Mélanome conjonctival dans l’enfance et l’adolescence: Une revue systématique

Résumé

Contexte: Le mélanome conjonctival est rare chez les adultes et plus rare chez les enfants. Nous avons systématiquement examiné les stratégies de présentation, de diagnostic et de prise en charge ainsi que les résultats du mélanome conjonctival chez les enfants et les adolescents. Méthodes : Les bases de données suivantes ont été recherchées: Medline, Embase, Web of Science et Scopus pour les cas de mélanome conjonctival survenant chez les enfants et les adolescents < 18 ans. Résultats : Dix-sept études portant sur 32 patients (18 hommes) ont été identifiées. L’âge médian au moment de la présentation était de 11 ans (intervalle de 4 à 18 ans). La plupart des patients étaient blancs. La plupart des patients présentaient une masse conjonctivale ou un naevus avec des antécédents récents de croissance ou de changement. La biopsie par excision a fourni le diagnostic et la prise en charge de tous les cas. La chimiothérapie adjuvante et la radiothérapie ont également été utilisées. Un patient avait une maladie métastatique au moment du diagnostic et 3 ont développé une maladie métastatique (entre 1 et 10 mois). Deux patients sont morts de maladie et l’un était vivant avec une maladie métastatique. Deux patients ont eu une récidive de la maladie. On a observé que les résultats étaient meilleurs lorsque le diagnostic était posé plus tôt et que la biopsie par excision “sans contact” était réalisée dans un milieu spécialisé approprié. Conclusions: Le mélanome conjonctival survient rarement chez les enfants et les adolescents. La chirurgie est le pilier de la prise en charge. Le pronostic est gardé en cas de maladie métastatique en raison de la petite taille de l’échantillon et du suivi limité.

©2019 S. Karger AG, Bâle

Introduction

Le mélanome conjonctival est une tumeur maligne oculaire peu commune, représentant environ 5% de tous les mélanomes oculaires; cependant, il est préoccupant de constater que son incidence a augmenté au cours des dernières décennies. Il est environ 18 à 40 fois moins fréquent que le mélanome uvéal, avec une incidence estimée de 0,012 à 0,08 pour 100 000 adultes et 0,68% des cas surviennent chez les enfants de moins de 14 ans. Le mélanome conjonctival est une menace pour la vue et la vie avec une mortalité estimée de 13 à 38% à 10 ans chez l’adulte.

Le mélanome conjonctival peut survenir sur la conjonctive bulbaire, fornicéale ou tarsienne, ainsi que sur la caroncule et surgit de novo ou de lésions pigmentées, telles que la mélanose primaire acquise (PAM) ou naevi. La PAM avec atypie est la lésion pré-maligne la plus importante avec un risque de progression vers un mélanome conjonctival chez l’adulte. Chez les enfants, la majorité des PAM et des naevi sont considérés comme bénins et ne progressent pas vers le mélanome. Dans une grande série (n = 806) de tumeurs conjonctivales pédiatriques, environ la moitié des cas étaient des lésions pigmentées, avec naevi et PAM pour la majorité d’entre elles, et le mélanome environ 2% de toutes les lésions conjonctivales et 3% de toutes les tumeurs mélanocytaires. Dans cette série, les auteurs ont observé que le mélanome avait tendance à survenir chez les enfants plus âgés (> 15 ans), qu’il s’agissait de lésions plus épaisses avec des bases plus grandes, qu’il y avait plus de zones hémorragiques et moins de kystes d’inclusion.

Les études et les lignes directrices sur le mélanome conjonctival se concentrent sur les adultes. La biopsie par excision (en utilisant une technique “sans contact”) est la modalité diagnostique et thérapeutique optimale. La cryothérapie locale ou l’épithéliectomie cornéenne est réalisée en peropératoire si nécessaire. La coloration immunohistochimique (S100, HMB-45, MART1, SOX10) est utilisée pour confirmer le diagnostic ainsi que pour tester les mutations BRAF (un facteur pronostique négatif important et une cible pour les nouveaux inhibiteurs de la tyrosine kinase). Cependant, il n’y a pas de lignes directrices établies pour les enfants, donc la gestion est extrapolée à partir des données sur les adultes.

