patologia urologică carcinom renal papilar cu celule clare: o actualizare după 15 ani

cincisprezece ani de la prima recunoaștere a carcinomului renal papilar cu celule clare, acest tip de tumoră renală distinctă este acum bine acceptat ca entitate distinctă în schemele majore de clasificare. Apare atât cu, cât și fără boală renală în stadiu final și poate fi multifocală sau bilaterală în ambele scenarii. Caracteristicile morfologice recunoscute includ celulele clare care acoperă glandele ramificate și formațiunile papilare variabile cu aliniere nucleară. Majoritatea tumorilor sunt mici (pT1a) și nucleolare de grad 1-2. Imunohistochimia prezintă în mod constant pozitivitate pentru anhidraza carbonică IX și citokeratina 7 și, adesea, citokeratina cu greutate moleculară mare sau GATA3, aceasta din urmă sugerând fenotipul nefronului distal. Etichetarea pentru AMACR și CD10 este în mod constant negativă sau minimă. În ciuda asemănării cu carcinomul cu celule renale cu celule clare, modificările moleculare ale VHL și cromozomului 3P lipsesc de obicei, cu excepții rare discutabile. Mimicii potențiali includ carcinom cu celule renale cu celule clare (cu arhitectură ramificată sau aliniere nucleară), carcinom cu celule renale papilare cu citoplasmă clară sau rareori carcinom cu celule renale cu translocație familială MITF. Comportamentul clinic este foarte favorabil cu rapoarte rare, discutabile de comportament agresiv. Combinat cu o asemănare izbitoare cu mai multe neoplasme benigne extrarenale, ar fi rezonabil să reclasificăm această entitate ca neoplasm benign sau cu potențial malign scăzut. Folosind nomenclatura omologilor extrarenali, se propune adenomul papilar (chist) celular clar.