Keski-kuurous: Synopsis

Frank Musiek, PhD
Arizonan yliopisto

Johdanto

äskettäin julkaistiin yksi artikkeleistamme International Journal of Audiology (IJA), joka käsitteli Keski-kuuroutta . Suureksi iloksemme se on saanut paljon huomiota. Siksi tuntui asianmukaiselta luoda synopsis tämän artikkelin polkuja lukijakunta, jotka eivät ole tutustuneet alkuperäisen artikkelin.

Keskuskuurous on harvinainen sairaus, joka ilmenee olosuhteissa, jotka ovat useimmiten seurausta ohimolohkojen kuulorinteiden molemminpuolisesta vauriosta. Tämä on yleensä melko laaja ja sisältää usein muutakin kuin vain Heschlin gyrus ja planum temporale. Tämä häiriö voi myös johtua kahdenvälisiä vaurioita pitkin Keski kuulo polkuja, mukaan lukien brainstem kuulo polkuja. On myös raportoitu yhden ohimolohkon laajasta vauriosta, joka on johtanut Keski-kuurouteen tai vastaaviin häiriöihin, mutta nämä ovat suhteellisen harvinaisia. Keski-kuurouden patofysiologia liittyy yleisimmin kahdenvälisiin kuuloalueisiin vaikuttaviin aivohalvauksiin. Kuitenkin, muut häiriöt, kuten päävamma, infektiot, ja kasvaimet, on kaikki raportoitu perusta tämän häiriön (katso Musiek & Lee, 1998; Mendez & Geehan, 1988).

kattava katsaus aiempaan kirjallisuuteen osoittaa, että on olemassa erilaisia auditiivisia käsittelyhäiriöitä, jotka liittyvät keskushermostoon vaikuttaviin vaurioihin (CANS). Keski kuurous (CD) voi aiheuttaa häiriöitä käsittelyn auditiivinen informaatio, mukaan lukien kuulo herkkyys, vaikka reuna pysyy täysin ennallaan. Vaikka kynnyksiä voidaan saada ja puhtaita ääniä ja ehkä joitakin ympäristöääniä voidaan kuulla, useimmissa tapauksissa puhetta ei voida ymmärtää. Täydellinen Keski kuurous (CCD) on, kun vaurio Keski kuulo järjestelmä on niin vakava, että henkilö on tehty toiminnallisesti kuuro. Parannukset tehtävien suorituksessa havaitaan ajan myötä, osittain neuroplastisuuden ja keskusorganisaation vuoksi.

on useita syitä, jotka rajoittavat tietämystämme ja ymmärrystämme CD: stä. Näitä ovat: 1) anatomiset rakenteet eivät aina ole hyvin määriteltyjä; 2) hyvin määriteltyjen vaurioiden puuttuminen potilailla; 3) terminologian epäjohdonmukaisuudet; 4) auditiivisten vajeiden vaihtelu yksilöiden välillä; 5) epäjohdonmukaiset ja epätäydelliset testausprotokollat; 6) potilaan yleinen terveydentila ja testin luotettavuus; ja 7) kuulotoimintojen moninaisuus, johon vaikuttaa huomattava aivokuoren ja aivokuoren ala. Kaikista näistä näkökohdista keskusteleminen ei kuulu tämän lyhyen tiedonannon piiriin, mutta siinä käsitellään useita keskeisiä seikkoja.

terminologia ja kliiniset oireet

, koska nämä potilaat ovat erilaisten lääketieteen asiantuntijoiden näkemiä, taustaltaan erilaisia, semanttisia eroja ja sekaannuksia on runsaasti. Muutamia yleisiä sekavia termejä Keski kuurous seuraa.

ensinnäkin termi “keskuskuurous” on parempi kuin keskuskuulon heikkeneminen, koska “kuulonmenetys” viittaa perifeeristen alueiden osallisuuteen. Karakterisointi kuulo alijäämät ovat usein huonompi korva vastapäätä vaikuttaa pallonpuoliskolla. Puhdas-sävy kynnysarvot voivat olla kokonaan poissa CCD ja näyttää normaali vakavia alijäämiä CD (katso keskustelu alla).