Une analyse rétrospective des tumeurs conjonctivales observées dans une unité d’oncologie oculaire tertiaire a révélé que 3% de tous les mélanomes conjonctivaux étaient survenus chez des patients de moins de 20 ans. Une prise en charge optimale des jeunes atteints de cette maladie est donc essentielle. Un examen a résumé la littérature pédiatrique (jusqu’à l’âge de 15 ans) de 1965 à 2006 et a fourni des informations détaillées sur 8 cas, bien que la prévalence du mélanome conjonctival soit la plus élevée chez les enfants plus âgés (15-18 ans), de sorte que l’examen peut être incomplet. Avec les progrès réalisés dans notre compréhension de la biologie et de la prise en charge du mélanome cutané et conjonctival au cours de la décennie intermédiaire, notre objectif était d’examiner systématiquement la littérature pour déterminer les caractéristiques et les facteurs de risque des enfants et des adolescents diagnostiqués avec un mélanome conjonctival et d’examiner les modalités thérapeutiques actuelles utilisées et leurs résultats afin de fournir un résumé fondé sur des preuves et des recommandations de soins.

Méthodes

Cette revue systématique a été enregistrée prospectivement auprès de PROSPERO (CRD42018102779). Les éléments de rapport préférés pour les examens systématiques et les méta-analyses ont été suivis lors de la rédaction de cette revue.

Stratégie de recherche

Nous avons systématiquement recherché Medline, Embase, Web of Science et Scopus (jusqu’en juin 2018) pour identifier les publications sur le mélanome malin conjonctival chez les enfants et les adolescents de 18 ans et moins. La littérature grise a été recherchée à l’aide de Google Scholar. Les stratégies de recherche sont énumérées dans l’annexe supplémentaire en ligne A (pour tous les suppléments en ligne. matériel, voir www.karger.com/doi/10.1159/000/497813 ). Des listes de références de manuscrits pertinents ont également été recherchées.

Critères d’inclusion

Nous avons inclus des études dans n’importe quelle langue de mélanome malin conjonctival chez des enfants ou des adolescents qui ont fourni des informations sur le diagnostic, le traitement et les résultats. Les études sur les naevi bénins, dysplasiques ou Spitz (anciennement connu sous le nom de mélanome juvénile) ont été exclues, tout comme le mélanome associé à une autre malignité. Lorsque les études incluaient des personnes de plus de 18 ans, soit la majorité des sujets devaient avoir moins de 18 ans, soit un sous-groupe de personnes de moins de 18 ans était requis pour l’inclusion.

Collecte et analyse des données

Sélection des études

Après avoir éliminé les études non pertinentes et les études en double, les résumés des articles restants ont été examinés. Lorsqu’une référence répondait aux critères d’inclusion, le texte intégral a été extrait pour une analyse plus approfondie par 3 évaluateurs et a été inclus ou exclu sur la base des critères ci-dessus. Les divergences ont été résolues par consensus.

Extraction et synthèse des données

Les données suivantes ont été extraites: données démographiques du patient, présentation des antécédents et de l’examen, modalités d’imagerie utilisées et stade au diagnostic, diagnostic histopathologique, immunohistochimie et cytogénétique, modalités de traitement et leurs complications, durée du suivi et statut au suivi final. Compte tenu de la nature des manuscrits récupérés, la méta-analyse n’a pas été effectuée.

Analyse de la qualité

Comme 16 des 17 études incluses étaient des rapports de cas, un outil d’évaluation de la qualité a été créé par les auteurs sur la base des directives de SOINS. L’analyse de la qualité des rapports de cas inclus est fournie dans l’annexe supplémentaire en ligne B.

