Central Pontine and Extrapontine Myelinolysis: The Great Masquerader–an Obduction Case Report
Abstract
Central pontine myelinolysis on demyelinisoiva häiriö, jolle on ominaista myeliinin menetys pohjan keskellä pontis yleensä kroonisen hyponatremian nopean korjauksen seurauksena. Kliiniset ominaisuudet vaihtelevat osallistumisen laajuuden mukaan. Demyelinaatio voi tapahtua myös ponien ulkopuolella ja diagnoosi voi olla haastavaa, jos sekä pontiini-että ekstrapontiinialueet ovat mukana. Raportoimme myelinolyysitapauksesta, jossa on mukana poneja, lateraalisia geniculate-elimiä, alariippuvainen alue ja selkäydin. Parhaan tietomme mukaan tämä tapaus edustaa toista tapausta selkäytimen osallisuudesta osmoottiseen demyelinaatio-oireyhtymään ja ensimmäistä tapausta osallistumisesta rintakehän selkäytimen alueelle.
1. Johdanto
Central pontine myelinolysis (CPM) on demyelinisoiva häiriö, jolle on ominaista myeliinin menetys pohjan pontiksen keskellä, joka yleensä johtuu kroonisen hyponatremian nopeasta korjauksesta. Harvoissa tapauksissa demyelinaatio tapahtuu pons: n ulkopuolella ja sitä kutsutaan ekstrapontiinin myelinolyysiksi (EPM). Termi osmoottinen demyelinaatio-oireyhtymä (ODS) viittaa demyelinaatioon, joka johtuu seerumin osmolaliteetin muutoksista ja voi johtaa sekä pontiinin että ekstrapontiinin myelinolyysiin. Tunnettuja riskitekijöitä tämän ehdon ovat alkoholismi, aliravitsemus, systeeminen sairaus, maksansiirto, ja harvoin, hemodialyysi . Ilmoitamme epätavallisen tapauksen laajalle levinneestä CPM: stä ja EPM: stä, joka vaikuttaa aivoihin ja selkäytimeen miehellä, jolla ei ole tunnettua riskitekijää kehittää tätä tilaa muutoin kuin nesteen elvytyksessä.
2. Tapausraportti
aiemmin terve 74-vuotias valkoihoinen mies toimitettiin laitoksellemme arvioitavaksi kolmen kuukauden aikana ilmenneistä vaihteluista, näönmenetyksestä ja alaraajojen heikkoudesta. Neljä kuukautta ennen sisäänpääsyä hänellä oli toistuvia pahoinvointi-ja oksennuskohtauksia, jotka johtivat painonpudotukseen. Vaikean hematemeesin jälkeen hän sai nesteelvytystä ja verensiirtoa ulkopuolisessa laitoksessa. Esofagogastroduodenoskopiassa paljastui mahahaava.
muutama päivä infuusion jälkeen hän tuli ajoittain sekavaksi ja alkoi valittaa kaksoiskuvaa. Muutaman päivän kuluttua hän menetti näkökykynsä oikeasta silmästään ja tuli erittäin heikoksi molemmista jaloistaan. Hänen vasen silmänsä menetti näkönsä pian tämän jälkeen.
hänen neurologisessa tutkimuksessaan todettiin sekava, valveilla ollut ja iäkäs mies. Hänen näkökykynsä rajoittui valon havaitsemiseen oikeassa silmässä ja sormenlaskuun vasemmassa silmässä. Vahvuus molemmissa alaraajoissa oli 1-2 / 5. T10 dermatomen alapuolella havaittiin tuntoaisti, ja tärinä ja proprioceptio olivat ehjiä. Hän oli areflexic ja oli oikea ojentaja plantar vastaus.
