurație brusc ridicată, ascuțită.7,14,16

EDI-OCT joacă un rol important în diagnosticul și gestionarea osteomului coroidian. Pellegrini et al14 și Shields et al7 au descris caracteristicile osteomului coroidal folosind EDI-OCT. Ambele studii au arătat că osteomul coroidian demonstrează o topografie de suprafață destul de netedă, ocazional cu ondulare sau excavare. Shields et al7 au găsit caracteristici unice EDI-OCT ale liniilor lamelare orizontale (100%), tubulilor orizontali (60%), tubulilor verticali (13%) și regiunilor pătate (40%), conferind tumorii un aspect asemănător buretelui. Cazurile cu deossificare tumorală, parțială sau completă, au prezentat degenerare fotoreceptoare suprapusă care s-a corelat cu scăderea acuității vizuale.7

curs clinic

cursul clinic al osteomului coroidian variază. Într-o analiză a 74 de ochi cu osteom coroidian, rezultatele de 10 ani au evidențiat dovezi de creștere (51%), decalcifiere tumorală (46%) și dezvoltare a CNVM (31%).5

Managementul CNVM asociat cu osteomul implică injectarea intravitroasă a agenților anti-VEGF.17,18 Khan și colab. 18 au studiat opt ochi cu osteom coroidian și CNVM care au fost tratați cu agenți anti-VEGF și au constatat că medicamentul singur sau în combinație cu terapia fotodinamică (PDT) a dus la îmbunătățirea anatomică, cu rezoluția lichidului SUBRETINAL pe OCT în șapte din opt ochi (87%) și câștig vizual modest de 1 linii 4 de la 4 la 7 linii) la o medie de 32 de luni de urmărire.

Managementul creșterii tumorale depinde de localizarea specifică a osteomului. Pentru cei care sunt extrafoveali, tratamentul cu PDT poate induce decalcifierea și poate preveni creșterea ulterioară sub foveola.19 dacă tumora este subfoveală, nu se recomandă nicio terapie, iar scopul este menținerea unei mase calcificate cu suplimente de calciu, astfel încât retina neurosenzorială deasupra să rămână intactă.6 s-a demonstrat că decalcificarea osteomului este asociată cu atrofia choriocapillaris, atrofia RPE, pierderea fotoreceptorului și pierderea acuității vizuale.5,6 în cazul nostru, pacientul a fost urmărit conservator, deoarece OCT a demonstrat o tumoare subfoveală calcificată și a fost sugerată suplimentarea cu calciu.

concluzie

osteomul coroidian este o leziune coroidă rară a densității osoase cu tendință de creștere, decalcifiere și dezvoltare a CNVM. În cazul prezentat aici, a fost observată creșterea tumorii pe o perioadă de 16 luni la un adolescent, iar acuitatea vizuală a rămas stabilă. Monitorizarea pe termen lung a tumorii va fi importantă. n

1. Scuturile JA, scuturile CL. Osteom Coroidian. În: Shields JA, Shields CL, eds. Atlasul tumorilor intraoculare, ediția a 3-a. Philadelphia: Lippincott, Wolters Kluwer; 2016: 285-289.

2. Scuturile CL, scuturile JA, Augsburger JJ. Osteom coroidian. Surv Oftalmol. 1988;33(1):17-27.

3. Aylward GW, Chang TS, Pautler SE, Gass JD. O urmărire pe termen lung a osteomului coroidian. Arch Ophthalmol. 1998;116(10):1337-1341.

4. Scuturile CL, Hasanreisoglu M, Saktanasate J și colab. Calcificarea sclerochoroidală: caracteristici clinice, rezultate și relația cu hipercalcemia și adenomul paratiroidian la 179 de ochi. Retina. 2015;35(3):547-554.

5. Scuturile CL, Sun H, Demirci H, scuturile JA. Factori predictivi pentru creșterea tumorii, decalcificarea tumorii, neovascularizarea coroidiană și rezultatul vizual la 74 de ochi cu osteom coroidian. Arch Ophthalmol. 2005;123(12):1658-1666.

6. Shields CL, Perez B, Materin MA și colab. Tomografia de coerență optică a osteomului coroidian în 22 de cazuri: dovezi pentru atrofia fotoreceptorului asupra porțiunii decalcificate a tumorii. Oftalmologie. 2007; 114 (12):e53-58.