Résultats

Résultats de la recherche

Les résultats de la recherche et la sélection de l’étude sont affichés à la figure 1. Les recherches initiales dans la base de données ont permis d’identifier 733 titres. 6 références supplémentaires ont été ajoutées après une recherche dans la littérature grise et les listes de références. Cinquante-quatre références et leurs résumés ont été examinés, et 41 études en texte intégral ont été examinées. Dix-sept études sont restées éligibles après avoir examiné les articles en texte intégral avec un total de 32 patients.

Études incluses

Sur les 17 études incluses, l’une portait sur une série de cas de 18 patients et il y avait 14 rapports de cas uniques, une publication signalant 2 cas de mélanome conjonctival et une publication signalant 3 cas. La série de cas comprenait des jeunes adultes âgés de moins de 21 ans, dont 5 avaient plus de 18 ans. L’âge médian au moment de la présentation pour tous les cas était de 11 ans (intervalle 0-18; intervalle interquartile 9-14). Le tableau 1 résume les rapports de cas.

Données de l’étude

Présentation, diagnostic et Stadification

Démographie. Les patients étaient âgés de 4 à 18 ans. Dans la série de cas, 33% étaient des hommes et 12 des cas rapportés concernaient des patients de sexe masculin. Lorsqu’il a été indiqué, il y avait une variété d’ethnies présentant un mélanome conjonctival, bien que principalement blanc (18 rapports de cas, 89% de la série de cas de Shield). Les autres ethnies comprenaient 2 enfants hispaniques, des Afro-Américains (11% de la série de cas de Shields), un Indien asiatique, un Turc et un Asiatique.

Présentation. Un patient a présenté une lésion pigmentée dès la naissance. Les autres cas présentaient soit une masse conjonctivale, soit un naevus, dont 10 avaient des antécédents de croissance des lésions. Les lésions avaient été remarquées pendant un certain temps (1 mois à 14 ans) avant la présentation, et 4 se présentaient en raison de préoccupations spécifiques concernant l’augmentation de la taille. Quatorze rapports de cas concernaient une masse et un cas rapportait des symptômes de sécheresse oculaire. Trois patients ont eu xeroderma pigmentosum. Dans la série de cas de Shields, 1 patient était asymptomatique, 19 présenté pour une investigation d’une masse conjonctivale ou d’une lésion pigmentée et un présentait des symptômes de sécheresse oculaire.

Les résultats de l’examen variaient, avec une variété de tailles et de descriptions macroscopiques. Un nodule ou une masse définie a été trouvé dans 15 rapports de cas et dans la série de cas de Shields, l’épaisseur moyenne du mélanome était de 1,5 mm (plage de 0,3 à 6 mm). La pigmentation a été notée dans 16 rapports de cas et dans 50 % des séries de cas. Un mélanome a été ulcéré et 6 cas ont rapporté des nodules vascularisés. Dans tous les cas, le diagnostic a été atteint après une biopsie. Dans 7 cas, la cornée ou le limbe était également impliqué. Les lésions ont été mises en scène par tomographie par cohérence optique ou échographie B de l’œil dans 3 cas, TEP dans 2 cas, IRM du cerveau et / ou de l’orbite dans 4 cas, la tomodensitométrie a été utilisée dans 8 cas 4 en se concentrant spécifiquement sur le cerveau ou les orbites, et 4 CT du cou, de la poitrine, de l’abdomen et du bassin dans les autres. D’autres techniques de stadification, telles que les scans osseux au gallium et la scintigraphie ont été utilisées dans 3 cas. Liu, Polat et Aoyagi ont utilisé une échographie du foie en plus d’autres images dans le cadre d’un examen de stade métastatique. Au moment de la biopsie d’excision, 3 patients ont également subi des biopsies d’excision du nœud sentinelle et l’un d’eux a subi une biopsie par aspiration à l’aiguille fine du nœud sentinelle. Un patient avait des ganglions lymphatiques positifs.

Lorsque des informations suffisantes ont été fournies, la classification clinique tumorale la plus courante (basée sur la 8e édition de l’American Joint Committee on Cancer TNM staging for conjunctival melanoma) était cT1a (7 cas), avec un cas chacun cT1b et cT1c, 2 cas cT2a et un cT3c. La classification des tumeurs primaires pathologiques a montré 3 cas pT1a, 5 pT1b, un pT3a et 2 pT3c. Deux patients avaient signalé une maladie nodale (N1) et 1 patient avait une maladie métastatique (M1).