hänen aivoistaan ja koko selkärangastaan tehtiin magneettikuvaus ilman varjoainetta ja varjoaineilla. Tämä tutkimus paljasti nesteen heikennetty inversio elpyminen (FLAIR) hyperintense leesio pons, pitkin seinämiä sivusuunnassa ja kolmannen kammiot, ja aivoriihi. Poneissa oli rajoitettua diffuusiota. T1 postcontrast-kuvantamisessa havaittiin lievää parannusta sivukammioiden seinämillä. Selkärangan magneettikuvaus paljasti intramedullaarisen T2-hyperintensiteetin, joka ulottui T2-T10-tasolle (Kuvat 1 ja 2). Pontiinileesion spektroskopia paljasti epäspesifisiä löydöksiä. Näiden radiologisten löydösten erotusdiagnooseja ovat CNS-lymfooma, leptomeningeaalinen metastaattinen sairaus ja epätyypillinen infektio.
(a)
(b)
(a)
(b)
huonosti määritelty FLAIR hyperintense leesio havaittu Keski pons (a) ja rajoitettu diffuusio havaittu pons DWI sekvenssi (b).
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
(a) rintakehän selkäytimen aksiaalinen T2W ja B) rintakehän selkäytimen sagittaalinen T2W, jotka osoittavat intramedullaarisen Keski-T2-hyperintensiteetin, joka ulottuu T2-T10-tasolle. (C) Koronal hohto osoittaa hyperintensiteetti pitkin seiniä sivusuunnassa ja kolmannen kammiot, aivoriihi, ja sivusuunnassa geniculate elinten; on T1 postcontrast kuvantaminen (d) lievä lisälaite on huomannut pitkin seiniä sivukammiot.
hänen alkuperäinen täydellinen verenkuva, maksan toimintakokeet, munuaisten toimintakokeet, ja elektrolyytit olivat kaikki normaalin rajoissa paitsi lievä anemia 13.2 gm / dL ja lievä hyponatremia 134 meq / L. CSF Avauspaine oli normaali. The CSF was clear in appearance with zero RBCs, 4 WBCs, protein of 143 mg/dL, and glucose of 58 mg/dL. Cytology did not show malignant cells, and flow cytometric analysis did not identify any abnormal lymphoid population. CSF oligoclonal bands, CSF VDRL, HSV PCR, CMV PCR, EBV PCR, enterovirus PCR, W. Nile IgG and IgM, bacterial, fungal, and AFB cultures, CSF cryptococcal antigen, and CSF ACE level were all unremarkable. CSF myelin basic protein was elevated at 12.90 ng/mL (range: 0.00–1.10 ng/mL). Vitamin B12, Thiamine, and serum NMO antibody titers were normal. Rintakehän, vatsan ja lantion TT-kuvauksissa ei ollut merkkejä. Koko vartalolle tehtiin PET-kuvaus, joka ei paljastanut mitään poikkeavaa.
Neurokirurgiasta otettiin koepala, mutta leesioita pidettiin vaikeakulkuisina. Potilaalle annettiin empiirisesti 3 päivää metyyliprednisolonia, mutta se ei johtanut kliiniseen paranemiseen. Jatkuvan huononemisen vuoksi hänet kotiutettiin saattohoitoon, jossa hän menehtyi kaksi viikkoa myöhemmin.
