Laajentuminen suonikalvon osteooma lapsi

suonikalvon osteooma on harvinainen silmänsisäinen luinen kasvain, joka tyypillisesti ilmenee keltavalkoisena, hyvin rajattuna massana maantieteellisillä pseudopodaalisilla marginaaleilla.1-3 tämä hyvänlaatuinen kasvain esiintyy pääasiassa peripapillary tai papilloomakulaarisen alueen, useimmiten nuorilla naisilla.1,2 joskus, suonikalvon osteooma voi simuloida amelanoottinen suonikalvoston kasvain, kuten melanooma, luomi, tai etäpesäke.1,2 tämä kasvain voi myös simuloida suonikalvon tulehduksellinen sairaus, kuten sarkoidoosi, tuberkuloosi,ja muita syitä yksinäinen idiopaattinen suonikalvoston.2,4 koska suonikalvon osteooma on kalkkeutunut, se voidaan sekoittaa sklerokoroidaaliseen kalkkeutumiseen, iäkkäillä potilailla esiintyvään rappeuttavaan tilaan, joka sijaitsee ekstramakulaarisessa kohdassa ja liittyy seerumin kalsiummetaboliaan liittyviin häiriöihin.4 suonikalvon osteooma voi osoittaa kasvua erityisesti submacular-alueelle, jolloin näöntarkkuus voi heikentyä ja suonikalvon uuvaskularisaation riski on mahdollinen.5 tässä artikkelissa kuvataan pieni lapsi, jolla on dokumentoitu suonikalvon osteooman laajentuminen silmänpohjan alueella.

TAPAUSRAPORTTI

14-vuotias oireeton valkoihoinen nainen lähetettiin arvioimaan amelanoottista suonikalvon massaa vasemmassa silmässä, joka osoitti lievää laajenemista 16 kuukauden aikana. Esillepanossa näöntarkkuus oli 20/20 oikeassa silmässä (OD)ja 20/25 OS. Etummaisen segmentin tutkimus oli normaali molemmissa silmissä. Fundus examination ei ollut merkittävä. Silmänpohjan tutkimusos paljasti 5,0 x 3,0 x 1,2 mm: n amelanoottisen suonikalvon leesion ohimomakulan alueella, joka ulottuu foveolan alle. Massa oli hieman maantieteellinen kokoonpano teräviä marginaalit, ei subretinaalinen neste tai verenvuoto ja jälki päällä verkkokalvon pigmentti epiteelin (RPE) paakkuuntuminen. Verrattuna 16 kuukautta aiempaan valokuvadokumentaatioon (Kuva 1A) massa oli noin 500-800 µm suurempi, erityisesti huonompi marginaali (Kuva 1B).

Kuva 1. 14-vuotiaalta Valkoihoiselta naiselta löydettiin suonikalvon osteooma (A), joka oli osoittanut lievää kasvaimen laajentumista (B) 16 kuukauden aikana, erityisesti huonommalla marginaalilla.

ultraäänitutkimuksissa leesiossa havaittiin hyperekooista signaalia, johon liittyi kalkkeutumiseen viittaavaa takapuolen varjostumaa. Spektrialueen tehostetussa syvyyskuvauksessa optinen koherenssitomografia (EDI-OCT) massa ulottui foveolan alle, eikä suonikalvon neovaskulaarisesta kalvosta (CNVM) tai subretinaalinesteestä ollut näyttöä (kuva 2).

kuva 2. Suonikalvon osteooma (A), jossa Edi-OCT on vaakasuora leikkaus foveolan läpi (B) ja pystysuora leikkaus leesion läpi (C), joka osoittaa sileäpintaisen, kohonneen suonikalvon massan ulottuvan foveolan alle ja jossa on normaalin suonikalvon rakenteiden häviäminen. Massan sisällä on hienoja lamelliviivoja, jotka voisivat esittää luulamellaa. Havaittiin litistynyt pigmenttiepiteelin irtoaminen (B).