Un seul cas a rapporté un test de mutation BRAF, qui était négatif. Aucun autre test génétique n’a été signalé, y compris pour les ARN ou le PDL-1.

Traitement

Tous les cas de la série de cas de Shields ont été traités par biopsie par excision. Aucune chimiothérapie ou radiothérapie n’a été utilisée. Dans les rapports de cas, 16 ont été traités par biopsie d’excision, dont 5 ont signalé l’utilisation de la technique de référence “sans contact” pour l’excision initiale. Cinq cas ont nécessité une ré-excision, soit en raison de marges positives, soit en raison de l’excision maximale d’un mélanome après une excision initiale qui n’a pas utilisé la technique “sans contact”. La cryothérapie peropératoire a été utilisée dans 6 cas. La mitomycine C a été utilisée dans 3 cas et un cas a également utilisé la radiothérapie pour une maladie métastatique de la glande parotide. Un cas a utilisé une chimiothérapie systémique (cyclophosphamide et dacarbazine) pour la métastase d’un ganglion lymphatique parotide. Un patient a eu une énucléation due à une croissance continue de la tumeur et à une invasion cornéenne et 3 ont eu des exentérations, une due à une invasion des muscles extraorbitaux et de l’appareil lacrymal, une due à une charge de maladie importante et une pour laquelle aucune raison n’a été fournie.

Résultats

Pour les rapports de cas, 17 cas étaient exempts de maladie au suivi final, avec une durée médiane de suivi de 1,5 an (plage de 6 mois à 18 ans). Cinq patients présentaient une récidive locale au même site primaire (un cas présentait 3 récidives) et 3 patients présentaient une maladie métastatique systémique progressive après le diagnostic – un à un ganglion lymphatique parotide ipsilatéral, un à la glande parotide et traités par parotectomie et curiethérapie conjonctivale, mitomycine C topique et interféron topique a2b, et un aux ganglions cervicaux et préauriculaires, poumon, foie et peau, avec radiothérapie de la lymphadénopathie cervicale. Deux de ces cas sont décédés, l’un 2 jours après l’exentération d’une coagulation intravasculaire disséminée (cause non indiquée) et l’autre d’une maladie progressive 2 mois après le diagnostic. La série de cas de Shields n’a pas fourni d’informations de suivi.

Discussion/Conclusions

Le mélanome conjonctival est rare chez l’adulte et plus rare chez l’enfant et l’adolescent. Nous avons fourni un résumé de la littérature fondée sur les cas à ce jour avec 32 cas de moins de 18 ans signalés. La plupart des enfants (âge médian pour tous les cas 11 ans) présentaient des lésions conjonctivales pigmentées ou en croissance et le diagnostic était atteint histologiquement. Fait important, plusieurs cas ont signalé que la lésion était présente pendant de nombreuses années avant l’évaluation et que c’est un changement de taille ou de nature de la lésion qui a incité les soins médicaux. La prise en charge était principalement chirurgicale et les résultats étaient généralement positifs, la plupart des cas étant exempts de maladie au suivi final, bien que la durée limitée (médiane 1.5 ans) de suivi dans cette petite série de rapports de cas signifie que cette conclusion doit être interprétée avec prudence. Deux patients sont morts de leur mélanome. Le taux de mortalité du mélanome conjonctival chez l’enfant semble favorable par rapport à l’adulte, dont la mortalité est estimée entre 13 et 38 %. Deux rapports de cas ont suivi leurs patients pendant plus de 10 ans. Trois enfants étaient atteints de xeroderma pigmentosum, une maladie génétique rare caractérisée par une réparation incomplète des lésions de l’ADN induites par la lumière ultraviolette avec un risque mille fois accru de cancer cutané, représentant 10% de la littérature de cas totale.