7. Shields CL, Arepalli s, Atalay HT și colab. Osteomul coroidian prezintă lamele osoase și canalele vasculare pe tomografia de coerență optică imagistică de adâncime îmbunătățită în 15 ochi. Retina. 2015;35(4):750-757.

8. Sisk RA, Riemann CD, Petersen MR și colab. Rezultatele autofluorescenței fundului de ochi ale osteomului coroidian. Retina. 2013;33(1):97-104.

9. Shields CL, Manalac J, Das C și colab. Revizuirea domeniului spectral-imagistica de adâncime îmbunătățită tomografia de coerență optică a tumorilor retinei și a epiteliului pigmentar retinian la copii și adulți. Ind J Oftalmol. 2015;63(2):128-132.

10. Alameddine RM, Mansour AM, Kahtani E. Revizuirea osteoamelor coroidiene. Orientul Mijlociu Afr J Oftalmol. 2014;21(3):244-250.

11. Shields CL, Honavar SG, Shields JA și colab. Hemangiom coroid circumscris: manifestări clinice și factori predictivi ai rezultatului vizual în 200 de cazuri consecutive. Oftalmologie. 2001;108(12):2237-2248.

12. Rojanaporn D, Kaliki S, Ferenczy SR, Shields CL. Imagistică de adâncime îmbunătățită tomografie de coerență optică a hemangiomului coroid circumscris în 10 cazuri consecutive. Orientul Mijlociu Afr J Oftalmol. 2015;22(2):192-197.

13. Shields CL, Manalac J, Das C și colab. Revizuirea domeniului spectral imagistică de adâncime îmbunătățită tomografie de coerență optică (EDI-OCT) a tumorilor coroidului. Ind J Oftalmol. 2015;63(2):117-121.

14. Pellegrini M, Invernizzi A, Giani a, Staurenghi G. imagistică de adâncime îmbunătățită tomografie de coerență optică caracteristici ale osteomului coroidian. Retina. 2014;34(5):958-963.

15. Al-Dahmash SA, Shields CL, Kaliki S și colab. Imagistică de adâncime îmbunătățită tomografie de coerență optică a metastazelor coroidiene în 14 ochi. Retina. 2014;34(8):1588-1593.

16. Hasanreisoglu M, Saktanasate J, scuturi PW, scuturi CL. Clasificarea calcificării sclerochoroidale pe baza caracteristicilor tomografiei de coerență optică de adâncime îmbunătățită. Retina. 2015;35(7):1407-1414.

17. Shields CL, Salazar PF, Demirci H și colab. Bevacizumab Intravitreal (Avastin) și ranibizumab (Lucentis) pentru neovascularizarea coroidiană deasupra osteomului coroidian. Cazuri De Retină Scurtă Rep. 2008; 2(1):18-20.

18. Khan MA, DeCroos FC, Storey PP și colab. Rezultatele terapiei cu factor de creștere endotelial anti-vascular în managementul neovascularizării coroidiene asociate cu osteomul coroidian. Retina. 2014;34(9):1750-1756.

19. Shields CL, Materin MA, Mehta S și colab. Regresia osteomului coroid extrafoveal după terapia fotodinamică. Arch Ophthalmol. 2008;126(1):135-137.

Maria Pefkianaki, MD, MSc, PhD • [email protected]

Carol L. Shields, MD
• co-director al Serviciului de Oncologie oculară, Spitalul Wills Eye, Universitatea Thomas Jefferson din Philadelphia, Pa. • [email protected]

Kareem Sioufi, MD
• intern de cercetare al Serviciului de Oncologie oculară, Spitalul Wills Eye, Universitatea Thomas Jefferson din Philadelphia, Pa.
• [email protected]

nu există nicio relație conflictuală pentru niciun autor.

sprijin oferit de Eye Tumor Research Foundation, Philadelphia, Pa. (CLS). Finanțatorii nu au avut niciun rol în proiectarea și desfășurarea studiului, în colectarea, analiza și interpretarea datelor și în pregătirea, revizuirea sau aprobarea manuscrisului. Carol L. Shields, MD, a avut acces deplin la toate datele din studiu și își asumă responsabilitatea pentru integritatea datelor și acuratețea analizei datelor.