nämä piirteet viittasivat suonikalvon osteoomaan ja viittasivat hitaaseen, lievään laajentumiseen. Koska näöntarkkuus ja osteooman subfoveaalinen sijainti säilyivät, päätimme tarkkailla leesiota. Kalsiumlisää ehdotettiin massan kalkkeutumisen ylläpitämiseksi, sillä kalsinoituminen on tunnettu tekijä, joka ennustaa huonoa näkötulosta.6

keskustelu

suonikalvon osteooma on hyvänlaatuinen kalkkeutunut kasvain, joka voi fokaalisesti korvata normaalin verisuonikudoksen kypsällä luulla. Tämän tilan syytä ei tiedetä.1,2 toisin kuin muut silmänsisäiset kalkkeutumat, suonikalvon osteooma esiintyy yleensä terveissä silmissä, joilla ei ole ollut aikaisempaa traumaa tai tulehdusta.2 suonikalvon osteooma esiintyy yleensä yksipuolisena amelanoottisena massana ja se havaitaan tyypillisesti elämän toisen tai kolmannen vuosikymmenen aikana.1 diagnoosi on perustettu perustuu kliinisten ja kuvantamisen ominaisuuksia, erityisesti teräviä marginaalit, kalkkeutuminen ultraäänitutkimuksia, ja lamellaarinen luun Haversian kanavat Edi-Lokakuu.7-9

differentiaalidiagnoosi

suonikalvon osteooman differentiaalidiagnoosi sisältää useita kasvaimia, kuten suonikalvon amelanoottisen melanooman, hemangiooman ja etäpesäkkeiden sekä sklerokoroidaalisen kalkkeutumisen.1-4 Osteoomalla on melko terävät marginaalit ja se voi osoittaa jonkinasteista pseudopodaalista kasvua, kun taas amelanoottisessa suonikalvollisessa melanoomassa on yleensä enemmän koholla vähemmän tarkoin määritellyillä marginaaleilla.2,10 erilaistuminen onnistuu kuitenkin parhaiten ultraäänitutkimuksella, sillä osteooma on kaikuluotaava ja melanooma kaikuluotaava.2,10

suonikalvon hemangiooma esiintyy tyypillisesti oranssinvärisenä leesiona, jolla on klassinen kupumainen rakenne ja pyöreät, sileät marginaalit, jotka on rajattu puristetulla normaalilla uveaalipigmentillä.11 erilaistuminen tehdään silmänpohjapopialla, sillä hemangiooma on pyöreä ilman pseudopodeja. Ultraäänitutkimus osoittaa sekä hemangiooman että osteooman tiheinä leesioina, mutta osteooma on hyperreflektiivinen ja heittää varjon.11 EDI-Lokakuu voi olla hyödyllinen erilaistuminen kaksi, hemangiooma osoittaa laajentumista normaalin suonikalvon alusten sileä kupolin muotoinen kokoonpano ja osteoma osoittaa epäsäännöllinen pinnan ääriviivat ja lineaarinen luun lamellae.7,11-14

suonikalvon etäpesäke on yleensä väriltään keltainen, kuten osteooma, mutta siinä on tyypillinen “muhkuraisen kuoppaisen” kasvaimen ääriviivat.15

Sklerokoroidaalinen kalkkeutuminen muistuttaa osteoomaa keltaisine väreineen, mutta näitä esiintyy vastakkaisissa ikäryhmissä: iäkkäillä ja nuorilla.2,4 lisäksi, sklerochoroidal kalkkeutuminen on yleensä löytyy extramacular, ekstrapapillary alueella, toisin kuin osteooma.4 EDI-OCT erottaa nämä kaksi, koska sklerochoroidal calcification osoittaa äkillisesti kohonnut, terävä kokoonpano.7,14,16

EDI-OKTALLA on tärkeä rooli suonikalvon osteooman diagnosoinnissa ja hoidossa. Pellegrini et al14 ja Shields et al7 kuvasivat suonikalvoston osteooman piirteitä EDI-OKTAASILLA. Molemmat tutkimukset osoittivat, että suonikalvon osteooma osoittaa melko sileä pinta topografia, joskus undulaatio tai kaivaminen. Shields et al7 löysi ainutlaatuisia Edi-OCT ominaisuuksia horisontaalinen lamellirivejä (100%), horisontaalinen tubules (60%), pystysuora tubules (13%), ja täplikäs alueilla (40%), jolloin kasvain sieni-kuin ulkonäkö. Tapaukset, joissa kasvain deossifikaatio, onko osittainen tai täydellinen, osoitti overlying photoreceptor degeneraatio, joka korreloi vähentynyt näöntarkkuus.7