kortikaalista kuuroutta käytetään joskus vaihdellen CD: n kanssa ja se esitetään usein melko samanlaisena kuin auditiivinen agnosia. Jotkut tutkijat erottavat tämän termin toteamalla, että aivokuoren kuurous rajoittuu kuuloaivokuoren alueisiin, vaikka tämän tyyppinen anatominen eristäminen on erittäin harvinaista. Aivokuoren kuurous voi siirtyä vaikeasta tarkempaan kuulohäiriöön, kuten sanakuurouteen. Auditiivinen agnosia edustaa ryhmä häiriöitä, joissa potilaalla ei ole kykyä tunnistaa esitettyjen äänteiden kun ei ole vaikeuksia tunnistaa puhutun kielen. Vaikka auditiivisen informaation käsittelyssä on vakava puute, kuuloherkkyys on yleensä normaalialueella. Puhdas sana kuurous tai sanallinen auditiivinen agnosia on kyvyttömyys ymmärtää puhutut sanat huolimatta normaalista tai lähes normaalista kuuloherkkyydestä. Vaikka termi puhdas käytetään, usein muut kuulotoiminnot vaikuttavat, kuten kuulo syrjintää taajuuden kesto ja aika (KS. Wirkowski et al., 2006)

keskuskuurouteen liittyvät oireet eivät välttämättä aina ole ilmeisiä. Paljon riippuu siitä, missä määrin ja millaisia kysymyksiä potilaalle esitetään. Vaurion sijainti ja koko ovat tärkeitä, samoin kuin aiemmat puutteet viestinnässä. CCD: ssä potilas ei periaatteessa reagoi ääneen. Niillä, joilla on CD, potilaat voivat kuulla joitakin asioita, mutta eivät useinkaan ymmärrä tai tunnista kuulemaansa. Tämä on yleensä seurausta vakavia vääristymiä luoma väärin toimiva tölkit. Nämä potilaat voivat myös olla yliherkkiä mitä tahansa ääntä he kuulevat ja usein on erilaisia tinnitus ja voi myös kokea kuuloharhoja. Äänimuutoksia on raportoitu sekä puhe-ja kielimuutoksia. Jälkimmäinen liittyy usein siihen, onko potilaalla todellinen afasia. Häiriön kesto ja se, kuinka paljon kuulo ja toipuminen yleensä saavutetaan, ratkaisevat usein puheen ja kielen ominaisuudet (KS.Mendez & Geehan, 1988).

CD-ja CCD-potilaiden äänimerkki on erityisen kiehtova. Ne, joilla on CCD, esittävät yleensä kuulogrammin, jolla on vakava tai syvä kuulonalenema kahdenvälisesti, vaikka perusta tälle on täysin keskeinen. Niillä, joilla on CD, on usein kuulonalenema, mutta parempi kuuloherkkyys kuin niillä, joilla on CCD. Joissakin tapauksissa, pohjimmiltaan normaali kuulo herkkyys kahdenvälisesti nähdään niillä, joilla CD. Molemmissa tilanteissa, testit, kuten otoakustiset päästöt, osoittavat pääosin normaalit löydökset kahdenvälisesti, ellei kyseessä ole jokin aiempi perifeerinen kuulonmenetys. Puheentunnistuskyky CD: ssä ja CCD: ssä on vakavasti heikentynyt tai jopa testaamaton kahdenvälisesti.

on syytä huomata, että perifeerinen kuulonalenema ja keskuskuurous voivat esiintyä samanaikaisesti. Perifeerisen kuulojärjestelmän kompromissi tietenkin pahentaa CD: n tilannetta. On myös syytä huomata, että audiologinen testi, mukaan lukien puhdas sävy audiogram, edellyttää kognitiivisia ja huomiota toimintoja, jotka ovat voineet vaikuttaa tölkit häiriö aiheuttaa CD tai CCD. Tämä on pidettävä mielessä, ja testattaessa näitä yksilöitä, ylimääräistä vaivaa on tehtävä sen varmistamiseksi, että tulokset ovat tarkkoja ja ei vaikuta kompromissi huomiota ja / tai kognitiivisia kykyjä, jotka voivat myös olla mukana.

