Surditate centrală: un sinopsis

Frank Musiek, PhD
Universitatea din Arizona

Introducere

recent, unul dintre articolele noastre a fost publicat în Jurnalul Internațional de Audiologie (IJA) referitoare la surditatea centrală . Spre bucuria noastră, a primit o atenție considerabilă. Prin urmare, părea adecvat să se genereze un sinopsis al acestui articol pentru cititorii Pathways care nu au accesat articolul original.

surditatea Centrală este o tulburare rară care se observă în circumstanțe care sunt cel mai adesea rezultatul afectării bilaterale a cortexului auditiv al lobilor temporali. Acest lucru este de obicei destul de extins și include adesea mai mult decât gyrusul lui Heschl și planum temporale. Această tulburare poate rezulta, de asemenea, din deteriorarea bilaterală de-a lungul căilor auditive centrale, inclusiv căile auditive ale trunchiului cerebral. Au existat, de asemenea, rapoarte de leziuni extinse la un lob temporal care a dus la surditate centrală sau tipuri similare de tulburări, dar acestea sunt relativ rare. Fiziopatologia surdității centrale este cel mai frecvent legată de accidentele vasculare cerebrale care afectează regiunile auditive bilaterale. Cu toate acestea, alte tulburări, cum ar fi leziunile capului, infecțiile și tumorile, au fost raportate ca bază pentru această tulburare (vezi Musiek & Lee, 1998; Mendez & Geehan, 1988).

o revizuire cuprinzătoare a literaturii anterioare demonstrează că există o varietate de tulburări de procesare auditivă legate de leziuni care afectează sistemul nervos auditiv central (cutii). Surditatea centrală (CD) poate provoca disfuncții ale procesării informațiilor auditive, inclusiv sensibilitatea auzului, în ciuda faptului că periferia rămâne total intactă. Deși pragurile pot fi obținute și tonurile pure și poate unele sunete de mediu pot fi auzite, în majoritatea cazurilor vorbirea nu poate fi înțeleasă. Surditatea centrală completă (CCD) este atunci când deteriorarea sistemului auditiv central este atât de severă încât individul este surd funcțional. Îmbunătățirile performanței sarcinilor sunt observate în timp, în parte datorită neuroplasticității și reorganizării centrale.

există mai multe motive care ne limitează cunoștințele și înțelegerea CD-ului. Acestea includ: 1) structurile anatomice implicate nu sunt întotdeauna bine definite; 2) lipsa leziunilor bine definite la pacienți; 3) inconsecvențe în utilizarea terminologiei; 4) variabilitatea deficitelor auditive la indivizi; 5) protocoale de testare inconsistente și incomplete; 6) sănătatea generală a pacientului și fiabilitatea testului; și 7) multitudinea funcțiilor auditive afectate de zona considerabilă a cortexului și subcortexului. Discutarea tuturor acestor aspecte depășește domeniul de aplicare al acestei scurte comunicări, dar sunt abordate mai multe puncte-cheie.

terminologie și simptome clinice

deoarece acești pacienți sunt văzuți de o varietate de specialiști medicali cu medii diferite, diferențele semantice și confuziile abundă. Urmează câțiva termeni confuzi obișnuiți cu privire la surditatea centrală.

în primul rând, termenul “surditate centrală” este preferat față de pierderea auzului central, deoarece “pierderea auzului” sugerează o implicare a periferiei. Caracterizarea deficitelor auditive este adesea mai gravă în urechea opusă emisferei afectate. Pragurile de ton pur pot fi complet absente pentru CCD și prezintă deficite normale până la severe pentru CD (a se vedea discuția de mai jos).