Il n’existe pas de lignes directrices spécifiques à l’enfant pour le diagnostic et la prise en charge du mélanome conjonctival, de sorte que les approches suggérées dans la littérature pour adultes ont été adaptées à chaque cas. Un algorithme de gestion suggéré pour les adultes est présenté par Wong et al. . Tous les patients dans les rapports de cas ont subi une biopsie par excision, qui joue un rôle diagnostique et thérapeutique car l’histopathologie est la norme de référence pour le diagnostic. Une technique “sans contact” est la méthode établie d’excision, avec d’autres traitements peropératoires tels que la cryothérapie ou l’épithéliectomie cornéenne (utilisée dans 7 cas) lorsqu’elle est indiquée par une atteinte cornéenne pour provoquer un affaissement épithélial et diminuer les cicatrices. La technique “sans contact”, décrite pour la première fois par Shields et al. est important de minimiser la possibilité d’ensemencement iatrogène des cellules cancéreuses. La mitomycine C topique, un agent alkylant, a été utilisée dans 3 cas. Bien qu’il se soit avéré utile pour prévenir les récidives lorsqu’il est utilisé en complément, il n’est pas recommandé pour la prise en charge primaire seule car il a un mauvais contrôle local de la maladie et un taux de récidive élevé sans chirurgie. La chimiothérapie topique est utile lorsque les marges d’excision présentent une PAM avec atypie, bien que les marges positives pour le mélanome nécessitent une ré-excision. Un patient a eu une énucléation et 3 ont eu des exentérations dues à une maladie étendue ou à une extension orbitale de la tumeur. Ces procédures plus étendues sont réservées aux maladies plus avancées ou aux récidives multiples, en particulier en orbite. La radiothérapie ou curiethérapie par plaque a été utilisée dans un cas et s’est avérée utile chez les adultes atteints de maladies dans des zones difficiles à opérer et de maladies cornéosclérales. La radiothérapie diminue les récidives mais ne confère pas de bénéfice pour la survie chez l’adulte. Son rôle dans le mélanome conjonctival pédiatrique n’est pas défini, compte tenu des données limitées.

Le mélanome conjonctival chez l’adulte est également rare, la plus grande série de cas comprenant 382 patients dans un centre tertiaire et l’âge médian au diagnostic était de 62 ans. Comme dans nos cas examinés, la majorité des patients étaient blancs et présentaient une masse oculaire. Il y avait un plus grand nombre de patients présentant des tumeurs malignes cutanées antérieures (73 patients) et 74% des mélanomes étaient dus à la PAM dans cette série. Seulement 59% des lésions étaient pigmentées, ce qui est similaire à la série de cas pédiatriques de Shields (50%) mais différent des données du rapport de cas, où la plupart des patients présentaient une lésion pigmentée. Tous les patients ont été traités par biopsie par excision. Il y a un taux de récidive élevé dans les données sur les adultes, 106 des 382 cas de la série de mélanomes de Shields présentant une récidive, et ce taux se reflète dans les données du rapport de cas où 5 des 14 mélanomes ont récidivé. Dans la série adulte, 19% des cas ont développé des métastases et la mort est survenue dans 20 cas (5%). Bien que les données pédiatriques de cette revue aient un suivi plus court (médiane de 18 mois par rapport à la moyenne de 52 mois dans la série adulte de Shields), la mortalité signalée était plus élevée dans les cas pédiatriques (2 cas pédiatriques sur 19 et 20 cas adultes sur 382). La série pédiatrique de Shields n’a pas fourni de données sur la mortalité.

Les lésions conjonctivales pigmentées doivent être évaluées par un oncologue oculaire avant la biopsie dans un centre d’oncologie oculaire spécialisé, compte tenu de la nécessité d’une biopsie d’excision précise et sans contact et d’une évaluation de la pathologie oculaire par un spécialiste. Un audit rétrospectif mené par un service de référence en oncologie oculaire a montré que les patients qui avaient une prise en charge primaire dans des milieux non spécialisés avaient de moins bons résultats en termes de contrôle de la maladie et de survie. Bien que le mélanome conjonctival soit extrêmement rare chez les jeunes, c’est le diagnostic qui doit être exclu pour toute lésion pigmentée. Plusieurs cas présentés ici ont nécessité une ré-excision en raison d’une approche de biopsie initiale différente. De plus, l’OCT et la microscopie confocale ont été suggérées pour améliorer la précision du diagnostic et faciliter la planification chirurgicale, il serait donc approprié de les recommander dans le cadre d’un examen oncologique chez tous les enfants présentant des lésions conjonctivales pigmentées.

