sarkoidoosi yleiskatsaus

yleiskatsaus

mikä on sarkoidoosi?

sarkoidoosi on tulehdussairaus, joka vaikuttaa yhteen tai useampaan elimeen, mutta tavallisimmin keuhkoihin ja imusolmukkeisiin. Seurauksena tulehdus, epänormaali kyhmyjä tai kyhmyjä (kutsutaan granuloomat) muodostavat yhdessä tai useammassa elimissä. Nämä granuloomat voivat muuttaa normaalia rakennetta ja mahdollisesti toimintaa vaikuttaa elimen(s).

miten kunto etenee?

vaikka kukaan ei voi ennustaa, miten sarkoidoosi etenee yksittäisellä potilaalla, joitakin vihjeitä taudin kulusta voidaan saada potilaan oireista, fyysisten ja laboratoriotutkimusten tuloksista ja potilasrodusta. Esimerkiksi äkillinen alkaminen yleisoireita-kuten laihtuminen, väsymys, kuume, tai vain yleinen tunne huonosta terveydestä-yleensä tarkoittaa, että aikana sarkoidoosi on suhteellisen lyhyt ja lievä vakavuudeltaan. Oireita hengenahdistus ja joidenkin iho osallistuminen tarkoittaa, että sarkoidoosi on pitkäkestoisempi ja vakava.

valkoihoisilla tauti ilmaantuu usein äkillisesti, mikä viittaa yleensä taudin lievempään, lyhytkestoiseen muotoon. Afroamerikkalaiset ja Puertoricolaiset taas pyrkivät kehittämään taudin pitkäaikaisemman ja vaikeamman muodon.

Yhdysvalloissa keuhkot ovat usein yleisin ensioireiden paikka niillä, joiden pitkäaikainen sairaus alkaa vähitellen. Keuhko-oireet ovat yleisiä afroamerikkalaisilla, Puertoricolaisilla ja Skandinaaveilla. Jatkuva kuiva yskä, väsymys ja hengenahdistus ovat yleisimpiä keuhkoon liittyviä alkuvaikeuksia.

mihin elimistön järjestelmiin sarkoidoosi vaikuttaa?

keuhkojen ja imusolmukkeiden lisäksi sarkoidoosin vaikutuspiirissä olevia elimiä tai järjestelmiä, joihin liittyvät selvimmät oireet ovat iho, silmät, tuki-ja liikuntaelimistö, hermosto, sydän, maksa ja munuaiset tässä järjestyksessä. Potilailla voi olla oireita, jotka liittyvät kyseisen elimen vaikuttaa, tai voi olla yleisoireita, tai voi olla mitään oireita (esimerkiksi laboratoriolöydökset usein osoittavat maksan vaikuttaa sarkoidoosi, mutta potilaat eivät yleensä ilmoita mitään maksaan liittyviä oireita).
yksittäisen potilaan oireet voivat vaihdella myös sen mukaan, kuinka kauan sairaus on ollut käynnissä, missä granuloomat ovat muodostumassa, kuinka paljon kudokseen on tullut muutoksia ja onko granuloomien muodostuminen edelleen aktiivista tai onko siitä kehittynyt arpi.

joillakin potilailla, joilla tauti puhkeaa äkillisesti, on Lofgrenin oireyhtymä, imusolmukkeisiin vaikuttava sarkoidoosin muoto, johon liittyy ihon alle punoittavia kyhmyjä tuottava ihosairaus sekä kuumetta ja niveltulehduskipua. Lofgrenin oireyhtymää sairastavat potilaat voivat yleensä odottaa hyvää lopputulosta; tauti menee itsestään ohi 85-90 prosentilla ihmisistä.

miten sarkoidoosi etenee: mitä tapahtuu kudostasolla

kudos-tai solutasolla, sarkoidoosin eteneminen voidaan jakaa kolmeen vaiheeseen:

• ensimmäinen havaittu muutos on tulehdus.
• toisessa vaiheessa granuloomat muodostuvat. Granuloomat ovat massoja tai kyhmyjä kroonisesti tulehtunut kudos ja ovat klassinen merkki sarkoidoosi granuloomat ovat kehon yrittää vallata tai eristää organismien ja muiden vieraiden hiukkasten, jotka ovat vaikeita immuunijärjestelmän hävittää tai hävittää.
• kolmannessa vaiheessa esiintyy kudosten tai elinten fibroosia (arpeutumista). Jos arpeutuminen on laaja elintärkeä elin, sarkoidoosi on joskus kohtalokas.