tehtiin ruumiinavaus, joka paljasti useita tuhoavia leesioita aivoissa, lateraalisissa geniculate-elimissä, caudatessa, sekä talamissa, sivu -, kolmas-ja neloskammioiden ohimosarven alariippuvaisissa osissa, aivorungossa ja selkäytimessä. Suurin selvästi tunnistettavissa oleva vaurio ponsissa oli kolmionmuotoinen kalpeuden alue, joka oli hyvin rajattu ympäröivästä kudoksesta. Luxol fast blue yhdistettynä periodic acid schiff-tahraan paljasti vaaleita värjäytymiä, mikä viittaa myeliinin puuttumiseen vauriosta. Neurofilamentin immunohistokemiallinen tahra osoitti vain lievää tai kohtalaista aksonaalisten kuitujen menetystä. Selkäytimen tutkimus paljasti samanlaisia ilmestyviä vaurioita, jotka liittyivät pääasiassa napanuoran keskialueisiin, mukaan lukien harmaata ainetta. Myös lateraalisen geniculate-kappaleen ja alariippuvaisten alueiden leesiolla oli samanlaiset morfologiset ominaisuudet kuin Pon: illa (kuvat 3 ja 4). Nämä muutokset selkäytimessä, lateraalisissa geniculate-elimissä ja alariippumattomissa alueilla olivat yhdenmukaisia myelinolyysin kanssa.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
ponsien Koronaaliosa (a), joka osoittaa harmaantuneen alueen pehmenevän normaalin kudoksen ympäröimänä perifeerisesti; rintakehän selkäytimen osa (B), joka osoittaa rakeisen keskiosan harmaata aluetta; aivojen koronaaliosa (c), jossa on symmetrisiä harmaanruskeita täpliä ohimosarvien yläpuolella, ja lateraalinen geniculate-kappale ja alariippuvainen alue (d), jolla on harmaanruskea ja rakeinen ulkonäkö.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
Pons (a): n h-ja E-värjäytyminen osoittaa, että hermosolut ovat tyvessä hyvin säilyneitä demyelinoituneen alueen taustaa vasten ja PONS (b): n LFB-värjäytyminen osoittaa demyelinoituneen kolmion muotoisen alueen pohjan pontisin keskiosassa. H ja E värjäys selkäytimen (c) osoittaa demyelinaatio keskiosassa selkäytimen ja hyvin säilynyt fascicle oikeassa yläkulmassa ja LFB värjäys johto (d) osoittaa demyelinaatio selkäytimen ja makrofagien ympärillä verisuonia (vasemmalla keskellä).
3. Keskustelu
Adams ja kollegat kuvasivat CPM: ää ensi kerran vuonna 1959 lähinnä alkoholisteihin ja aliravittuihin vaikuttavana kokonaisuutena . Heidän kuvauksessaan 4 potilaasta Pons oli ainoa alue, johon se liittyi. Lopulta todettiin, että demyelinating vaurioita voidaan nähdä myös ulkopuolella pons, kutsutaan EPM . Raportissa 58 tapausta Gocht ja Colmant, pikkuaivot ja lateral geniculate elin todettiin olevan yleisimmin vaikuttaa EPM . Tutkimuksessa kävi myös ilmi, että EPM voi esiintyä eristyksissä tai CPM: n kanssa. Muita sivustoja, jotka voivat olla mukana EPM ovat ulkoiset ja äärimmäinen kapselit, hippokampus, putamen, aivokuori/subkortex, talamus, ja caudate Tuma .
osmoottista demyelinaatiota voi esiintyä tietyissä olosuhteissa, kuten alkoholismissa, aliravitsemuksessa, pitkäaikaisen diureettikäytön, pitkittyneen oksentelun, palovammojen, kroonisen psykogeenisen polydipsian, maksansiirron jälkeen ja harvoin aivolisäkkeen leikkauksen ja urologisen leikkauksen/gynekologisen leikkauksen jälkeen, erityisesti glysiini-infuusioita vaativissa . ODS: ää on raportoitu myös hemodialyysipotilailla . Osmoottisen demyelinaation riskin aiheuttaviin tekijöihin kuuluvat alhainen seerumin natriumpitoisuus (120 meq / L tai vähemmän), pitkittynyt hyponatremia ja nopea korjausnopeus. Vaikka turvallista korjausnopeutta ei ole, suurin riski näyttää olevan, jos seerumin natriumpitoisuus korjattiin yli 20 meq/L 24 tunnissa .