Alors que les rapports de cas détaillent une variété de tailles de mélanomes, la série de cas de Shields a révélé que plusieurs facteurs étaient associés au mélanome conjonctival par opposition à une lésion bénigne: le mélanome était plus fréquent chez les patients âgés (> 15 ans) et significativement plus susceptible d’avoir un diamètre supérieur à 10 mm. En ce qui concerne les caractéristiques macroscopiques, le mélanome conjonctival était plus susceptible de manquer de kystes et de présenter des vaisseaux hémorragiques.

La stadification du mélanome conjonctival était également variable dans nos cas rapportés. Plusieurs études ont utilisé une combinaison d’examen clinique et d’imagerie, utilisant la tomodensitométrie, la TEP et / ou l’IRM. La littérature pour adultes recommande la prise en compte de l’imagerie cérébrale par IRM, de l’imagerie abdominale, en particulier du foie (par tomodensitométrie, échographie ou IRM) et de l’imagerie thoracique (tomodensitométrie) ou TEP-CT pour fournir des informations métastatiques nodales, bien qu’il n’existe aucune preuve claire d’une modalité de stadification par rapport à une autre. Wong et coll. soutient que cela devrait être effectué en collaboration avec un oncologue médical.

Une récidive ganglionnaire peut survenir plus de 4 ans après le diagnostic initial, une biopsie ganglionnaire sentinelle est donc indiquée lorsqu’une tumeur présente plus de 2 des éléments suivants : épaisseur supérieure à 2 mm ou diamètre supérieur à 10 mm, > 1 figure mitotique ou ulcération observée en histopathologie ou maladie non limbale. Alors que l’imagerie TEP peut diagnostiquer une maladie métastatique, la détection d’une maladie microscopique dans les ganglions lymphatiques locaux nécessite une biopsie des ganglions sentinelles. Les données sur les adultes estiment à 29% l’incidence cumulative des métastases lymphatiques dans le mélanome conjonctival. Dans les rapports de cas examinés, 3 patients ont subi des biopsies de ganglions sentinelles lors de la présentation et un a subi une biopsie par aspiration à l’aiguille fine. Un patient avait une maladie nodale positive au moment du diagnostic. Il y avait 3 autres cas où un mélanome répondait à des critères qui n’avaient pas de biopsies de ganglions sentinelles. Deux patients ont eu besoin de biopsies des ganglions lymphatiques parotides pour une adénopathie après la prise en charge initiale, l’un démontrant une maladie métastatique.

Deux cas impliquaient des oncologues pédiatriques pour le suivi et la prise en charge. Cependant, la fréquence et les méthodes de suivi prévues étaient incohérentes. Les recommandations pour les adultes comprennent un examen ophtalmologique et clinique annuel, une radiographie pulmonaire annuelle ou semestrielle, une neuroimagerie (par IRM), des tests de la fonction hépatique et éventuellement une imagerie par tomodensitométrie, car les sites métastatiques les plus courants sont le cerveau, le foie et les poumons. Alors que l’imagerie par rayons X et la tomodensitométrie peuvent représenter une charge de rayonnement pour le jeune patient, le taux élevé de récidive souligne l’importance d’un suivi constant à long terme. Ceci est idéalement coordonné par les ophtalmologistes spécialisés en oncologie oculaire et les oncologues pédiatriques ou adolescents, fournissant des soins approfondis, multidisciplinaires, adaptés à l’âge et au développement.