joillakin ihmisillä tauti etenee vaiheesta toiseen kyseisen elimen kudoksissa. Toisissa kudosmuutosten eri vaiheet tapahtuvat saman elimen sisällä yhtä aikaa. Monilla potilailla, joilla on sarkoidoosi, granuloomat menevät pois omasta 2-3 vuotta ilman, että potilas tietää tai tekee mitään niistä. Toisissa granuloomat etenevät peruuttamattomaan fibroosiin. Immuunijärjestelmän muutoksia, jotka mahdollistavat yhden henkilön taudin etenemisen, kun taas toisen henkilön tauti häviää, ei tunneta hyvin, ja niitä tutkitaan edelleen.

kulkeeko sarkoidoosi suvuissa?

vaikka uusimmat tutkimukset näyttävätkin osoittavan geneettisen alttiuden taudille, tarvitaan lisää tutkimusta siihen liittyvien geenien selkeäksi tunnistamiseksi ja vahvistamiseksi. Useat raportit ovat kuitenkin paljastaneet rodullisia / etnisiä ja sukuhaaroja, mukaan lukien seuraavat:

• irlantilaiset siirtolaiset Lontoossa on kolminkertainen todennäköisyys sairastua sarkoidoosi verrattuna syntyperäinen lontoolaiset.
• Ranskassa asuvilla Martiniquen Alkuperäisasukkailla on kahdeksan kertaa suurempi mahdollisuus sairastua tautiin kuin Ranskan alkuperäisväestöllä.
• afroamerikkalaisilla on 4-17 kertaa suurempi riski sairastua tautiin kuin valkoihoisilla.
• yksittäisissä perheissä taudin esiintyminen ensimmäisen tai toisen asteen sukulaisessa nostaa riskin lähes viisinkertaiseksi.

on tunnistettu vielä muunlaisia tautiklustereita, mukaan lukien kausiluonteinen ja työperäinen klusterointi. Tutkijat Kreikassa, Espanjassa ja Japanissa ovat raportoineet sarkoidoosin diagnoosien keskittymisestä maalis-toukokuussa, huhti-kesäkuussa ja kesä-heinäkuussa. Yhdysvalloissa suurempi osa sarkoidoositapauksista on raportoitu terveydenhuollon työntekijöillä, merivoimien ilma-alusten palvelusmiehillä ja palomiehillä.

mitä oireita sarkoidoosi, kun se vaikuttaa keuhkoihin?

yli 90%: lla sarkoidoosia sairastavista esiintyy keuhkoja. Myös henkilöillä, joiden tauti vaikuttaa ensisijaisesti muihin elimiin, keuhkot ovat yleensä vaikuttaa samoin. Hengenahdistus, yskä ja rintakipu ovat yleisimpiä keuhkoon liittyviä oireita. Potilaat voivat olla vapaa rinnassa oireita huolimatta epänormaali rintakehän x-ray ja biopsia-todistettu sarkoidoosi. Joskus potilailla on rintakipua – joka on yleensä kuvattu epämääräinen puristava rinnassa-mutta joskus kipu voi olla vakava ja samanlainen sydämen kipua.

on arveltu, että keuhkojen sarkoidoosi alkaa alveoliitilla. Alveoliitti on keuhkorakkuloiden tulehdus, jotka ovat keuhkojen pieniä pussimaisia ilmatiloja, joissa hiilidioksidi ja happi vaihtuvat. Alveoliitti joko häviää itsestään tai etenee granulooman muodostukseen. Keuhkokudoksesta otetuissa näytteissä voi näkyä granuloomien esiintyminen.

granuloomat keuhkoissa voivat johtaa hengitysteiden ahtautumiseen, rintakehän imusolmukkeiden suurenemiseen ja keuhkokudoksen tulehdukseen ja arpeutumiseen (fibroosi). Arpeutuminen jäykistää keuhkokudosta ja tuhoaa ilmapusseja, jolloin hengittäminen vaikeutuu.