CPM: n oireet ovat tyypillisesti kaksivaiheisia. Aloitushyponatremia aiheuttaa enkefalopatiaa tai kouristuksia, joissa CPM: n oireet viivästyvät kahdesta kuuteen päivään hyponatremian korjaamisen jälkeen . CPM: n kliinisiä oireita voivat olla dysartria, dysfagia, neliraajahalvaantuminen, oculomotoriset poikkeavuudet ja locked-in-oireyhtymä riippuen siitä, missä vaiheessa PONS on mukana . EPM: ssä on kuvattu myös erilaisia liikehäiriöitä, kuten mutismi, parkinsonismi, Katatonia, dystonia ja vapina . Kliininen diagnoosi voi olla haastava, jos CPM tapahtuu yhdessä EPM kuten se teki meidän potilaan.
ODS: n toteaminen kuvantamisen avulla on parempi aivojen magneettikuvauksella kuin tietokonetomografiakuvauksella. Magneettikuvauksessa löydökset voivat kehittyä jopa 4 viikon kuluttua oireiden alkamisesta, ja kuvantamislöydöksiä voi olla jopa oireettomilla henkilöillä . ODS: n MRI-löydökset osoittavat yleensä symmetrisen signaalin hyperintensiteetin keskusponeissa T2-painotetulla ja FLAIR-kuvantamisella. Diffuusio painotettu kuvantaminen voi havaita muutoksia ODS ennen FLAIR ja T2 sekvenssejä . Patologisesti ODS: lle on ominaista aksonien ja neuronien säästäminen, lymfosyyttien vähäinen tai puuttuva infiltraatio ja oligodendrosyyttien rappeutuminen tai häviäminen .
tapauksessamme oli joitakin epätavallisia piirteitä; potilaalla ei nimittäin ollut alkoholismia, maksasairautta, vakavia elektrolyyttihäiriöitä tai muita merkittäviä lääketieteellisiä samanaikaisia sairauksia ennen neurologista heikkenemistä. Osmoottisen demyelinaation todennäköisin syy oli aggressiivinen korjaus nesteillä, kun hänellä oli hematemesis. Kirjallisuuskatsauksessamme löysimme yhden tapausraportin kaulanuoran osallistumisesta yliannostukseen haimatulehdusta sairastavalla potilaalla ja toisen kohdunkaulan selkäytimen osallistumisesta ilman patologisia löydöksiä, jotka tukivat sitä . Sikäli kuin tiedämme, meidän tapauksemme edustaa toista tapausta selkäytimen osallisuudesta ODS. Osallisuuden alariippuvuus ja selkäytimen laaja-alainen keskeisyys on meidän tapauksessamme ainutlaatuista.
tämä tapaus osoittaa tarpeen tarkastella EPM: ää erotusdiagnoosina tapauksissa, joissa potilaat ovat vaarassa saada ODS: n, ja heidän kuvantamisensa viittaa neurologisiin vaurioihin, jotka vaikuttavat aivojen ja selkäytimen eri osiin, koska ODS: n vauriot eivät välttämättä rajoitu vain pons: iin.
eturistiriita
kenelläkään kirjoittajista ei ole eturistiriitoja.
kirjoittajien osuus
tohtori Ongilla oli täysi pääsy kaikkiin tutkimuksen aineistoihin ja hän ottaa vastuun tietojen eheydestä ja data-analyysin oikeellisuudesta. Tutkimuskonseptin ja suunnittelun tekivät Jacob ja Gupta. Tietojen hankinnasta vastasivat Jacob ja Gupta. Tietojen analysoinnista ja tulkinnasta vastasivat Gundogdu ja Ong. Paperin laatimisesta vastasivat Jacob ja Gupta. Kriittinen tarkistus paperin tärkeä henkisen sisällön teki Gundogdu. Jaakob antoi hallinnollista, teknistä tai aineellista tukea. Tutkimuksen ohjauksesta vastasi Ong.
kuittaus
tämä tapausraportti esiteltiin julisteena American Academy of Neurology-kokouksessa vuonna 2013 San Diegossa.