kliininen hoito

suonikalvon osteooman kliininen kulku vaihtelee. Yhdessä analyysissä 74 silmät suonikalvon osteooma, 10-vuoden tulokset osoittivat näyttöä kasvusta (51%), kasvaimen kalkkeutumista (46%), ja kehitystä CNVM (31%).5

osteoomaan liittyvän CNVM: n hoitoon kuuluu VEGF-vastaisten lääkeaineiden intravitreaalinen injektio.17, 18 Khan et al18 tutkivat kahdeksaa silmää, joilla oli suonikalvon osteooma ja CNVM, joita hoidettiin anti-VEGF-aineilla, ja havaitsivat, että lääkitys yksinään tai yhdessä fotodynaamisen hoidon (PDT) kanssa johti anatomisen tilan paranemiseen, subretinaalinesteen erottumiseen seitsemässä kahdeksasta silmästä (87%) ja Vähäinen näkökyvyn paraneminen 1 ±4 juovaa (vaihteluväli, 3: n menetys 7 juovan vahvistumiseen) keskimäärin 32 kuukauden seurantajaksolla.

kasvaimen kasvun hallinta riippuu osteooman erityisestä sijainnista. Ekstrafoveaalisille PDT-hoito voi indusoida kalsinoitumista ja estää lisäkasvun foveolan alla.19 Jos kasvain on subfoveaalinen, hoitoa ei suositella, ja tavoitteena on säilyttää kalkkeutunut massa kalsiumlisällä niin, että neurosensorinen verkkokalvo pysyy ehjänä.Osteooman kalsinoitumisen on osoitettu liittyvän koriokapillaris-atrofiaan, RPE-atrofiaan, fotoreseptorin menetykseen ja näöntarkkuuden heikkenemiseen.5,6 meidän tapauksessamme potilasta seurattiin varovaisesti, koska OCT osoitti kalkkeutuneen subfoveaalisen kasvaimen, ja kalsiumlisää ehdotettiin.

johtopäätös

suonikalvon osteooma on harvinainen suonikalvon leesio, jonka luuntiheys on alhainen ja jolla on taipumus kasvaa, kalsinoida ja kehittää CNVM: ää. Tässä esitellyssä tapauksessa havaittiin, että teini-ikäisen kasvain kasvoi 16 kuukauden aikana ja näöntarkkuus pysyi vakaana. Kasvaimen pitkäaikainen seuranta on tärkeää.

1. Kilvet JA, kilvet CL. Suonikalvon Osteooma. In: Shields JA, Shields CL, eds. Atlas of Intraocular Tumors, 3rd ed. Philadelphia: Lippincott, Wolters Kluwer; 2016: 285-289.

2. Kilvet CL, kilvet JA, Augsburger JJ. Suonikalvon osteooma. Surv Ophthalmol. 1988;33(1):17-27.

3. Aylward GW, Chang TS, Pautler SE, Gass JD. Suonikalvoston osteooman pitkäaikainen seuranta. Arch Oftalmol. 1998;116(10):1337-1341.

4. Shields CL, Hasanreisoglu M, Saktanasate J, et al. Sklerochoroidal calcification: clinical features, outcomes, and relation to hyperkalsemia and parathyroid adenoma in 179 eyes. Verkkokalvo. 2015;35(3):547-554.

5. Kilvet CL, Sun H, Demirci H, kilvet JA. Tekijät, jotka ennustavat kasvaimen kasvua, kasvaimen kalkkeutumista, suonikalvon uuvascularization, ja visuaalinen tulos 74 silmät suonikalvon osteooma. Arch Oftalmol. 2005;123(12):1658-1666.

6. Shields CL, Perez B, Materin MA, et al. Optinen koherenssitomografia suonikalvon osteooma 22 tapauksissa: todisteita photoreceptor atrofia yli kalkkeutunut osa kasvain. Silmätaudit. 2007; 114(12):e53-58.

7. Shields CL, Arepalli S, Atalay HT, et al. Suonikalvon osteoomassa näkyy luun lamellia ja verisuonikanavia tehostetussa syvyyskuvauksessa optinen koherenssitomografia 15 silmässä. Verkkokalvo. 2015;35(4):750-757.