mitä oireita sarkoidoosi, kun se vaikuttaa ihoon?

noin 25%: lle sarkoidoosipotilaista kehittyy vähintään yksi iho-oire. Arka, kivulias, punertava kuoppia tai laikkuja iholla (erythema nodosum) – yleensä sääret – mukana turvonneet ja kivuliaat nivelet ovat yleisiä. Lupus pernio (krooninen ihosairaus leimaa violetti-värisiä vaurioita posket, huulet, nenä, ja korvat) on yleinen vanhemmilla afroamerikkalaisilla ja Länsi-Intian naisilla, joilla on pitkäaikainen sairaus.

pitkäaikaissairaiden muita iho-oireita ovat plakit, laikut (värilliset ja värittömät), kyhmyt ja hiustenlähtö. Alue ulkonäkö ihon liittyviä vaurioita – hienovarainen, kivuton ihottumat syvät arvet-usein korreloi vakavuutta sarkoidoosi mukana sisäelimissä. Ihomuutokset voivat näkyä tai olla ihon alla.

mitä oireita sarkoidoosi, kun se vaikuttaa silmiin?

noin 25%: lla sarkoidoosia sairastavista on silmäoireita. Tulehdus lähes mikä tahansa osa silmän voi esiintyä-tämä sisältää kalvot silmäluomien, sarveiskalvo, ulompi kerros silmämunan (kovakalvon), iiris, verkkokalvo, ja linssi. Yleisin silmään liittyvä oire on akuutti anteriorinen uveiitti (silmäkerroksen tulehdus), jonka seurauksena näön hämärtyminen, kyyneleiset silmät ja valonarkuus alkavat nopeasti. Pitkäaikaissairaudessa voi esiintyä glaukoomaa, kaihia ja sokeutta. Kuivat silmät ovat hyvin yleisiä pitkäaikaisessa sarkoidoosissa, vaikka jäljellä ei olisi tulehdusta. Niitä voidaan hoitaa silmätipoilla.
koska jotkin sarkoidoosiin liittyvät silmäoireet eivät aiheuta oireita, on tärkeää, että kaikilla sarkoidoosipotilailla on vähintään vuosittainen Tapaaminen silmälääkärin kanssa.

mitä oireita sarkoidoosista on, kun se vaikuttaa tuki-ja liikuntaelimistöön?

noin 10-15%: lla potilaista voi esiintyä luu-ja lihasoireita, jotka johtavat niveltulehdukseen, luuston muutoksiin tai lihasvaivoihin ja-kipuihin.

mitä oireita sarkoidoosi on, kun se vaikuttaa hermostoon?

neurologista sairautta esiintyy 5-10%: lla potilaista, usein ilman oireita muissa elimissä. Neurologisia oireita ovat päänsärky, aivokalvontulehdus, kouristukset, ja hermokudoksen rappeuma tai tulehdus – joka johtaa lihasheikkous, kipu, ja puuduttava tai pistely tuntemuksia kasvoissa, käsivarret, ja jalat.

äskettäin löydetty neurosarkoidoosin tyyppi on small fiber neuropatia (SFN). SFN aiheuttaa tietyntyyppisten hermosyiden menetyksen ja vaatii erikoistestejä sen tunnistamiseksi. Potilaat, joilla SFN usein huomata polttava kipu, kosketusherkkyys, sydämentykytys, hikoilu, punoitus, pyörrytys, ruoansulatuskanavan vaikeuksia, ja seksuaalinen toimintahäiriö.

mitä oireita sarkoidoosi, kun se vaikuttaa sydämeen?

sydänsairautta esiintyy 28%: lla sarkoidoosipotilaista, joskin vain noin 5%: lla potilaista ilmenee sydänoireita. Mikä tahansa osa sydämen rakenne voi vaikuttaa granulooman muodostumista. Yleisimmin diagnosoitu sydänvaivoja ovat rintakipu, cor pulmonale (laajentuminen oikealla puolella sydämen, joka johtuu taudin keuhkoihin tai sen verisuonia), kardiomyopatia (sairaus sydänlihaksen itse), ja poikkeavuuksia sydämen sähköjärjestelmän, joka voi johtaa sydänkatkos, rytmihäiriöt, ja äkkikuolema. On tärkeää ilmoittaa välittömästi lääkärillesi, jos sinulle alkaa ilmaantua sydämentykytystä tai huimausta, sillä tämä voi olla ensimmäinen merkki sydänvaivoista. Jokainen diagnosoitu sarkoidoosi pitäisi olla lähtötason EKG (sydämen seuranta).