perinteisen keskiäänisen kuulotestipariston käyttö keskuskuuroutta sairastavilla henkilöillä on usein turhaa ainakin toipumisen alkuvaiheessa, koska nämä testit ovat monimutkaisia ja niiden suorittamiseen tarvittavat kyvyt ylittävät keskuskuurouspotilaan kyvyt. (Kun jotkut elpyminen, nämä testit voivat tarjota joitakin hyödyllisiä tietoja). Koska behavioral central auditory test battery ylittää potilaan central kuurous kapasiteetti, diagnoosi central kuurous on erittäin riippuvainen elektrofysiologinen kuulo menettelyjä. Akustinen refleksitestaus voi olla arvokas, varsinkin jos potilaalla ei ole perifeeristä tai vähäistä aivoriihen osallistumista. Refleksitestaus osoittaa yleensä normaalit löydökset kahdenvälisesti. Jälleen, jos reuna on normaali ja aivoriihi ei ole mukana, auditiivinen aivoriihi vastaus (ABR) on olennaisesti normaali kahdenvälisesti samoin. Aivokuoren leesioissa, talamuksessa tai keskiaivoissa akustiset refleksit ja ABR-tulokset ovat yleensä normaalit. Keskimmäinen latenssi herättää vasteen (MLR,), joka syntyy talamisen aivokuoren reitillä, on yleensä epänormaali tai jopa puuttuu kahdenvälisesti. Pitkä latenssi herättää potentiaalit, usein kutsutaan aivokuoren potentiaalit (P1, N1, P2 ja P3) ovat yleensä vaarantuneet merkittävästi tai jopa poissa kahdenvälisesti tapauksissa CD ja CCD (katso Musiek et al., 2007).

Yhteenveto

yhteenvetona voidaan todeta, että terminologia, jota kutsumme keskuskuuroudeksi, voi olla semanttinen viidakko. Näiden termien ymmärtäminen voi olla hämmentävää, mutta välttämätöntä potilaan oireiden ja taustalla olevien tölkkien vaurioiden ymmärtämiseksi. Keskus kuurous on harvinainen sairaus, mutta voimme oppia paljon siitä, miten aivot toimivat vastauksena kuulosignaaleihin. Taustalla olevan anatomian, fysiologian ja patofysiologian ymmärtäminen on kriittistä sen ymmärtämiseksi, että keskusmekanismin vakavat vauriot voivat itse asiassa vähentää kuuloherkkyyttä. Tämä tieto auttaa audiologista arvioimaan potilaita ja tekemään oikean diagnoosin. Itse asiassa Keski-kuurouden diagnoosi nojautuu voimakkaasti elektrofysiologisiin menettelyihin ja näiden tulosten tulkintaan potilaan historian yhteydessä.

viitteet ja ehdotetut lukemat

1. Kaga, K., Shindo, M., Tanaka, Y., & Haebara, H. (2000). Neuropatologia auditiivinen agnosia jälkeen kahdenvälisiä temporal lobe leesiot: tapaustutkimus. Acta Oto-Laryngologica, 120(2), 259-262.
2. Kussmaul, A. (1877). Puhehäiriö. Practin Cyclopedia. Med, 581-875.
3. Medez, M., Geehan, G. (1988). Aivokuoren kuulohäiriöt: Clinical and psychoacoustic features Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, 51, 1-9
4. Musiek, F. E., Baran, J. A., & Pinheiro, M. L. (1994). Neuroaudiologia: tapaustutkimukset. San Diego: Singular Publishing Group.
5. Musiek, F. E., Baran, J. A., Shinn, J. B., Guenette, L., Zaidan, E., & Weihing, J. (2007). Keski kuurous: audiologinen tapaustutkimus: Sordera Central. Un caso audiológico de estudio. International Journal of Audiology, 46(8), 433-441.
6. Musiek, F., Chermak, G., & Cone, B. (2019). Keski-Kuurous: Katsaus menneisiin ja nykyisiin näkökulmiin. International Journal of Audiology, 58, 605-617.
7. Musiek, F. E., & Lee, W. W. (1998). Neuroanatomia korreloi kuurouteen. Scandinavian Audiology, 27(4), Klo 18-25.
8. Pinard, M., Chertkow, H., Black, S., & Peretz, I. (2002). Tapaustutkimus puhdas sana kuurous: modulaarisuus auditiivinen käsittely? Neurocase, 8(1), 40-55.
9. Shivashankar, N., Shashikala, H. R., Nagaraja, D., Jayakumar, P. N., & Ratnavalli, E. (2001). Pelkkää kuuroutta kahdella subkorttisella leesiolla. Kliininen neurologia ja neurokirurgia, 103 (4), 201-205.
10. Wirkowski, E., Echausse, N., Overby, C., Ortiz, O., & Radler, L. (2006). Kuulen, että ette voi vielä käsittää: pelkkää sanahelinää. The Journal of Emergency Medicine, 30(1), 53-55.