urologisk Patologyclear cell papillary renal cell carcinoma: en opdatering efter 15 år
femten år siden den første genkendelse af clear cell papillary renal cell carcinoma er denne særskilte nyretumortype nu godt accepteret som en særskilt enhed i større klassificeringsordninger. Det forekommer både med og uden nyresygdom i slutstadiet og kan være multifokal eller bilateral i begge scenarier. Genkendelige morfologiske træk inkluderer klare celler, der forer forgreningskirtler og variable papillære formationer med nuklear justering. De fleste tumorer er små (pT1a) og nucleolar grad 1-2. Immunhistokemi viser konsekvent positivitet for carbonanhydrase og cytokeratin 7, og ofte cytokeratin med høj molekylvægt eller GATA3, sidstnævnte antyder distal nefronfænotype. Mærkning for AMACR og CD10 er konsekvent negativ eller minimal. På trods af en lighed med rencellecarcinom, molekylære ændringer af VHL og kromosom 3p mangler typisk med diskutable sjældne undtagelser. Potentielle efterligninger inkluderer klarcellet nyrecellekarcinom (med forgreningsarkitektur eller nuklear justering), papillært nyrecellekarcinom med klar cytoplasma eller sjældent MITF-familietranslokation nyrecellekarcinom. Klinisk adfærd er yderst gunstig med sjældne, diskutable rapporter om aggressiv adfærd. Kombineret med slående lighed med flere ekstrarenale godartede neoplasmer ville det være rimeligt at omklassificere denne enhed som en godartet eller lav malign potentiel neoplasma. Ved anvendelse af nomenklaturen for de ekstrarenale modstykker foreslås klar cellepapillær (cyste)adenom.