surditatea corticală este uneori utilizată interschimbabil cu CD și este adesea reprezentată ca fiind destul de similară cu agnozia auditivă. Unii cercetători diferențiază acest termen observând că surditatea corticală este limitată la zonele cortexului auditiv, deși acest tip de izolare anatomică este extrem de rar. Surditatea corticală poate trece de la tulburări auditive severe la mai specifice, cum ar fi surditatea cuvântului. Agnozia auditivă reprezintă un grup de tulburări în care pacientul nu are capacitatea de a identifica sunetele prezentate atunci când nu există dificultăți în identificarea limbii vorbite. Chiar dacă există un deficit sever în procesarea informațiilor auditive, sensibilitatea auzului se încadrează de obicei în limitele normale. Surditatea cuvântului pur sau agnozia auditivă verbală este incapacitatea de a înțelege cuvintele rostite în ciuda sensibilității normale sau aproape normale a auzului. Deși termenul pur este folosit, adesea sunt afectate alte funcții auditive, cum ar fi discriminarea auditivă a duratei și timpului frecvenței (vezi Wirkowski și colab., 2006)

simptomele surdității centrale pot să nu fie întotdeauna evidente. Depinde mult de amploarea și tipul de întrebări adresate pacientului. Locul și dimensiunea leziunii sunt importante, precum și orice deficite anterioare în comunicare. În CCD, pacientul nu răspunde în esență la sunet. La cei cu CD, pacienții pot fi capabili să audă unele lucruri, dar adesea nu înțeleg sau recunosc ceea ce aud. Acest lucru este, de obicei, un rezultat de denaturare severă creată de o funcționare necorespunzătoare cutii. Acești pacienți pot fi, de asemenea, hipersensibili la orice sunet pe care îl pot auzi și au adesea diferite forme de tinitus și pot prezenta, de asemenea, halucinații auditive. Au fost raportate modificări ale vocii, precum și modificări ale vorbirii și limbajului. Acesta din urmă este adesea legat de faptul dacă pacientul are sau nu o afazie adevărată. Durata tulburării și cât de mult se câștigă auzul și recuperarea în general vor determina adesea caracteristicile vorbirii și limbajului (vezi Mendez & Geehan, 1988).

audiograma la pacienții cu CD și CCD este deosebit de interesantă. Cei cu CCD prezintă de obicei o audiogramă cu pierderi de auz severe până la profunde bilateral, chiar dacă baza pentru aceasta este total centrală. Cei cu CD prezintă adesea pierderi de auz, dar o sensibilitate auditivă mai bună decât cei cu CCD. În unele cazuri, în esență, sensibilitatea auditivă normală bilateral este observată la cei cu CD. În ambele situații, teste precum emisiile otoacustice arată constatări în esență normale bilateral, cu excepția cazului în care există unele pierderi de auz periferice preexistente. Capacitatea de recunoaștere a vorbirii în CD și CCD este sever redusă sau chiar netestabilă bilateral.

este demn de remarcat faptul că pierderea auzului periferic și surditatea centrală pot coexista. Compromisul sistemului auditiv periferic, desigur, înrăutățește situația CD. De asemenea, este demn de remarcat faptul că orice test audiologic, inclusiv audiograma cu ton pur, necesită funcții cognitive și de atenție care ar fi putut fi afectate de tulburarea cutiilor care cauzează CD sau CCD. Acest lucru trebuie ținut cont și atunci când se testează acești indivizi, trebuie depuse eforturi suplimentare pentru a se asigura că rezultatele sunt corecte și nu sunt afectate de compromiterea atenției și/sau a abilităților cognitive care pot fi, de asemenea, implicate.