Un seul cas a fourni des informations sur les tests de mutation du gène BRAF. Les tests génétiques et moléculaires sont essentiels dans l’évaluation d’une malignité rare comme le mélanome conjonctival pédiatrique et peuvent aider au diagnostic, suggérer une prise en charge ciblée et éclairer le pronostic. Les altérations génétiques pouvant actuellement faire l’objet d’une action dans le mélanome comprennent le BRAF, le cKIT et les ARN. Ceux-ci agissent sur la voie MAPK pour favoriser la prolifération cellulaire. Jusqu’à la moitié de tous les mélanomes conjonctivaux adultes sont positifs à la mutation BRAF et un cinquième sont positifs à la mutation NRAS. Ces mutations s’excluent mutuellement. Le mélanome positif à la mutation BRAF peut être pris en charge avec des agents tels que le dabrafénib ou le tramétinib, tandis que le NRAS a été ciblé avec le binimétinib dans des essais sur le mélanome cutané chez l’adulte avec une activité limitée. Le vémurafénib a été utilisé dans le mélanome conjonctival adulte métastatique avec une bonne réponse. L’immunothérapie avec des inhibiteurs de points de contrôle tels que le nivolumab a significativement amélioré la survie globale et sans progression chez les adultes atteints de mélanome cutané métastatique et induit des réponses complètes chez les adultes atteints de mélanome conjonctival métastatique. Ces agents ont été utilisés avec succès et en toute sécurité dans d’autres tumeurs malignes pédiatriques, bien qu’il n’existe aucune donnée robuste pour les enfants ou les adolescents atteints de mélanome (conjonctival ou cutané). Un essai de phase 1 du vémurafénib dans le mélanome cutané pédiatrique a été abandonné tôt en raison du faible taux de scolarisation.

Nous avons fourni une revue systématique des rapports publiés sur le mélanome conjonctival pédiatrique. Alors que la revue systématique de Taban a fourni des informations sur 8 cas pédiatriques âgés de < 15 ans, nous avons élargi cela avec d’autres cas jusqu’à l’âge de 18 ans et ajouté 6 cas de moins de 15 ans à compter de la publication de cette revue. De plus, nous avons fourni des informations sur les caractéristiques de présentation les plus courantes, la stadification histopathologique et clinique ainsi qu’un résumé des résultats de ces cas, ce qui ajoute à notre compréhension de cette maladie rare. Il y a trop peu de cas et aucun essai prospectif pour fournir des preuves pour ou contre les modalités de traitement ou définir de manière significative un pronostic chez les enfants et les adolescents atteints de mélanome conjonctival. Les durées de suivi varient selon les rapports de cas et il n’était donc pas possible de définir des données pronostiques claires à 5 et 10 ans.

Il est prometteur de noter que la majorité des cas étaient exempts de maladie au suivi final déclaré, même lorsque des maladies récurrentes ou métastatiques ont été signalées; cependant, il est reconnu que le suivi est court. Étant donné que le mélanome conjonctival est rare chez les enfants et les adolescents, nous proposons la création d’un registre prospectif des cas de mélanome conjonctival pédiatrique afin que des lignes directrices fondées sur des preuves puissent être élaborées, qui répondraient aux besoins médicaux et psychosociaux uniques des jeunes patients et de leurs familles.

Accusé de réception

Néant.

Déclaration d’éthique

Les auteurs déclarent qu’ils n’ont aucun conflit éthique à divulguer.

Déclaration de divulgation

Les auteurs déclarent qu’ils n’ont aucun conflit d’intérêts à divulguer.

Source de financement

Néant.

Contribution des auteurs

B.W.R.B.: a entrepris les recherches bibliographiques, analysé les données, rédigé la première ébauche, révision du manuscrit en cours. S.C. : analyse et interprétation des données, révision substantielle du manuscrit. A.M.J. : contribution substantielle à l’interprétation et à la révision des manuscrits. M.G. : interprétation des données, révision des manuscrits. R.M.C. : analyse et interprétation des données, révision substantielle des manuscrits. A.C.A. : analyse des données, révisions substantielles du manuscrit. Tous les auteurs ont approuvé la version finale telle qu’elle a été soumise.

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