mitä oireita sarkoidoosi kun se vaikuttaa maksaan?

granuloomia esiintyy maksassa 50-80%: lla sarkoidoosipotilaista. Kuitenkin, potilaat eivät yleensä huomaa oireita johtuu maksan osallistuminen. Harvoin maksasairaus voi edetä maksan verenpaineeseen (kutsutaan portaalihypertensioksi) tai maksakirroosiin (sairaus, joka aiheuttaa laajaa maksan toiminnan häiriötä).

mitä oireita sarkoidoosi kun se vaikuttaa munuaisten ja endokriinisen järjestelmän?

elimistön tavassa käsitellä kalsiumia voi esiintyä poikkeavuuksia. Esimerkiksi hyperkalsemia (veren kalsiumin ylimäärä) esiintyy 2-10%: lla potilaista. Hyperkalsiuriaa (kalsiumin ylimäärä virtsassa) esiintyy jopa 21%: lla potilaista. Munuaiskiven muodostumista, vaurioita rakenteen munuaisten itse, ja munuaisten vajaatoiminta voi myös esiintyä. Toinen hormonitoimintaa poikkeavuus nähdään sarkoidoosi on hypopituitarismi. Aivolisäke on aivojen pohjalla ja erittää kahdeksaa eri hormonia. Hypopituitarismin merkit ja oireet vaihtelevat sen mukaan, mitkä hormonit ovat alisekvestoituja. Joskus kaikkien hormonien eritys vähenee, ja Tätä kutsutaan panhypopituitarismiksi. Diabetes voi ilmetä sarkoidoosihoidon komplikaationa.

mitä oireita sarkoidoosi kun se vaikuttaa sukuelimiin?

sarkoidoosi voi vaikuttaa miehen sukuelimiin, erityisesti kiveksiin, ja se voi aiheuttaa miehen hedelmättömyyttä ja erektiohäiriöitä. Tauti vaikuttaa harvoin naisen sukuelimiin. Sarkoidoosi ei lisää sikiön tai äidin komplikaatioiden esiintyvyyttä raskauden aikana, ellei se ole aiheuttanut vakavaa sydämen tai keuhkojen vajaatoimintaa. Sairaus voi kuitenkin pahentua synnytyksen jälkeen.

mitä oireita sarkoidoosi kun se vaikuttaa elimiin, kuten perna?

Sytopeniat (tiettyjen verisolujen määrien puutteet) ovat yleisin “sekalainen” oire. Osallistuminen pernan tai luuytimen voi aiheuttaa anemiaa ja muita veren poikkeavuuksia. Näillä sairauksilla ei yleensä ole kliinistä merkitystä. Luun harvennus (osteopenia) on yleistä myös sarkoidoosissa, taudin seurauksena tai prednisonihoidon sivuvaikutuksena.

joitakin sarkoidoosia sairastavilla hyvin yleisiä tiloja ovat masennus, väsymys ja obstruktiivinen uniapnea. Usein nämä ovat merkittävimpiä elämänlaatuun vaikuttavia ongelmia. Masennusta voi esiintyä jopa 2/3: lla sarkoidoosipotilaista, ja se voi aiheuttaa suuren osan väsymyksestä, jota sarkoidoosia sairastavat kokevat. Uniapneaa epäillään henkilöillä, joilla on väsymystä, liiallista päiväväsymystä tai unireshed tunne herätessään aamulla. Useimmat yksilöt kuorsaa, tai kokea jaksot tukehtuminen tai haukkominen yöllä. Sarkoidoosi poskionteloiden tai nenän, painonnousu steroideja, ja lupus pernio ovat kolme tekijää, jotka lisäävät mahdollisuuksia uniapnean. Jos lääkäri epäilee uniapneaa, se voidaan diagnosoida yön yli kestävällä seurannalla unilaboratoriossa. Tätä unitestiä kutsutaan polysomnogrammiksi.