8. Sisk RA, Riemannin CD, Petersen MR, et al. Silmänpohjan autofluoresenssilöydökset suonikalvon osteoomasta. Verkkokalvo. 2013;33(1):97-104.

9. Shields CL, Manalac J, Das C, et al. Review of spectral domain-enhanced depth imaging optinen koherenssitomografia kasvainten verkkokalvon ja verkkokalvon pigmenttiepiteelin lapsilla ja aikuisilla. Ind J Oftalmol. 2015;63(2):128-132.

10. Alameddine RM, Mansour AM, Kahtani E. Review of choroidal osteomas. Middle East Afr J Oftalmol. 2014;21(3):244-250.

11. Shields CL, Honavar SG, Shields JA, et al. Rajatut suonikalvon hemangiooma: kliiniset oireet ja tekijät, jotka ennustavat visuaalista tulosta 200 peräkkäisessä tapauksessa. Silmätaudit. 2001;108(12):2237-2248.

12. Rojanaporn D, Kaliki S, Ferenczy SR, Shields CL. Parannettu syvyyskuvaus optinen koherenssitomografia rajatun suonikalvon hemangiooman 10 peräkkäisessä tapauksessa. Middle East Afr J Oftalmol. 2015;22(2):192-197.

13. Shields CL, Manalac J, Das C, et al. Review of spectral domain enhanced depth imaging optical coherence tomography (EDI-OCT) of tumors of the choroid. Ind J Oftalmol. 2015;63(2):117-121.

14. Pellegrini M, Invernizzi A, Giani A, Staurenghi G. parannettu syvyyskuvaus optinen koherenssitomografia ominaisuudet suonikalvon osteooma. Verkkokalvo. 2014;34(5):958-963.

15. Al-Dahmash SA, Shields CL, Kaliki s, et al. Parannettu syvyyskuvaus optinen koherenssitomografia suonikalvon etäpesäkkeistä 14 silmässä. Verkkokalvo. 2014;34(8):1588-1593.

16. Hasanreisoglu M, Saktanasate J, Shields PW, Shields CL. Sclerochoroidal calcification based on enhanced depth imaging optical coherence tomography ‘mountain like’ features. Verkkokalvo. 2015;35(7):1407-1414.

17. Shields CL, Salazar PF, Demirci H, et al. Intravitreaalisessa bevasitsumabissa (Avastin) ja ranibitsumabissa (Lucentis) suonikalvon uuvaskularisaatiossa suonikalvon osteooman yläpuolella. Retina Cases Brief Rep. 2008; 2 (1): 18-20.

18. Khan MA, DeCroos FC, Storey PP, et al. Anti-verisuonten endoteelikasvutekijähoidon tulokset suonikalvon uuvaskularisaation hoidossa, joka liittyy suonikalvon osteoomaan. Verkkokalvo. 2014;34(9):1750-1756.

19. Shields CL, Materin MA, Mehta s, et al. Foveaalisen suonikalvon osteooman regressio fotodynaamisen hoidon jälkeen. Arch Oftalmol. 2008;126(1):135-137.

Maria Pefkianaki, MD, MSc, PhD
* ocular oncology fellow, Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pa.
• [email protected]

Carol L. Shields, MD
* Ocular Oncology Servicen apulaisjohtaja, Wills Eye Hospital, Thomas Jefferson University in Philadelphia, Pa.
* Retina Todayn toimituksellisen neuvottelukunnan jäsen
• [email protected]

Kareem Sioufi, MD • [email protected]

yhdelläkään tekijällä ei ole ristiriitaista suhdetta.

tukea tarjoaa Eye Tumor Research Foundation, Philadelphia, Pa. CLS). Rahoittajilla ei ollut roolia tutkimuksen suunnittelussa ja toteuttamisessa, aineiston keräämisessä, analysoinnissa ja tulkinnassa eikä käsikirjoituksen laatimisessa, tarkistamisessa tai hyväksymisessä. Tri Carol L. Shields, MD, on saanut täyden pääsyn kaikkeen tutkimukseen sisältyvään dataan ja ottaa vastuun tietojen eheydestä ja data-analyysin tarkkuudesta.