utilizarea bateriei tradiționale de testare auditivă centrală la persoanele cu tipuri de surditate centrală este adesea inutilă, cel puțin în stadiile incipiente ale recuperării, datorită complexității acestor teste și abilităților necesare efectuării testelor, care depășesc capacitățile pacientului cu surditate centrală. (După o anumită recuperare, aceste teste pot oferi câteva date utile). Deoarece Bateria de testare auditivă centrală comportamentală depășește capacitatea pacientului cu surditate centrală, diagnosticul de surditate Centrală depinde în mare măsură de procedurile auditive electrofiziologice. Testarea reflexului acustic poate fi valoroasă, mai ales dacă pacientul nu are nicio implicare periferică sau scăzută a trunchiului cerebral. Testarea reflexă va demonstra, de obicei, constatări normale bilateral. Din nou, dacă periferia este normală și trunchiul cerebral nu este implicat, răspunsul auditiv al trunchiului cerebral (ABR) va fi, în esență, normal și bilateral. În cazurile de leziuni corticale, talamus sau midbrain, reflexele acustice și rezultatele ABR sunt de obicei normale. Răspunsul evocat de latență mijlocie (MLR) care este generat în calea corticală talamică, va fi în general anormal sau chiar absent bilateral. Potențialele evocate de latență lungă, adesea denumite potențiale corticale (P1, N1, P2 și P3) sunt de obicei compromise semnificativ sau chiar absente bilateral în cazurile de CD și CCD (vezi Musiek și colab., 2007).

rezumat

în rezumat, terminologia utilizată pentru a defini ceea ce numim surditate centrală poate fi o junglă semantică. Înțelegerea acestor termeni înrudiți poate fi confuză, dar necesară pentru a înțelege simptomele pacientului și deteriorarea conservelor subiacente. Surditatea centrală este o tulburare rară, dar una din care putem învăța multe despre modul în care funcționează creierul ca răspuns la semnalele auditive. Înțelegerea anatomiei, fiziologiei și fiziopatologiei subiacente este esențială pentru înțelegerea faptului că deteriorarea severă a mecanismului central poate reduce efectiv sensibilitatea auzului. Aceste cunoștințe ajută audiologul să evalueze pacienții și să facă diagnosticul corect. Într-adevăr, diagnosticul de surditate centrală se bazează foarte mult pe procedurile electrofiziologice și interpretarea acestor rezultate în contextul istoricului pacientului.

referințe și lecturi sugerate

1. Kaga, K., Shindo, M., Tanaka, Y., & Haebara, H. (2000). Neuropatologia agnoziei auditive în urma leziunilor bilaterale ale lobului temporal: un studiu de caz. Acta Oto-Laringologica, 120(2), 259-262.
2. Kussmaul, A. (1877). Tulburări de vorbire. Ciclopedia Practului. Med, 581-875.
3. Medez, M., Geehan, G. (1988). Tulburări auditive corticale: Caracteristici clinice și psihoacustice Jurnalul de Neurologie, Neurochirurgie și Psihiatrie, 51, 1-9
4. Musiek, F. E., Baran, J. A., & Pinheiro, M. L. (1994). Neuroaudiologie: studii de caz. San Diego: Grup De Publicare Singular.
5. Musiek, F. E., Baran, J. A., Shinn, J. B., Guenette, L., Zaidan, E., & Weihing, J. (2007). Surditate Centrală: Un studiu de caz audiologic: Sordera Central. Un caso audiol de estudio. Jurnalul Internațional de Audiologie, 46 (8), 433-441.
6. Musiek, F., Chermak, G., & Con, B. (2019). Surditate Centrală: O trecere în revistă a perspectivelor trecute și actuale. Jurnalul Internațional de Audiologie, 58, 605-617.
7. Musiek, F. E., & Lee, W. W. (1998). Neuroanatomicul se corelează cu surditatea centrală. Audiologie Scandinavă, 27 (4), 18-25.
8. Pinard, M., Chertkow, H., Negru, S., & Peretz, I. (2002). Un studiu de caz al surdității cuvântului pur: modularitate în procesarea auditivă? Neurocază, 8(1), 40-55.
9. Shivashankar, N., Shashikala, H. R., Nagaraja, D., Jayakumar, P. N., & Ratnavalli, E. (2001). Cuvânt pur surditate la doi pacienți cu leziuni subcorticale. Neurologie clinică și Neurochirurgie, 103(4), 201-205.
10. Wirkowski, E., Echausse, N., Overby, C., Ortiz, O., & Radler, L. (2006). Vă aud, dar nu puteți înțelege: un caz de surzenie pură. Jurnalul de Medicină de urgență, 30 (1), 53-55.